Colangite sclerosante: cause, sintomi pericoli e cura

Introduzione

La colangite sclerosante è una patologia infiammatoria del fegato causata dall’infiammazione dei dotti biliari intraepatici o extraepatici, ovvero il sistema di canali deputati al trasporto della bile tra fegato, cistifellea ed intestino.

A causa di una persistente infiammazione si osserva la formazione di cicatrici nei dotti biliari, che causano un significativo restringimento  (stenosi) degli stessi; se normalmente all’interno dei dotti biliari scorre la bile che dal fegato giunge all’intestino, a causa di questi processi il tragitto ne viene ostacolato, causando graduali e progressivi danni al fegato.

Colangite

Shutterstock/Designua

L’ipotesi prevalente è che abbia origine autoimmune nella maggior parte dei casi.

La patologia in fase iniziale presenta sintomi lievi ed aspecifici ed è sospettabile solo sulla base di alterazioni agli esami del sangue, tuttavia si tratta di una malattia gradualmente progressiva così che nel giro di 15-20 anni si giunge all’occlusione totale dei dotti biliari con sviluppo di cirrosi epatica ed ipertensione portale. Sussiste inoltre per questi pazienti un maggior rischio di incorrere in colangiocarcinoma, neoplasia maligna dei dotti biliari.

La patologia è irreversibile, per cui i trattamenti sono solo di tipo sintomatico volti al miglioramento della qualità di vita del paziente. Nei casi terminali è consigliato, quando non addirittura necessario, il trapianto di fegato.

Cause

Le cause alla base dello sviluppo della colangite sclerosante sono classificate in:

  • Colangite sclerosante primitiva: rappresenta la forma più frequente di colangite sclerosante. La patologia non ha cause scatenanti evidenziabili, ma si pensa che il meccanismo d’insorgenza sia di tipo autoimmune. La condizione risulta essere associata ad altre patologie gastrointestinali, nello specifico l’80% dei pazienti con colangite sclerosante è affetto anche dalle malattie infiammatorie intestinali (morbo di Crohn e rettocolite ulcerosa). È fortemente sospettata una predisposizione genetica allo sviluppo della malattia, sulla base di una tendenza a svilupparsi in più componenti della stessa famiglia (la più alta incidenza è stata riscontrata in pazienti con HLAB8 e HLADR3). È frequentemente associata ad altre patologie autoimmuni.
  • Colangite sclerosante secondaria: la patologia viene originata come conseguenza di altre patologie come:

La colangite sclerosante primaria è più frequente nel sesso maschile, con un rapporto M:F di 2:1, e si manifesta elettivamente dalla terza alla sesta decade di vita, mentre è molto rara da riscontrare nei bambini. L’età media alla diagnosi è di 40 anni.

La patologia rientra nel gruppo delle malattie rare, in Italia ne risultano affette circa 500 persone.

Sintomi

La sintomatologia insorge gradualmente con sviluppo di affaticamento e prurito, sintomi lievi ed aspecifici per i quali il paziente spesso non presta particolari attenzioni. In una fase più tardiva comparirà l’ittero che renderà manifesta la patologia ed è indice di uno stato avanzato di malattia.

Altri sintomi che possono manifestarsi sono:

  • dolore addominale localizzato all’ipocondrio destro associato a febbre (10-15% dei pazienti)
  • litiasi biliare e coledocolitiasi (ovvero calcoli biliari, osservati nel 75% dei pazienti)
  • perdita di peso ed anoressia
  • malessere generalizzato.

Una piccola percentuale di pazienti ha un decorso totalmente asintomatico fino alle fasi avanzate di malattia, quando comparirà epatosplenomegalia (ingrossamento di fegato e milza) o cirrosi epatica con grave compromissione della funzionalità del fegato.

Complicanze

La colangite sclerosante primitiva è una patologia inesorabilmente progressiva e degenerativa, tende cioè ad aggravarsi fino a giungere nella fase terminale ad una cirrosi scompensata con ipertensione portale, ascite ed insufficienza epatica. L’aspettativa di vita dal momento della diagnosi è di circa 12 anni.

Inoltre, un 10-15% di pazienti sviluppa un colangiocarcinoma (neoplasia maligna a partenza dai dotti biliari).

Le complicanze che si possono sviluppare a seguito di una colangite sclerosante sono:

Diagnosi

Lo specialista di riferimento per questa patologia è il medico gastroenterologo, che raccoglie l’anamnesi del paziente ed effettua l’esame obiettivo specialistico.

Il sospetto diagnostico nasce quando ci si trovi di fronte ad un paziente con inspiegabili anomalie nei test di funzione epatica; tale sospetto risulta avvalorato qualora tale pazienta abbia anche una malattia infiammatoria intestinale (IBD), essendo queste fortemente associate alla colangite sclerosante.

Tra le alterazioni di laboratorio tipiche si annoverano

È possibile raccogliere ulteriori informazioni mediante esami di imaging come

  • Ecografia del sistema epatobiliare, utile al fine di escludere un’ostruzione biliare extraepatica
  • Colangiopancreatografia con metodica RMN, il gold standard per la diagnosi della colangite sclerosante: si tratta di un esame che permette di evidenziare con accuratezza restringimenti multipli e dilatazioni dei dotti biliari sia nella porzione intraepatica che in quella extraepatica.
  • Colangiopancreatografia retrograda endoscopica (ERCP): è un esame di seconda scelta in quanto molto più invasivo rispetto al precedente.
  • Biopsia epatica per valutare la progressione del danno epatico.

Una volta diagnosticata la colangite sclerosante primitiva è opportuno sottoporre questi pazienti ad esami di imaging addominale (TAC o RMN) con cadenza ogni 6-12 mesi al fine di diagnosticare precocemente un colangiocarcinoma e un cancro della colecisti, avendo questi soggetti un rischio molto maggiore rispetto alla popolazione sana.

Cura

La patologia è purtroppo irreversibile, per cui il trattamento è rivolto al controllo della sintomatologia ed al monitoraggio della funzione epatica mediante:

  • Medicinali
    • Antistaminici per il controllo del prurito
    • Sequestranti degli acidi biliari, ovvero resine che si legano agli acidi biliari presenti nell’intestino e ne impediscono il ritorno al fegato forzandone l’eliminazione tramite feci
    • Acido ursidesossicolico per ridurre il prurito e migliorare i parametri ematici (purtroppo non ha benefici in termini di aumento della sopravvivenza)
    • Immunosoppressori (corticosteroidi, aziatoprina, penicillamina, metotrexato)
    • Antibiotici per prevenire infezioni della colecisti
    • Vitamine liposolubili: vitamina A, vitamina D, vitamina E, vitamina K per prevenire stati carenziali a causa da deficit funzionale del fegato
  • Chirurgia
    • ERCP (Colangiopancreatografia retrograda endoscopica) operativa: rappresenta un intervento palliativo in attesa del trapianto. Consiste nella dilatazione delle pareti biliari stenotiche ripristinandone la pervietà e nel posizionamento di stent al fine di impedirne un nuovo restringimento.
    • Rimozione del segmento stenotico/fibrotico ed anastomosi dei due monconi residui
    • Trapianto di fegato, rappresenta l’extrema ratio nei casi di grave insufficienza epatica. Rappresenta l’unico trattamento curativo in quanto si sostituisce l’organo danneggiato con uno sano e funzionante. Seppur raramente (circa un 10% dei casi) la patologia può recidivare anche sull’organo trapiantato, ragion per cui occorre comunque eseguire controlli regolari.

È inoltre richiesto, anche nei pazienti asintomatici, un follow up ogni 6 mesi mediante visita specialistica ed esami di imaging per lo screening del carcinoma di colecisti e colangiocarcinoma.

Prevenzione

La patologia non può essere prevenuta in alcun modo, anche perché non si conoscono appeno le cause alla base del suo sviluppo. Una volta ricevuta la diagnosi di colangite sclerosante risulta utile attuare misure volte a preservare la funzione epatica, come:

  • Abolire l’utilizzo di alcolici e superalcolici
  • Effettuare le vaccinazioni contro epatite A ed epatite B a salvaguardia dell’organo
  • Consultare il medico prima di assumere ogni tipo di farmaco, in quanto molti medicinali hanno un metabolismo epatico o risultano epatotossici
  • Raggiungere e mantenere il peso forma
  • Dieta equilibrata e ricca di frutta e verdura
  • Praticare una regolare attività fisica

 

A cura del Dr. Mirko Fortuna, medico chirurgo

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Importante

Revisione a cura del Dott. Roberto Gindro (fonti principali utilizzate per le analisi http://labtestsonline.org/ e Manual Of Laboratory And Diagnostic Tests, Ed. McGraw-Hill).

Le informazioni contenute in questo sito non devono in alcun modo sostituire il rapporto medico-paziente; si raccomanda di chiedere il parere del proprio dottore prima di mettere in pratica qualsiasi consiglio od indicazione riportata.


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