Demenza a corpi di Lewy: sintomi e decorso

Introduzione

La demenza a corpi di Lewy è una delle più comuni forme di demenza, ovvero una condizione caratterizzata da un progressivo aumento di disabilità mentali indotte da cambiamenti e danni graduali alla struttura del cervello.

Tra i sintomi più comuni si annoverano

La gravità dei sintomi aumenta progressivamente nel tempo, rendendo via via più difficili le attività quotidiane fino alla perdita totale della capacità di prendersi cura di sé stesso.

Non esiste un test od un esame specifico per la diagnosi, che viene invece formulata dal neurologo sulla base di:

  • sintomi manifestati
  • esito di specifici test volti alla valutazione delle abilità mentali
  • esami del sangue (per escludere altre patologie)
  • esami di imaging per l’osservazione anatomica del cervello.

Non esiste cura specifica per la malattia, che viene quindi affrontata con terapie mirate al supporto dai singoli sintomi/disturbi/difficoltà.

La rapidità con cui la demenza da corpi di Lewy peggiora nel tempo varia da persona a persona; il tempo medio di sopravvivenza dalla diagnosi è mediamente compreso tra i 6 e i 12 anni.

Cause

La demenza a corpi di Lewy è causata dalla formazione di depositi di proteine ​​che si formano all’interno delle cellule cerebrali e che prendono il nome di corpi di Lewy, rinvenibili peraltro anche nella Malattia di Parkinson (seppure in un’area cerebrale differente); si tratta nel dettaglio di “inclusioni citoplasmatiche neuronali sferiche, eosinofile, composte di aggregati di alfa-sinucleina, una proteina sinaptica”.

Quello che si osserva è un accumulo nelle aree del cervello responsabili di funzioni come il pensiero, la percezione visiva e il movimento muscolare. Non è ancora chiara la ragione alla base della formazione di questi depositi ed il meccanismo responsabile del danno cerebrale, ma l’ipotesi prevalente è che la presenza degli aggregati proteici influenzi le normali funzioni del cervello interferendo con i segnali scambiati tra le cellule cerebrali.

La diffusione di questa demenza si aggira intorno al 0.7% nella popolazione sopra i 65 anni e l’incidenza della patologia aumenta con l’età; è presente in maggior frequenza negli uomini rispetto alle donne.

I principali fattori di rischio associati allo sviluppo di questa forma di demenza sono:

  • età avanzata,
  • ipertensione (superiore a 135/85 mmHg),
  • iperlipidemia (aumento del colesterolo sopra i 200 mg/dl e trigliceridi sopra i 150 mg/dl),
  • predisposizione genetica, anche se la demenza a corpi di Lewy di solito si verifica nella maggior parte dei casi in persone senza storia familiare della condizione.

Sintomi

I sintomi principali della demenza a corpi di Lewy, che tendono a manifestarsi gradualmente e peggiorare lentamente nell’arco di diversi anni, includono:

I deficit cognitivi si riscontrano nel pensiero, nell’organizzazione della giornata, nella capacità di concentrazione ed attenzione, nel comprendere ciò che viene detto, nella perdita di memoria a breve e a lungo termine.

Il Parkinsonismo (insieme di sintomi quali tremore, rigidità, bradicinesia) può insorgere anche tardivamente; il tremore non è così frequente e si presenta come un tremore simmetrico e posturale..

Le allucinazioni possono essere visive (70% dei casi) ed includono tra l’altro visioni di bambini, persone o animali; le allucinazioni si sviluppano precocemente sono utili in diagnosi differenziale con altre malattie psichiatriche.

Possono comparire in uno stadio precoce della malattia anche alterazioni dell’olfatto, disturbi del sonno, costipazione, ipotensione ortostatica (abbassamento della pressione alzandosi in piedi) e scialorrea (aumentata salivazione). Alcuni pazienti manifestano la Sindrome della gambe senza riposo (RLS), che si manifesta con formicolii e sensazioni di spilli ai polpacci o ai piedi, con un bisogno impellente di muovere gli arti interessati, soprattutto nelle ore notturne.

Possono presentarsi nelle fasi più tardive anche

  • anomia (il paziente sa riconoscere gli oggetti, ma perde la capacità di chiamarli con il loro nome)
  • afasia (incapacità di esprimersi mediante la parola o la scrittura)
  • e aprassia (incapacità di eseguire compiti volontari appresi in precedenza, come lavarsi i denti od usare un cacciavite)

che notiamo essere caratteristiche principali delle demenze in linea generale. Possono essere presenti sintomi paranoici e comportamenti aggressivi come ansia, apatia e/o depressione.

Sono alterate la fluenza verbale e le funzioni esecutive (come l’astrazione o la capacità di fare progetti), mentre l’orientamento rimane conservato.

Sono frequenti le cadute dai gradini di una scala, a causa della la difficoltà nel percepire e valutare le distanze e il poco controllo sui muscoli e sull’attività motoria.

Tra le possibili complicazioni organiche della demenza con corpi di Lewy è possibile lo sviluppo di polmonite, a causa delle difficoltà di deglutizione che possono essere responsabili dell’inalazione involontaria di cibo o liquidi.

Diagnosi

La demenza a corpi di Lewy può essere diagnosticata definitivamente solo dopo la morte del paziente, mediante un’autopsia del cervello che permetta l’isolamento dei caratteristici aggregati proteici (o, in rari casi familiari, tramite un test genetico); la diagnosi del paziente è  quindi sempre indicata come probabile o possibile e formulata in base alla combinazione di

Ancor più complessa è la diagnosi differenziale con altre forme di demenza, ad esempio nella demenza del morbo di Parkinson il deficit cognitivo è preceduto di 10-15 anni dallo sviluppo dei sintomi motori.

Cura

Non esistono purtroppo farmaci in grado di rallentare la progressione della malattia né tanto meno capaci di indurre una regressione, la terapia è quindi esclusivamente di supporto e personalizzata in base alle specifiche esigenze del paziente:

  • terapia occupazionale (volta a fornire un aiuto nelle attività quotidiane, come il vestirsi, mediante strategie e dispositivi facilitanti)
  • logopedia per il trattamento delle difficoltà di linguaggio e deglutizione
  • fisioterapia per la gestione dei disturbi del movimento
  • percorso di supporto psicologico ed attività cognitive per rallentare la perdita funzionale
  • tecniche di rilassamento e attività di svago.

Dal punto di vista farmacologico è possibile valutare il ricorso ad inibitori dell’acetilcolinesterasi (Donezepil e Rivastigmina).

  • Donezepil diminuisce le allucinazioni visive, l’agitazione, e l’apatia.
  • Rivastigmina riduce anch’essa le allucinazioni visive e l’apatia e va a regolarizzare l’addormentamento e le alterazioni sulle fasi del sonno REM.

In alternativa a queste molecole alcuni pazienti traggono beneficio dalla memantina, che ha indicazioni simili ma meccanismo d’azione differente.

Per il trattamento delle allucinazioni si può far uso di neurolettici atipici, come la Quetiapina; nel trattamento dei disturbi del sonno e dell’agitazione è possibile fare ricorso a clonazepam e/o antipsicotivi come l’aloperidolo.

Gli Inibitori del reuptake della serotonina (SSRIs) e gli Antidepressivi Triciclici incidono in modo ottimale sull’ansia e la depressione.

Nei pazienti con parkinsonismo, si può utilizzare Levodopa, un farmaco dopaminergico, preferibile ai farmaci agonisti della dopamina, che potrebbero peggiorare l’entità e la frequenza delle allucinazioni.

La Sindrome delle gambe senza riposo può essere trattata con Levodopa o Gabapentin.

 

A cura della Dr.ssa Eloisa Ticozzi, laureata in Medicina e Chirurgia

 

Fonti e bibliografia

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Importante

Revisione a cura del Dott. Roberto Gindro (fonti principali utilizzate per le analisi http://labtestsonline.org/ e Manual Of Laboratory And Diagnostic Tests, Ed. McGraw-Hill).

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