Definizione
La coagulazione intravascolare disseminata è una condizione patologica in cui si sviluppano piccoli trombi (coaguli) in tutto il torrente circolatorio, che hanno come inevitabile conseguenza l’ostruzione dei vasi soprattutto di piccolo calibro.
Il sensibile aumento della formazione di trombi causa in una seconda fase la riduzione e poi l’esaurimento di cellule e molecole necessarie ai processi di coagulazione (rispettivamente piastrine e fattori della coagulazione), normalmente necessari per il controllo del sanguinamento, con conseguente sviluppo di emorragie.
La coagulazione intravascolare disseminata inizia quindi come un’eccessiva coagulazione, stimolata generalmente da sostanze presenti nel sangue durante un processo patologico (ad esempio un’infezione o alcuni tumori), o in seguito ad un intervento chirurgico o complicanze di un parto. Possono essere considerati a rischio anche soggetti che hanno riportato un trauma cranico o un danno tissutale causato da ustioni, congelamento, shock, persino il morso di un serpente velenoso. Mano a mano che i fattori della coagulazione e le piastrine vengono consumati, si verificano emorragie eccessive.
La CID può svilupparsi rapidamente, nell’arco di ore o giorni, o più lentamente. Quella a sviluppo lento, generalmente è causata da tumori, aneurismi o emangiomi cavernosi (raggruppamenti di vasi sanguigni dilatati).
Cause
Tra le cause più comuni di coagulazione intravascolare disseminata, per quanto riguarda le forme acute e subacute (rapida insorgenza) sono incluse
- la sepsi (infezione grave e diffusa) da batteri gram positivi, gram negativi e anche da virus,
- traumi importanti,
- complicanze ostetriche come
- distacco di placenta,
- embolismo di liquido amniotico,
- aborto provocato e aborto settico,
- mola idatiforme,
- rottura dell’utero,
- complicazioni di interventi chirurgici invasivi,
- tumori solidi (stomaco, pancreas, colon) e del sangue (come la leucemia promielocitica acuta oppure linfomi avanzati con leucemizzazione),
- rabdomiolisi,
- anomalie dei vasi sanguigni (come ad esempio aneurismi aortici e grandi emangiomi).
Le cause meno frequenti comprendono ustioni, colpi di calore, congelamento, trasfusioni (incompatibilità gruppo sanguigno) e rigetto di trapianti.
La CID cronica (ovvero a lento sviluppo) invece può essere provocata da
- complicanze ostetriche come
- tossiemia gravidica,
- ritenzione di feto morto, o
- malattie epatiche come l’epatite fulminante.
Sintomi
La coagulazione intravascolare disseminata che insorge improvvisamente causa generalmente un abbondante sanguinamento che può diventare molto grave (la fase trombotica passa quindi inosservata). Spesso l’emorragia conseguente è incontrollabile, soprattutto quando conseguenza di un intervento chirurgico o un parto. Il sanguinamento si può localizzare in una sede di iniezione endovenosa oppure all’intestino, cute, cervello o altre regioni dell’organismo.
La CID ad insorgenza lenta, tipica ad esempio dei tumori, prevede più frequentemente sintomi legati a coaguli venosi (trombosi venosa profonda) piuttosto che emorragie; se i coaguli si localizzano nel sistema venoso, ad esempio a livello degli arti inferiori, si può manifestare una sintomatologia che comprende edema (gonfiore), arrossamento e dolore nell’area interessata, anche se spesso tuttavia il processo decorre in modo del tutto asintomatico. I coaguli che si formano nelle vene possono staccarsi e raggiungere i polmoni (diventando emboli) con conseguente dispnea (difficoltà di respirazione) e dolore toracico, oppure raggiungere altri organi vitali come cervello (causando ictus) o cuore (infarto).
Questo tipo di CID potrebbe essere così lenta da non progredire mai verso l’emorragia, grazie a meccanismi di compenso dell’organismo che produce continuamente piastrine e fattori della coagulazione sopperendo così a quelli consumati; nel caso di esaurimento potrebbero invece verificarsi:
- facilità di sanguinamento, ad esempio da naso, gengive e ferite chirurgiche,
- comparsa di numerosi ed inspiegabili lividi,
- sangue nelle urine,
- dolore al petto,
- problemi di respirazione e mancanza di respiro,
- comparsa di sangue nelle feci in seguito ad emorragie gastriche e intestinali,
- confusione,
- difficoltà a parlare, ed alterazione del linguaggio,
- mestruazioni abbondanti nelle donne.
Pericoli, decorso e prognosi
La prognosi varia a seconda del disturbo sottostante e dall’estensione della trombosi intravascolare.
La prognosi per i soggetti che sviluppano coagulazione intravascolare disseminata indipendentemente dalla causa è spesso infausta, purtroppo tra il 20% e il 50% dei pazienti va incontro ad esito fatale.
La CID associata a sepsi ha un tasso di morte significativamente più alto rispetto a CID associato a trauma.
Diagnosi
La diagnosi si basa sulla valutazione dell’anamnesi del paziente, ovvero la raccolta di informazioni sulla sua salute, la sua condizione, gli interventi chirurgici pregressi e l’esame obiettivo ( visita medica del paziente alla ricerca di segni e sintomi caratteristici come la presenza di lividi oppure edema, cute calda e arrossata).
La valutazione diagnostica della coagulazione intravascolare disseminata deve comprendere anche gli esami di laboratorio; le analisi del sangue possono rivelare una diminuzione del numero di piastrine come conseguenza dell’aumentato processo di coagulazione e anche un allungamento del tempo di protrombina (PT) e del tempo di tromboplastina parziale attivata (aPTT).
La diagnosi inoltre può trovare ulteriore conferme in caso di
- aumento patologico della concentrazione plasmatica di d-dimero ( una sostanza rilasciata dalla degradazione dei coaguli di sangue); un aumento della sua concentrazione indica che c’è un sospetto incremento della produzione dei coaguli;
- una diminuzione del fibrinogeno (una proteina consumata durante la coagulazione del sangue).
L’emocromo completo è utile per valutare il numero di globuli rossi, globuli bianchi e piastrine, diminuiti nella fase emorragica.
A completare il quadro possono essere richiesti una valutazione della funzionalità epatica e renale, della glicemia e della concentrazione degli elettroliti nel sangue che possono ricondurre ad eventuali cause scatenanti oppure complicazioni.
Cura
La coagulazione intravascolare disseminata ad insorgenza improvvisa è una condizione di emergenza che richiede un’immediata assistenza ospedaliera, in cui il trattamento ha la doppia finalità di
- arrestare l’emorragia in corso,
- trattare la causa scatenante.
Possono essere somministrati piastrine e fattori della coagulazione per sostituire quelli consumati ed arrestare l’emorragia; il trattamento con eparina può essere utilizzato per ridurre l’attività coagulativa nei soggetti con forme lieve di CID principalmente ad andamento cronico, nonostante questo possa comportare il rischio di un aumento dell’emorragia.
Si può inoltre ricorrere ad ossigenoterapia per favorire l’ossigenazione degli organi.
La proteina C ricombinante attivata è stata precedentemente raccomandata nei soggetti con sepsi severa e CID ma, non avendo mostrato alcun beneficio, è stata ritirata dal mercato nel 2011.
Il fattore VII ricombinante è stato proposto come ultima risorsa nei soggetti con grave emorragia da cause ostetriche o altro tipo, ma le conclusioni sul suo utilizzo sono ancora insufficienti.
Nel complesso i risultati dipendono dalla tempestività con la quale vengono riconosciuti i segni della malattia e della capacità di individuarne le specifiche alterazioni così da permettere una terapia mirata ed efficace.
A cura della Dott.ssa Emma Sorrentino, medico chirurgo
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