Demenza vascolare: sintomi iniziali ed avanzati e decorso

• Introduzione
• Causa
  • Fattori di rischio
• Sintomi iniziali ed avanzati
• Prognosi e complicazioni
• Diagnosi
  • Diagnosi differenziale
• Cura
  • Terapia farmacologica
  • Trattamento non farmacologico
• Prevenzione
• Fonti e bibliografia

Introduzione

La demenza è una sindrome in cui si assiste alla perdita delle aree della corteccia cerebrale che presiedono allo svolgimento delle funzioni cognitive, e che si manifesta con:

• declino cognitivo (importante deterioramento nelle capacità mentali)
• cambiamenti nel comportamento

così gravi da minare l’autonomia del paziente, il quale progressivamente diventa sempre meno in grado di provvedere a sé stesso.

La demenza di tipo vascolare è una forma molto frequente, la più frequente dopo la malattia di Alzheimer; è una demenza secondaria a danno ischemico, ovvero la perdita di tessuto cerebrale avviene a seguito di ischemia (riduzione dell’afflusso di sangue al cervello) e conseguente ictus o infarto cerebrale. Insorge infatti:

• come fenomeno residuo dopo un ictus, rappresentando una delle possibili condizioni di disabilità che possono subentrare nelle persone sopravvissute ad un infarto cerebrale
• a seguito di una serie di ischemie asintomatiche e piccoli infarti cerebrali passati inosservati (TIA).

L’insorgenza e la progressione della malattia non sono inesorabili come nelle altre forme di demenza proprio perché, essendovi una sottostante malattia cerebrovascolare, la demenza vascolare si può prevenire.

Invece le demenze neurodegenerative, di cui le principali forme sono

• malattia di Alzheimer
• demenza fronto-temporale (o malattia di Pick)
• demenza a corpi di Lewy diffusi

sono demenze primarie, in cui la degenerazione del tessuto cerebrale costituisce il primo, unico e inesorabile evento patologico.

Frequente è anche la demenza mista, in cui si ha la compresenza di demenza vascolare e malattia di Alzheimer.

L’ictus causa sempre demenza vascolare? Non sempre.

Una lesione ischemica focale, ovvero localizzata in un’area specifica del cervello, oltre a poter causare possibili deficit motori o sensitivi, può colpire le funzioni cognitive. Però non causa demenza se provoca un disturbo cognitivo isolato (ad esempio il solo disturbo del linguaggio, o della percezione, o della memoria, …).

La demenza si instaura nel momento in cui, a causa di una sofferenza diffusa del cervello, vengano ad essere compromesse più funzioni cognitive e si stabiliscano molteplici deficit cognitivi.

È una patologia strettamente associata all’età e divenuta molto frequente a causa del progressivo invecchiamento della popolazione, ma non bisogna confondere il declino cognitivo attribuibile ai normali processi di invecchiamento con quello legato a demenza. Un declino cognitivo lieve, infatti, può essere semplicemente legato all’età: molti anziani lamentano un calo delle loro abilità mentali e frequenti dimenticanze, senza per questo essere affetti da demenza.

Nella demenza invece la compromissione è di entità tale da interferire non solo con le relazioni sociali e l’attività lavorativa, ma anche sull’autonomia del paziente, che arriva a dipendere totalmente dai familiari o da chi si occupa di lui.

La demenza è una malattia drammatica che non colpisce soltanto il malato, ma anche le persone che lo circondano: sottopone a stress emotivo e fisico le persone che si occupano di lui e provoca grande sofferenza all’interno della famiglia.

Causa

La demenza vascolare è riconducibile a ictus (infarti cerebrali) dovuti a

• ischemia cerebrale (ridotto apporto di sangue al cervello)
• emorragia cerebrale (rottura di vasi cerebrali).

Diversi eventi infartuali possono costituire le possibili cause di demenza vascolare:

• Infarti di notevoli dimensioni, per coinvolgimento di grandi arterie cerebrali, che colpiscono la corteccia cerebrale, sede delle funzioni cognitive
  • Infarti cerebrali multipli, che colpiscono in vari momenti le diverse funzioni cognitive (ad esempio una prima ischemia compromette il linguaggio, una seconda ischemia la memoria, …) e nel tempo si sommano, provocano un coinvolgimento diffuso del cervello, portando a demenza (demenza multi-infartuale)
  • Un singolo infarto, che però compromette un’area cerebrale fondamentale per lo svolgimento delle varie funzioni cognitive (infarto strategico)
• Piccoli infarti, dovuti al coinvolgimento di piccole arterie cerebrali, sottocorticali cioè localizzati al di sotto della corteccia cerebrale, che però interrompono i vari collegamenti con la corteccia (in particolare con il lobo frontale) e indirettamente compromettono le funzioni cognitive corticali
  • Molti piccoli ictus lacunari, detti così perché appaiono ad una TC come tante piccole lacune (stato lacunare)
  • Demenza vascolare sottocorticale, per sofferenza ischemica cronica della sostanza bianca (che garantisce i collegamenti con la corteccia); è la demenza vascolare più frequente, il cui fattore determinante è spesso un’ipertensione non controllata di vecchia data (sindrome di Binswanger)
  • CADASIL (acronimo per Arteriopatia Cerebrale Autosomica Dominante con Infarti Sottocorticali e Leucoencefalopatia), rara malattia ereditaria con grave compromissione della sostanza bianca.

Fattori di rischio

Le condizioni che contribuiscono ad aterosclerosi e lesioni ischemiche dei grossi vasi arteriosi o a sofferenza dei piccoli vasi aumentano il rischio di demenza vascolare, e comprendono:

• età avanzata: strettamente associata alla demenza vascolare, che più spesso insorge dopo i 65 anni
• sesso maschile: gli uomini sono maggiormente colpiti, mentre le donne sono colpite soprattutto nelle fasce d’età più avanzate
• ipertensione arteriosa: livelli elevati di pressione arteriosa rappresentano il maggior fattore di rischio per demenza vascolare
• fumo di sigaretta
• diabete
• alimentazione ricca di grassi
• abuso di alcol
• ipercolesterolemia (colesterolo elevato nel sangue), in particolare colesterolo LDL elevato
• iperomocisteinemia (omocisteina elevata nel sangue)
• sovrappeso/obesità
• familiarità per patologie cardiovascolari
• ridotta attività fisica e vita sedentaria
• fibrillazione atriale, aritmia spesso responsabile della formazione di emboli che partendo dal cuore si dirigono ad occludere le arterie cerebrali
• storia di malattie cardiovascolari come l’infarto del miocardio, sia per la presenza di aterosclerosi generalizzata, sia per la possibile formazione di emboli in grado di raggiungere il cervello
• storia di malattie cerebrovascolari: persone che hanno avuto un attacco ischemico transitorio (TIA) o un ictus presentano un aumentato rischio di demenza vascolare.

Sintomi iniziali ed avanzati

Il momento d’esordio del decadimento mentale è di solito ben collocabile nel tempo rispetto alle altre demenze, in cui invece l’esordio è più subdolo: infatti la demenza vascolare insorge in maniera più repentina rispetto alle sindromi demenziali neurodegenerative.

Mentre gli aggravamenti nelle altre demenze non sono intercettabili e la progressione del deterioramento è subdola, lenta e graduale, la demenza vascolare, soprattutto nel caso di demenza multi-infartuale, può avere una progressione “a gradini”, ovvero con peggioramenti improvvisi e quindi collocabili nel tempo, che avvengono in concomitanza con nuovi eventi infartuali.

I disturbi sono variabili poiché dipendono dalle aree specificamente compromesse, tuttavia è solitamente rilevabile una prevalente compromissione delle funzioni svolte dal lobo frontale, quella parte di corteccia cerebrale che regola

• personalità,
• impulsi,
• risposta emotiva
• e l’atteggiamento relazionale

ed è responsabile delle funzioni esecutive (le abilità cognitive coinvolte nella pianificazione, nello svolgimento e nel controllo delle nostre azioni, e che ci consentono di svolgere le attività quotidiane).

I possibili disturbi comprendono:

• Deficit della memoria, con difficoltà nel recuperare informazioni precedentemente memorizzate (i disturbi della memoria però non sono così evidenti come nella malattia di Alzheimer, almeno nelle fasi iniziali)
• Depressione, che può essere il primo segno (dietro la depressione nell’anziano spesso può nascondersi la demenza)
• Cambiamento del comportamento e della personalità: può capitare che persone molto attive e piene di energie diventino apatiche e poco reattive
• Mancanza di iniziativa
• Cambiamenti nell’affettività e risposte emotive inappropriate
• Difficoltà a riconoscere i propri familiari
• Senso di disorientamento nello spazio e nel tempo
• Problemi nella comunicazione, con difficoltà nel linguaggio e nella comprensione
• Scarsa capacità di pensiero e ragionamento
• Difficoltà nella capacità di giudizio e critica
• Difficoltà nel mantenere attenzione e concentrazione
• Rallentamento psicomotorio
• Problematiche nella pianificazione delle proprie azioni

Tutto ciò rende difficile svolgere le più comuni attività e provvedere da solo ai fabbisogni quotidiani (come mangiare, lavarsi, vestirsi, andare in bagno da solo).

Prognosi e complicazioni

La demenza ha un enorme impatto sulla vita quotidiana del malato, che diventa scarsamente autonomo e bisognoso di assistenza continuativa; in altre parole è causa di disabilità. Essendo estremamente rilevante in Italia, la demenza rappresenta un importante problema sociale e di salute pubblica.

L’aspettativa di vita è ridotta, anche di più rispetto ai pazienti con malattia di Alzheimer proprio a causa della malattia cerebrovascolare sottostante: i pazienti con demenza vascolare hanno elevata probabilità di eventi gravi come

• ictus successivi
• eventi ischemici cardiaci.

Diagnosi

Spesso c’è stato un ictus nel periodo immediatamente precedente all’esordio dei sintomi cognitivi e l’esistenza di un legame temporale tra il disturbo di circolo e la demenza facilita la diagnosi di demenza vascolare.

Il paziente affetto da demenza di solito non ha percezione della propria condizione, per cui di sono i familiari a rivolgersi al medico di famiglia e/o a un neurologo, che arriva a porre la diagnosi di demenza vascolare tramite:

• Anamnesi, colloquio durante il quale vengono riferiti i disturbi dal paziente o più frequentemente da chi vive con lui.
• Esame obiettivo neurologico, per mettere in evidenza l’eventuale presenza di segni neurologici focali (deficit motori, deficit sensitivi…) suggestivi di malattia cerebrovascolare.
• Valutazione clinica e neuropsicologica, per stabilire la presenza di declino in molteplici capacità cognitive; a tal scopo è utile la somministrazione di test come il Mini-Mental State Examination, in cui una serie di domande permettono di valutare lo stato cognitivo del paziente e rilevare la presenza di un deterioramento mentale.
• Esami del sangue, importanti nella valutazione delle possibili cause di demenza perché spesso anche disordini endocrini (ipotiroidismo) o metabolici (deficit di folati e/o di vitamina B12) possono causare demenza; inoltre rivelano la presenza di possibili fattori di rischio per demenza vascolare (ipercolesterolemia, iperomocisteinemia…).
• Esami strumentali, come una TC o una RM cerebrale, che consentono di visualizzare lesioni dovute ad un infarto cerebrale che, se presenti, supportano la diagnosi di demenza vascolare.

Diagnosi differenziale

L’utilizzo della Hachinski Ischemic Scale permette di distinguere la demenza vascolare dalle demenze neurodegenerative primarie, tenendo conto di una serie di caratteristiche che aiutano nella diagnosi di natura della patologia che sottende il quadro di demenza, tra cui:

• esordio acuto
• progressione a gradini
• decorso fluttuante
• ipertensione
• pregresso infarto cerebrale
• segni neurologici focali (deficit di movimento, deficit di sensibilità…)
• segni di aterosclerosi in altri distretti.

Cura

Il tessuto cerebrale una volta perduto non si rigenera, di conseguenza il danno da ischemia è permanente e la demenza vascolare non è curabile.

Il trattamento, pur non potendo eliminare la causa della malattia, tuttavia mira a

• prevenire ulteriori eventi cardiovascolari
• migliorare la qualità della vita del paziente
• restituire al malato un minimo di autonomia e dunque dignità
• diminuire il carico emotivo e psicofisico della persona che assiste il malato.

Terapia farmacologica

Non vi sono farmaci approvati specificamente per il trattamento della demenza vascolare, si utilizzano i farmaci per la malattia di Alzheimer come

• inibitori dell’acetilcolinesterasi
• memantina

anche per la frequente coesistenza di demenza vascolare e malattia di Alzheimer.

Possono essere di supporto

• farmaci antidepressivi, poiché frequentemente vi è depressione
• farmaci antipsicotici (se compaiono allucinazioni, deliri, comportamento aggressivo).

Al fine di prevenire nuovi ictus e altre malattie vascolari (come un infarto del miocardio) si utilizzano

• farmaci antiaggreganti
• farmaci anticoagulanti.

Trattamento non farmacologico

Esistono possibilità di riabilitazione cognitiva, che non hanno come obiettivo il recupero delle abilità che il paziente ha perduto, quanto piuttosto

• il rallentamento del deterioramento cognitivo
• il potenziamento delle abilità residue (che migliorano mediante allenamento)
• lo sviluppo di strategie di compensazione, al fine di contrastare i deficit cognitivi.

Ad esempio, tra le modalità di trattamento non farmacologico, esiste la Reality Orientation Therapy (terapia di ri-orientamento nella realtà), un tipo di intervento di riabilitazione basato sulla ripetizione di atti volti al riorientamento spazio-temporale del soggetto.

Presupposto essenziale del trattamento è però un’adeguata assistenza della persona malata.

I familiari e le persone che si occupano dei pazienti con demenza devono mantenerli impegnati nelle piccole attività quotidiane, così da conservare una sufficiente attività fisica e mentale, per salvaguardare e potenziare le abilità residue.

Le persone con demenza hanno bisogno di non perdere i loro punti di riferimento, rimanendo fin quando possibile nel loro ambiente, circondati da amore, cura e protezione.

Prevenzione

La demenza vascolare, a differenza delle altre forme di demenza, si può prevenire adottando fin dalla giovane età uno stile di vita adeguato, al fine di diminuire considerevolmente il rischio di un infarto cerebrale, mediante una serie di misure di prevenzione:

• controllo della pressione arteriosa
• dieta equilibrata e povera di grassi (soprattutto se di cattiva qualità)
• moderato consumo di alcol
• abolizione del fumo di sigaretta
• controllo della glicemia nel diabetico
• perdita di peso in caso di sovrappeso/obesità
• riduzione dei valori di colesterolo se elevati
• attività fisica regolare, da praticare anche in età avanzata, poiché, aumentando la produzione di fattore neurotrofico cerebrale (sostanza essenziale per la sopravvivenza dei neuroni), protegge il cervello dal deterioramento cognitivo.

Eliminare i fattori di rischio permette inoltre, quando la malattia si sia già instaurata, di evitare ulteriori danni ischemici e arrestare la progressione della demenza.

In termini di prevenzione è importante mantenere elevata la riserva cognitiva: continuare ad allenare il cervello impegnandosi in attività intellettuali riduce il rischio di sviluppare demenza ed è di aiuto per contrastare il declino cognitivo quando già si sia instaurato, ritardando e attenuando i sintomi di demenza.

L’attivazione cerebrale determina l’aumento delle connessioni sinaptiche tra neuroni: se sono maggiori le connessioni neuronali, in caso di danno possono essere reclutati altri circuiti per lo svolgimento delle attività mentali.

 

A cura della Dr.ssa Cristina Chiappalone, medico chirurgo

 

Fonti e bibliografia

• “Neurologia” di J. Cambier, Edra Masson dodicesima edizione
• MedScape

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