Introduzione
Il botulismo è una malattia rara e potenzialmente letale causata dalla tossina prodotta dal batterio Clostridium Botulinum, una delle più conosciute dalla scienza, in grado di attaccare il sistema nervoso (nervi, cervello e midollo spinale) causando prima debolezza e in seguito paralisi muscolare.
La malattia si manifesta quindi inizialmente con
- senso di debolezza,
- stanchezza generalizzata,
- difficoltà a parlare,
- visione offuscata
- e difficoltà a deglutire.
In seguito compare una paralisi flaccida degli arti superiori, dei muscoli del torace, dei muscoli dell’addome e degli arti inferiori, spesso accompagnata da

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Il botulismo può essere trasmesso con diverse modalità, anche grazie alla capacità del batterio di formare spore che lo rendono estremamente resistente a condizioni ambientali tipiche tanto del terreno quanto dell’acqua:
- Il botulismo alimentare si contrae in caso di ingestione di cibo che contiene la tossina,
- il botulismo infantile invece è causato dall’ingestione di spore che poi proliferano nell’intestino del lattante/bambino, rilasciando solo in un secondo momento la tossina,
- mentre il botulismo da ferita si riscontra quando le spore penetrano in una ferita e, in presenza di bassa concentrazione di ossigeno, proliferano e producono la tossina che viene poi immessa in circolo.
Non è invece possibile la trasmissione interpersonale, da persona a persona.
La diagnosi si basa principalmente sulla clinica (segni e sintomi) e sulla ricerca della tossina o dei batteri in campioni prelevati dal paziente.
Per il trattamento viene somministrata un’antitossina in grado di neutralizzare la tossina botulinica in circolo, è tuttavia un’infezione molto grave, che richiede il ricovero ospedaliero e l’utilizzo di misure di supporto vitale, spesso comprensive di intubazione per insufficienza respiratoria. Gli antibiotici possono essere efficaci solo per il botulismo della ferita, ma il loro ruolo è secondario nella terapia del botulismo in sé. La morte si verifica nel 5-10% delle persone.
La prevenzione è incentrata principalmente sulla corretta preparazione del cibo. Va prestata particolare attenzione alla preparazione delle conserve, in cui le spore del batterio hanno molto tempo per germinare durante il periodo della conservazione e produrre grandi quantità di tossina. Cucinare a temperature superiori a quella di ebollizione per più di 5-10 minuti distrugge completamente la tossina e il batterio vivo, prevenendo il rischio di contagio, a patto che il cibo venga consumato subito.
Alimenti come il miele possono contenere il microrganismo, quindi si sconsiglia di somministrarlo al neonato, per prevenire lo sviluppo de botulismo infantile.
Cause
Il Clostridium Botulinum è un batterio Gram positivo, sporigeno, mobile, appartenente alla famiglia delle Clostridiaceae, del genere Clostridium a cui appartengono anche Clostridium difficile, il Clostridium perfringens e il Clostridium tetani. È in grado di secernere la tossina botulinica, una delle tossine più potenti conosciute, che causa una grave intossicazione alimentare, il botulismo.
Esistono 8 tipi diversi di tossina botulinica, di cui le più frequenti sono la A, la B e la E, che vengono secrete dal batterio in ambienti con una bassa tensione d’ossigeno. La tossina agisce sulle terminazioni nervose colinergiche a livello presinaptico, bloccando il rilascio di acetilcolina. Ciò comprende sia le sinapsi neuromuscolari, che le sinapsi colinergiche del sistema nervoso vegetativo. Il blocco di queste due differenti tipologie di sinapsi causa rispettivamente la paralisi flaccida e i sintomi neurovegetativi, come il vomito e la costipazione, caratteristici dell’intossicazione.
Trasmissione e contagio
La trasmissione può avvenire in diversi modi, i più frequenti sono: il botulismo alimentare, il botulismo infantile e il botulismo da ferita.
Botulismo alimentare
Rappresenta la causa più comune di intossicazione da botulino e si verifica attraverso l’ingestione di alimenti impropriamente preparati e/o conservati, contenenti la tossina.
Nei cibi contaminati
- il batterio germina dalla spora, che gli ha permesso di resistere nell’ambiente esterno anche in condizioni impervie come temperatura elevate,
- prolifera
- e produce grandi quantità della tossina.
Tra i cibi che più comunemente sono soggetti alla contaminazione da parte del Clostridium Botulinum, rientrano le conserve non acide, come il pesto (quelle acide come la salsa di pomodoro non permettono la crescita del batterio), le preparazioni di carne e di pesce in olio o al naturale, le verdure sottolio, gli oli aromatizzati e i vegetali lessati.
Poiché spesso un pasto viene condiviso da persone diverse, sono comuni i casi di intossicazioni di gruppo o di intere famiglie simultaneamente.
I sintomi di solito compaiono 12-36 ore dall’ingestione del cibo contaminato (tempo d’incubazione).
Botulismo infantile
È una forma che si verifica esclusivamente nei neonati o nei bambini piccoli che sono stati colonizzati dal batterio nell’intestino tenue in seguito ad una sua ingestione per mezzo di cibi contaminati. Il batterio quindi produce direttamente in loco, nell’intestino, la tossina, che viene in un secondo momento assorbita nel flusso sanguigno.
La forma adulta della colonizzazione intestinale del batterio è definita tossiemia intestinale adulta, ma è estremamente rara in quanto le difese immunitarie dell’adulto e la sua normale flora intestinale saprofitica non permettono al batterio di proliferare e produrre la tossina.
Tra gli alimenti particolarmente a rischio per lo sviluppo di botulismo infantile va citato il miele, che rappresenta da solo un quinto di tutti i casi di botulismo infantile. Per questo motivo, si sconsiglia la somministrazione di miele nei lattanti. Alcuni studi suggeriscono che il botulismo infantile può essere all’origine di alcuni casi di morte improvvisa del lattante senza causa nota (SIDS).
Si manifesta clinicamente in maniera simile al botulismo alimentare, sebbene possa avere una clinica di gravità variabile e un tempo di incubazione più lungo, di circa 10 giorni.
Botulismo da ferita
Si verifica per contaminazione di una ferita con Clostridium Botulinum, che secerne la tossina direttamente in situ. La tossina può quindi penetrare nel flusso sanguigno e determinare l’insorgenza del botulismo. Questo metodo di trasmissione è diventato più comune negli utilizzatori di droghe per via endovenosa a partire dagli anni ’90. Anche in questo caso il periodo di incubazione medio è più lungo rispetto al botulismo alimentare, in media di circa 10 giorni.
Altro
Altre vie di trasmissione, molto più rare, sono
- per via inalatoria, in relazione a possibili attacchi di bioterrorismo
- e per inappropriate iniezioni di tossina botulinica a scopo cosmetico.
Sintomi
Il botulismo si manifesta inizialmente con una serie di segni e sintomi aspecifici, come senso generalizzato di stanchezza e debolezza.
In seguito compare il sintomo più caratteristico dell’infezione, la paralisi muscolare flaccida. I primi muscoli che vengono interessati sono quelli innervati dai nervi cranici, che controllano i movimenti oculari, i muscoli facciali, della fonazione, della masticazione, della deglutizione e di moltissime altre funzioni, quindi il paziente svilupperà
- visione doppia,
- difficoltà a parlare,
- abbassamento delle palpebre,
- perdita di espressione facciale,
- problemi nella deglutizione.
Oltre a causare paralisi flaccida, la tossina del botulino può anche causare il blocco del sistema nervoso autonomo, che si manifesta con
- secchezza della bocca e della gola, a causa della diminuzione della produzione di saliva,
- ipotensione posturale, ossia una diminuzione della pressione sanguigna quando il soggetto passa da dalla posizione sdraiata a quella in piedi, con conseguente comparsa di vertigini e rischio di svenimento,
- costipazione (a causa della diminuzione dei movimenti intestinali),
- nausea e vomito,
- ritenzione urinaria,
- midriasi (allargamento della pupilla dell’occhio).
In un secondo momento la paralisi flaccida si estende in maniera discendente anche tutti gli altri muscoli del corpo coinvolgendo, in ordine
- i muscoli delle braccia, iniziando dalle spalle e procedendo verso gli avambracci e le mani,
- i muscoli del tronco e dell’addome,
- i muscoli delle gambe, dalle cosce fino ai piedi.
Nei casi più severi la paralisi dei muscoli del torace e dell’addome porta a un ridotto funzionamento dei muscoli della respirazione, e quindi a problemi di ossigenazione del sangue. Questo può manifestarsi con dispnea (difficoltà a respirare) e nei casi più severi insufficienza respiratoria che, se non trattata tempestivamente, può provocare anche la morte del soggetto.
Per una corretta diagnosi differenziale con altre patologie infettive, va sottolineato come tipicamente il botulismo non si presenti con febbre né perdita di coscienza.
Diagnosi
La diagnosi può essere presa in considerazione quando anamnesi e valutazione clinica del paziente suggeriscano botulismo; in altre parole viene sospettato un contagio quando, in associazione con una storia di ingestione di conserve o altri cibi prodotti in ambito domestico, compaia una classica triade sintomatologica, data da
- paralisi flaccida dei nervi cranici,
- paralisi discendente, dal capo ai piedi,
- mancanza di febbre, con stato di coscienza preservato.
Tuttavia, questi indizi spesso non sono sufficienti per consentire una diagnosi definitiva, che può essere fatta solo se la tossina botulinica viene identificata
- nel cibo che ha ingerito il paziente,
- nel vomito
- o nelle feci.
A questo scopo può essere importante fornire al personale sanitario un campione del cibo potenzialmente a rischio consumato nell’ultimo giorno e mezzo.
La tossina botulinica può essere rilevata mediante una varietà di tecniche laboratoristiche immunologiche, tra cui il test ELISA è sicuramente il più utilizzato.
Invece, nel botulismo da ferita, la diagnosi viene effettuata ricercando la tossina nel sangue del paziente o isolando il Clostridium Botulinum da un campione prelevato direttamente dalla ferita stessa.
Cura
Il botulismo viene trattato attraverso la somministrazione dell’antitossina del botulino, che neutralizza la tossina circolante, e mediante terapia di supporto, che prevede principalmente un sostentamento alla funzione respiratoria.
In caso d’insufficienza respiratoria dovuta a paralisi della muscolatura toraco-addominale, può essere richiesta una ventilazione meccanica invasiva con intubazione del paziente, talvolta anche per lunghi periodi, che possono andare da 2 a 8 settimane. Dopo questo periodo, la paralisi generalmente migliora man mano che si formano nuove connessioni neuromuscolari.
In alcuni casi, se l’ingestione del cibo contaminato è avvenuta da poche ore, può essere utile l’utilizzo di emetici, lassativi e clisteri nel tentativo di eliminare la tossina che potrebbe essere presente nell’intestino e prevenire l’insorgenza del botulismo, se non altro della sua forma severa.
Le ferite devono essere trattate chirurgicamente e con antibiotici, per rimuovere la fonte dei batteri che producono la tossina. Gli antibiotici trovano utilizzo solo per il botulismo della ferita, ma anche in questo caso, il loro ruolo è secondario nella terapia.
Prevenzione
La bollitura di un alimento è in grado di distruggere la forma attiva del Clostridium Botulinum e la tossina eventualmente presente, ma non la sua forma sporigena, resistente anche ad elevatissime temperature per lunghi periodi. Per questo motivo, una volta che il cibo viene messo in conservazione, quando le condizioni lo permettono, la spora del batterio può germinare e dar vita alla forma attiva del Clostridium Botulinum, che è in grado di replicarsi e produrre nuova tossina.
Se possibile è quindi necessario portare a temperatura di ebollizione per 5-10 minuti cibi sospetti, ma solo patto che poi vengano consumati subito. In questo modo viene eliminato l’eventuale batterio in forma attiva e viene disattivata la tossina botulinica. Seppur questo metodo non consenta di eliminare le spore eventualmente presenti, non gli consente altresì di poter germinare e produrre nuovamente tossina, rendendo il cibo da consumare sicuro, benché solo nell’immediato.
Vanno considerati sospetti i cibi che presentano alterazione delle loro caratteristiche organolettiche, come
- colore,
- odore
- e consistenza.
Il cibo contaminato da botulino presenta un odore particolarmente acre e la sua confezione può presentare rigonfiamenti anomali sul fondo o sul coperchio.
La produzione domestica di conserve e altri cibi ad elevata conservazione è un argomento delicato e si consiglia di non cimentarsi in preparazioni casalinghe di cibi ad elevata conservazione senza aver prima consultato le principali linee guida dell’Istituto superiore di Sanità. Vengono esclusi da queste considerazioni gli alimenti che non permettono la crescita del botulino, che possono quindi essere preparate in casa con ragionevole sicurezza. Tra questi cibi troviamo
- le conserve naturalmente acide o acidificabili, come la passata di pomodoro, gli ortaggi lattofermentati e i cibi sott’aceto,
- le conserve preparate con alte concentrazioni di zucchero, come marmellate e confetture,
- le conserve preparate con alte concentrazioni di sale, tra cui le conserve alimentari in salamoia.
La misura di prevenzione raccomandata per prevenire il botulismo infantile è infine quella di evitare di somministrare il miele ai bambini di età inferiore a 12 mesi, poiché è un alimento che può spesso contenere spore di botulino. Nei bambini più grandi e negli adulti sani la normale flora saprofitica intestinale e il sistema immunitario correttamente sviluppato, sopprimono lo sviluppo di Clostridium Botulinum prima che possa produrre la tossina.
A cura del Dr. Alberto Carturan, medico chirurgo
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