- Introduzione
- Richiami di anatomia
- Cause della malattia
- Sintomi
- Diagnosi
- Si guarisce?
- Cura
- Fonti e bibliografia
Introduzione
La sindrome dolorosa regionale complessa (abbreviata come CRPS, acronimo inglese che sta per Complex Regional Pain Syndrome) è una patologia caratterizzata da un insieme di sintomi neurologici che interessa in particolare le porzioni distali degli arti (mani e piedi).
Si presenta in due principali varianti che vengono chiamate:
- Tipo I, in assenza di lesione nervosa;
- Tipo II, se presente una lesione di un tronco o ramo nervoso.
Questa sindrome è conosciuta anche come Distrofia Simpatica Riflessa (Reflex Sympathetic Dystrophy – RDS), o più semplicemente come Algodistrofia, e colpisce nel 90% dei casi un solo arto.
Si tratta di una sindrome relativamente rara, la cui incidenza tuttavia è andata lievemente aumentando negli ultimi anni, attestandosi a livello europeo con un tasso di 26 casi su 100.000 l’anno. Può colpire persone di ogni età, anche se meno frequentemente si presenta in età infantile e adolescenziale, prediligendo invece l’età adulto – anziana.
Non sono ancora state chiarite le vere cause all’origine della condizione, ma l’ipotesi più condivisa prevede la presenza di un evento scatenante che consiste in un trauma più o meno severo (come una distorsione o una frattura con eventuale lesione nervosa associata) che agisca da primum movens per l’insorgenza del dolore e di altri sintomi neurologici associati.
Subito dopo l’evento scatenante si verifica una risposta anomala ed esagerata dell’organismo al trauma, che provoca un’alterata funzionalità sia del sistema nervoso, sia a livello periferico che centrale.
Il quadro clinico della CRPS presenta sintomi principalmente neurologici che nell’insieme formano una sindrome dolorosa poco specifica, che entrerà in diagnosi differenziale con molte altre patologie.
Tra i sintomi principali dell’algodistrofia figurano:
- Edema e rigonfiamento delle mani o dei piedi
- Dolore di tipo neuropatico che potrà essere urente, spontaneo e associato a parestesie (come il formicolio);
- Alterazioni della sensibilità (iperalgesia, allodinia e disestesia);
- Alterazioni della sudorazione, della colorazione della pelle e della sensibilità al calore;
- Limitazione funzionale ai movimenti con riduzione della forza muscolare;
- Alterazione del trofismo della cute, dei peli e delle unghie;
- Percezione che l’arto colpito sia più grande o più piccolo del normale o che non appartenga al resto del corpo.
La diagnosi non è mai agevole e richiede notevole impegno da parte dell’équipe medica, vista anche la difficile gestione clinica della patologia: la presenza di dolore infatti, unita alla limitazione funzionale delle parti colpite (mani e piedi), riduce notevolmente la qualità di vita dei pazienti, con risvolti psicologici negativi da non sottovalutare.
Per trattare la sindrome dolorosa regionale complessa è necessario impostare un percorso terapeutico personalizzato, che preveda anche una stretta sorveglianza e monitoraggio clinico continuo; attualmente si basa essenzialmente su 3 pilastri:
- Terapia farmacologica, necessaria al controllo del dolore;
- Fisioterapia, per migliorare essenzialmente la funzionalità dell’arto colpito;
- Supporto psicologico per una migliore gestione del dolore.
La prognosi della condizione è alquanto variabile, poiché è difficile prevedere se e quando la sintomatologia possa migliorare, così come è purtroppo possibile che il dolore si cronicizzi portando ad una notevole riduzione della qualità di vita del paziente.
È un tumore?
No, l’algodistrofia non è un tumore ne è in qualche modo collegata al rischio di successivo sviluppo. Molto raramente un tumore può invece essere la causa dell’insorgenza di algodistrofia.
Richiami di anatomia
Volendo descrivere brevemente l’anatomia macroscopica del sistema nervoso, esso rappresenta l’insieme di cellule (neuroni) ed altre strutture che permettono di trasmettere informazioni e segnali nervosi tra le varie parti del corpo.
Il sistema nervoso si divide principalmente in:
- Centrale
- Periferico
Il sistema nervoso centrale è composto dal cervello e dal midollo spinale, con il primo che si trova racchiuso all’interno della teca cranica e il secondo, in continuità con il cervello stesso, all’interno della colonna vertebrale.
iStock.com/VectorMine
- Il sistema nervoso centrale è il centro di raccolta, elaborazione e smistamento di tutti gli stimoli e segnali nervosi che provengono dal corpo e dall’ambiente circostante.
- Il sistema nervoso periferico raccoglie invece le informazioni provenienti dagli altri organi e dall’ambiente esterno e le invia al cervello per l’elaborazione delle risposte ai vari stimoli. Il tutto viene condotto grazie alla presenza dei nervi che si localizzano in tutto il corpo.
Cause della malattia
Le cause specifiche responsabili dello sviluppo della sindrome dolorosa regionale complessa non sono ancora state identificate, ma è sicuramente presente un meccanismo di patogenesi che coinvolge tanto il sistema nervoso centrale che periferico.
Viene distinta in due principali forme:
- Tipo I, la più comune, con assenza di lesioni nervose;
- Tipo II, più rara, caratterizzata dalla presenza di una lesione nervosa.
Questa differenza è importante ai fini del trattamento sia farmacologico che chirurgico, che ovviamente si modifica sulla base della presenza o meno di una lesione di un tronco o di un ramo nervoso.
L’evento scatenante che può condurre all’insorgenza della sindrome dolorosa regionale complessa è la presenza di un trauma, più o meno grave, che porta allo sviluppo dei sintomi tipicamente entro un mese dell’evento.
Il trauma può avere un’entità variabile, comprendendo la semplice distorsione od una più severa frattura di un capo osseo, che nel tipo II della CRPS prevede anche la lesione di un ramo nervoso. Meno frequenti possono essere cause quali:
- Amputazione di un arto
- Immobilizzazione dell’arto dopo un trauma
- Infarto cardiaco
- Ictus
- Tumori maligni.
I ricercatori ipotizzano che si verifichi in seguito una reazione anomala e sproporzionata dell’organismo alla lesione, capace di alterare sia il sistema nervoso periferico che quello centrale (questo meccanismo è peraltro molto simile, se non addirittura sovrapponibile, a quello che porta all’insorgenza del dolore neuropatico più in generale).
La sindrome dolorosa regionale complessa tende a colpire le porzioni distali degli arti superiore e inferiore, e nello specifico si manifesta, nella maggior parte dei casi, a livello di:
- Mani e dita delle mani
- Polso
- Avambraccio (meno frequentemente)
- Piedi e dita dei piedi
- Collo del piede
- Caviglia (meno frequentemente)
Anche se raramente, è comunque possibile che vengano colpiti altri segmenti ossei ed articolari in altre zone del corpo (come il ginocchio).
Sintomi
Il sintomo principale con cui esordisce la CRPS è in genere un dolore continuo e pungente alle zone coinvolte, con caratteristiche anche di bruciore, formicolio e intorpidimento delle aree cutanee coinvolte, ma trattandosi di una sindrome quello che si osserva è nel complesso un insieme di manifestazioni che delineano un quadro clinico neurologico poco caratteristico e poco specifico:
- Edema delle zone colpite, con mani e piedi gonfi;
- Dolore neuropatico, che può manifestarsi come
- Urente con sensazione di bruciore
- Spontaneo, che origina senza un motivo causale
- Associato a parestesie con sensazione di formicolio
- Iperalgesia, ovvero una sensazione dolorosa spropositata rispetto allo stimolo;
- Allodinia, cioè una sensazione dolorosa per stimoli che di solito non sono per l’appunto dolorosi, come può essere anche il contatto dei vestiti o, nei casi più gravi, addirittura il semplice soffio sulla pelle;
- Aumento o riduzione della sudorazione;
- Alterata sensazione di caldo o freddo;
- Alterazioni motorie con tremore o posture anomale;
- Limitazione funzionale ai movimenti per via di una ridotta escursione articolare e per il dolore;
- Riduzione della forza muscolare
- Quadro di osteoporosi localizzata alle parti colpite;
- Ipertricosi, ovvero un aumento localizzato dei peli corporei;
- Alterazione delle crescita delle unghie;
- Variazione del colore della pelle che diventa pallida o arrossata;
- Disestesia, quando gli stimoli sensitivi vengono avvertiti in modo anomalo e abnorme;
- Percezione che l’arto colpito sia più grande o più piccolo del normale;
- Sensazione che la mano o il braccio non appartengano al resto del corpo.
L’evoluzione clinica di questi sintomi può prevedere un progressivo peggioramento, che non sempre è correlato alla gravità del trauma iniziale e ai fattori eziologici che hanno portato all’insorgenza della sindrome dolorosa.
Nella maggior parte dei casi, i sintomi tenderanno a presentarsi entro un mese dall’evento traumatico e a ridursi di intensità nel corso del tempo.
Diagnosi
Il percorso diagnostico risulta piuttosto complesso e richiede, ove possibile, una’équipe medica specializzata. È opportuno evitare di stigmatizzare i pazienti sulla veridicità dei loro sintomi, poiché sono ormai state escluse tra le concause di questa sindrome diversi problemi psicologici di cui i pazienti possano soffrire, così come è molto raro che possa trattarsi di una forte somatizzazione di un dolore psicogeno o di una simulazione da parte del paziente.
Fondamentale, come sempre, è l’iniziare il percorso che porterà alla diagnosi di CRPS con anamnesi ed esame obiettivo.
- Con l’anamnesi il medico interroga il paziente sulle caratteristiche del dolore presentato, oltre a ricostruire la sua intera storia clinica recente e passata per individuare eventuali correlazioni con la situazione attuale, come la presenza di un pregresso trauma che abbia dato origine alla comparsa di dolore distrettuale.
- L’esame obiettivo, in primis generale, deve essere approfondito da un punto di vista neurologico, che permetterà di individuare i segni più indicativi di CRPS, tra cui la presenza di:
- Edema persistente nel tempo della zona colpita, ovvero mano o piede gonfi;
- Limitazione funzionale al movimento per via di un blocco articolare;
- Dolore persistente e certamente spropositato ad un eventuale trauma scatenante.
Per agevolare la diagnosi sono stati formulati specifici criteri diagnostici, conosciuti come “Criteri di Budapest”, la cui contemporanea presenza rende quasi certa la diagnosi di CRPS; questi prevedono:
- Disturbi sensoriali, con allodinia, iperalgesia e iperestesia;
- Disturbi vasomotori, con asimmetria della temperatura tattile o del colore della pelle tra una zona colpita e la controlaterale sana;
- Disturbi di sudorazione ed edema asimmetrici;
- Limitazione funzionale con debolezza motoria e tremore assieme alterazioni del trofismo della pelle che coinvolgono peli, unghie o la cute stessa.
Si guarisce?
Definire la prognosi della sindrome dolorosa regionale complessa è alquanto difficile, poiché non c’è modo di prevedere se migliorerà e in che tempi.
La prognosi della CRPS sembra migliore con un trattamento precoce e aggressivo (il rischio che il dolore diventi cronico e debilitante viene ridotto con un trattamento precoce); quando la terapia non sia tempestiva, invece, il disturbo potrebbe diffondersi rapidamente all’intero arto e i cambiamenti nelle ossa, nei nervi e nei muscoli possono diventare irreversibili.
Sebbene alcuni casi possano risolversi spontaneamente, esiste purtroppo sempre il rischio di recidiva.
Cura
Curare la sindrome dolorosa regionale complessa rappresenta spesso una sfida per il medico, vista la possibile complessità del processo diagnostico e la difficoltà nell’impostare un trattamento efficace nell’immediato e duraturo nel tempo.
Negli ultimi anni si sta cercando, con la ricerca e con la stesura di linee guida, di standardizzare il più possibile i vari tipi di trattamento, per arrivare ad una gestione unica dell’entità nosologica, in grado di fornire una risposta terapeutica il più possibile efficace nel più alto numero possibile di pazienti.
Circa il 20% dei soggetti che soffrono di CRPS possono presentare un dolore cronico non responsivo alla terapia che peggiora notevolmente la limitazione funzionale della parte colpita e, trattandosi spesso di mani o piedi, questo comporta un notevole peggioramento della qualità di vita dei pazienti, viste le sequele che si possono avere dal punto di vista lavorativo, ricreativo e psico – sociale.
Una diagnosi tempestiva e un trattamento precoce possono fare la differenza, tuttavia a causa della complessità del quadro clinico è sempre necessaria una attenta diagnosi differenziale per escludere una serie di patologie neurologiche che simulano il quadro sintomatologico della CRPS.
I fondamenti del trattamento si basano sulla terapia farmacologica associata ad informazione ed educazione comportamentale del paziente e alla riabilitazione delle parti colpite.
Per raggiungere dei risultati efficaci è necessario un approccio multidisciplinare che preveda quindi la possibilità di un’équipe medica specializzata nel trattamento di questo tipo di patologie.
Nelle prime fasi di acuzie del dolore si possono utilizzare farmaci antinfiammatori come i FANS, ovvero Acido Acetilsalicilico (la comune Aspirina), Paracetamolo (ad esempio Tachipirina), Ibuprofene o Desketoprofene. Altri farmaci utilizzati per la gestione del dolore neuropatico sono:
- antidepressivi;
- antiepilettici;
- corticosteroidi;
- analgesici oppiodi (in casi selezionati).
La fisioterapia rappresenta un’arma fondamentale nella gestione terapeutica della CRPS, poiché permette soprattutto di:
- Ridurre il dolore;
- Migliorare la funzionalità dell’arto colpito, conservandola nel tempo;
- Aumentare la forza muscolare;
- Espletare una riabilitazione funzionale dell’arto colpito.
Recentemente ha riscosso notevoli benefici la “terapia dello specchio”, che prevede una riabilitazione dell’arto patologico attraverso uno specchio, che riflette l’immagine dell’arto sano nascondendone quella dell’arto controlaterale. In questo modo viene fornito ai pazienti l’impressione che possiedano due arti entrambi normali ed essi vengono istruiti a muovere l’arto normale mentre osservano la sua immagine riflessa nello specchio.
Il cervello sarà così portato a pensare che l’arto patologico sia normale e che la sua motilità non provochi dolore. Il risultato è una complessiva riduzione del dolore dopo diverse sedute che durano all’incirca 1 mese.
Shutterstock/Doro Guzenda
Una certa efficacia è stata riscontrata anche nella neuro-stimolazione (anche detta neuro-modulazione), che consiste nella stimolazione elettrica del midollo spinale, dei nervi periferici o di alcune parti cerebrali.
Al momento si possono utilizzare:
- Stimolazione epidurale del midollo spinale;
- Stimolazione magnetica transcranica ripetitiva (rTMS);
- Stimolazione cerebrale profonda;
- Stimolazione transcranica della corteccia motoria con corrente continua (tDCS);
- Stimolazione mediante elettrodi impiantati lungo il decorso di nervi periferici o di alcuni gangli;
- Blocco simpatico (valido ed efficace solo in alcuni pazienti affetti da sindrome dolorosa regionale complessa);
- Blocco o ablazione neurale con radiofrequenza o con crioablazione.
Pur non essendoci alcun substrato psicologico alla base dello sviluppo della sindrome dolorosa regionale complessa, può essere di sicuro ausilio un supporto psicologico del paziente, volto a ridurre il disagio causato dalla sintomatologia a migliorare nel tempo la convivenza con il dolore ed gli sintomi spiacevoli.
A cura del Dr. Dimonte Ruggiero, medico chirurgo
Fonti e bibliografia
- Linee Guida CRPS Algodistrofia (Sindrome Dolorosa Regionale Complessa).
- Il Bergamini di Neurologia. Miutani R., Lopiano L., Durelli L, Mauro A., Chiò A. Ed. Libreria Cortina Torino.
Articoli ed approfondimenti
- Malattie
- Scheda presente nelle categorie: