Introduzione
Con il termine bronchiectasie si fa riferimento ad una patologia polmonare cronica, ad andamento spesso progressivo, caratterizzata da dilatazioni irreversibili della parete dei bronchi (porzioni delle vie aeree).
In circa la metà dei pazienti affetti la causa della malattia è ignota, nella restante frazione le bronchiectasie sono riconducibili ad infezioni respiratorie gravi o reiterate nel corso del tempo, che riguardano principalmente persone affette da patologie polmonari di base o da disturbi a carico del sistema immunitario.
La malattia spesso ha un decorso asintomatico (privo di sintomi), mentre nelle forme clinicamente evidenti si manifesta principalmente con:
- Tosse cronica
- Dolore toracico
- Episodi di emottisi
- Riacutizzazioni di infezioni polmonari
- Astenia
La diagnosi della malattia si basa principalmente sullo svolgimento di test di funzionalità respiratoria ed accertamenti di tipo strumentale, quali radiografia toracica e tomografia computerizzata (TC).
Il trattamento è perlopiù farmacologico, mediante la somministrazione in combinazioni e dosi variabili di
- antibiotici,
- broncodilatatori,
- mucolitici
- e cortisonici.
L’obiettivo principale è la riduzione dell’accumulo di muco, in modo da favorire una corretta ossigenazione.
La prevenzione passa essenzialmente attraverso lo stile di vita, in particolare smettendo di fumare ed evitando l’inalazione di sostanze irritanti (quali ad esempio gas e polveri nocive); il trattamento precoce delle patologie respiratorie permette infine di prevenirne la possibilità di insorgenza.
Cosa sono le bronchiectasie?
Le bronchiectasie sono delle alterazioni anatomiche croniche che riguardano i bronchi, condotti di forma cilindrica che permettono il passaggio dell’aria dalle vie aeree superiori fino ai bronchioli e agli alveoli polmonari
La presenza di bronchiectasie determina un’alterazione della struttura bronchiale, con la perdite della caratteristica forma tubulare e l’acquisizione al contrario di un andamento tortuoso, con dilatazioni e sfiancamenti che interessano diffusamente la parete dei bronchi.
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Questa anomalia determina una riduzione della possibilità di drenaggio esterno del secreto protettivo prodotto dalle ghiandole bronchiali (muco) e favorisce il deposito di catarro all’interno delle vie aeree.
Le secrezioni così prodotte andranno a costituire un terreno ottimale per la proliferazione batterica, determinando l’insorgenza di processi infiammatori e infettivi che assumeranno nel tempo un decorso cronico, con scarse probabilità di completa remissione.
Cause
Nel 40-50 % dei pazienti la causa della patologia è ignota.
In altri casi la comparsa di bronchiectasie può essere determinata da:
- Infezioni polmonari pregresse:
- polmoniti,
- manifestazioni polmonari di patologie infettive (quali pertosse, tubercolosi),
- patologie polmonari con andamento fibrotico o cicatriziale.
- Affezioni del sistema immunitario: i pazienti affetti da HIV\AIDS sono considerati a più alto rischio, per l’incapacità del loro sistema immunitario di combattere le infezioni.
- Malattie genetiche: alcune malattie come la fibrosi cistica o la discinesia ciliare primaria (una patologia caratterizzata dalla presenza di ciglia polmonari abnormi) possono favorire la comparsa di bronchiectasie, alterando la composizione o la secrezione dell’espettorato prodotto.
- Malattie polmonari croniche: nei pazienti affetti da asma e BPCO il rischio di sviluppare bronchiectasie è maggiore, così come la possibilità che si verifichino complicanze nel decorso di altre malattie.
- Forme congenite: molto rare, sono riconducibili a malformazioni o debolezze delle pareti dei bronchi, presenti fin dalla nascita.
Sintomi
L’insorgenza dei sintomi è in genere graduale, con un peggioramento progressivo nel corso degli anni.
Tra i sintomi principali delle bronchiectasie si rilevano:
- Tosse cronica, più intensa al mattino e nelle ultime ore della giornata.
- Febbre lieve: possono registrarsi, specialmente in caso di infezioni concomitanti, dei lievi rialzi febbrili.
- Dispnea: il paziente potrà avvertire difficoltà respiratorie, con comparsa di respiri affannosi o sibilanti.
- Abbondante produzione di espettorato: il quantitativo e la tipologia di espettorato prodotto dipendono dalla gravità della patologia di base nonché dalla comparsa concomitante di infezioni.
- Dolore toracico.
- Emottisi: l’emissione di sangue attraverso colpi di tosse è un riscontro frequente in quanto le pareti bronchiali interessate appaiono più fragili e molto vascolarizzate.
Nelle forme più gravi di malattia possono comparire:
- Ippocratismo digitale: condizione caratterizzata da un ingrossamento delle estremità delle dita delle mani e dei piedi, con perdita dell’angolo presente sul letto uguale. È di frequente riscontro in caso di bronchiectasie e altre patologie polmonari.
- Ipertensione polmonare: aumento della pressione sanguigna a livello delle arterie polmonari, accompagnata generalmente da respiro affannoso e sensazione di affaticamento anche in corso di sforzi fisici moderati.
- Insufficienza respiratoria: l’ostruzione bronchiale causata dal deposito di secrezioni all’interno dell’albero bronchiale compromette gli scambi gassosi e favorisce lo sviluppo di insufficienza respiratoria, specialmente nei pazienti affetti da asma bronchiale o BPCO.
- Atelettasia: assenza di aria con conseguente collasso di una porzione o di tutto il polmone, generalmente per ostruzione dei canali bronchiali.
- Edemi declivi: le gambe ed in particolare le caviglie appaiono gonfie, a causa dell’accumulo di liquidi negli spazi interstiziali del corpo dovuto alla forza di gravità.
- Marcata astenia: nei casi più gravi di bronchiectasie i pazienti presentano una sensazione di marcata stanchezza, indipendentemente dagli sforzi richiesti per lo svolgimento delle attività quotidiane.
Diagnosi
La presenza di eventuali bronchiectasie può essere sospettata sulla base dei sintomi riferiti dal paziente e delle sue patologie di base.
Per confermare la diagnosi di malattia, stabilirne la causa e valutarne la gravità, possono poi essere condotti ulteriori esami strumentali, tra cui:
- Radiografia del torace: è l’esame di diagnostica per immagini che viene eseguito in prima istanza per porre il sospetto di bronchiectasie.
- Tac del torace ad alta risoluzione: questo esame consente di ottenere una migliore visualizzazione delle dilatazioni delle vie aeree ed è considerato il test diagnostico più valido e attendibile per porre diagnosi di malattia.
- Test di funzionalità polmonare (spirometria): è l’esame più comune e diffuso nella valutazione della funzionalità respiratoria; consente di valutare il quantitativo di aria presente nei polmoni e il suo transito attraverso i bronchi.
- Test del sudore: è considerato il test più attendibile per porre diagnosi di fibrosi cistica e si avvale del dosaggio del cloro contenuto nel sudore.
- Broncoscopia: si avvale dell’utilizzo di uno strumento che consente la visualizzazione dell’intero albero bronchiale mediante una telecamera; oltre a consentire la visualizzazione dettagliata delle strutture dei bronchi, permette di ottenere campioni di muco su cui svolgere un successivo esame colturale (attraverso il quale sarà possibile individuare il patogeno coinvolto nell’insorgenza di infezioni). Durante questo esame è possibile procedere al lavaggio Bronco-Alveolare (BAL) che può anche essere eseguito analizzando il catarro espettorato dal paziente.
Cura
Il trattamento delle bronchiectasie di natura infettiva è volto a garantire il miglioramento dell’igiene bronchiale e lo smaltimento delle secrezioni; generalmente le riacutizzazioni sono trattate con un ciclo di terapia antibiotica di durata variabile dai 7 ai 10 giorni, utilizzando il farmaco più efficace per l’agente patogeno responsabile.
Per migliorare la clearance (smaltimento) delle secrezioni possono essere somministrati agenti mucolitici o aerosol medicati con broncodilatatori e agenti iperosmolari (ad esempio soluzione salina ipertonica), in aggiunta ad esercizi di fisioterapia respiratoria.
In casi selezionati, infine, è possibile prendere in considerazione un trattamento di tipo chirurgico (che include, nei casi più gravi, il trapianto di polmone).
Fonti e bibliografia
- Harrison, Manuale di Medicina, Casa Editrice Ambrosiana, 19° Edizione.
- MSD
- Ministero della Salute
- European Lung Foundation
- Aetiology of Bronchiectasis in Adults: A Systematic Literature Review
- [Therapy of Bronchiectasis]
A cura della Dr.ssa Chiara Russo, medico chirurgo
Articoli ed approfondimenti
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