Introduzione
La dermatite erpetiforme è una condizione cutanea cronica, caratterizzata dalla presenza di lesioni pruriginose e vescicole sulla pelle. È tipicamente associata alla celiachia, una malattia autoimmune che causa una reazione infiammatoria all’ingestione di glutine, una proteina presente in molti cereali (nonostante la correlazione, alcuni pazienti con dermatite erpetiforme possono non presentare sintomi gastrointestinali evidenti).
La celiachia viene osservata in quasi tutti i pazienti affetti da dermatite erpetiforme, ma priva di sintomi nel 95% dei casi (possono cioè essere presenti i sintomi della dermatite erpetiforme, ma non quelli della celiachia, nonostante il paziente ne sia affetto).
I sintomi più evidenti sono il prurito intenso e la comparsa di vescicole, spesso in gruppi, che possono rompersi facilmente. Le lesioni cutanee sono tipicamente simmetriche e si trovano comunemente su gomiti, ginocchia, schiena, glutei e cuoio capelluto.
La diagnosi si basa sull’aspetto clinico delle lesioni, sulla storia medica del paziente e viene confermata con biopsie cutanee e test sierologici per rilevare gli anticorpi specifici.
Il trattamento principale consiste nell’aderire a una dieta senza glutine, che può portare a una significativa riduzione o scomparsa delle lesioni cutanee. Inoltre, possono essere prescritti farmaci come dapsone e corticosteroidi per controllare l’infiammazione e il prurito, ma è tipicamente necessario continuare con la somministrazione per due anni.
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Herpes
Nonostante il nome possa trarre in inganno, è importante sottolineare che la dermatite erpetiforme non ha alcuna correlazione con l’herpes.
- La dermatite erpetiforme è una malattia autoimmune strettamente associata alla celiachia e scatenata da una reazione al glutine.
- Al contrario, l’herpes è causato da un’infezione virale (herpes simplex virus, herpes zoster, …).
Mentre la dermatite erpetiforme si manifesta con prurito intenso, vescicole e lesioni cutanee in risposta all’ingestione di glutine, l’herpes si presenta tipicamente con gruppi di piccole vescicole dolorose su una base eritematosa, spesso ricorrenti e collegate a specifiche situazioni come lo stress o la malattia.
Di conseguenza anche le terapie sono completamente diverse, con la dermatite erpetiforme che risponde a una dieta senza glutine e farmaci specifici, mentre l’herpes viene trattato con antivirali.
Storicamente l’aggettivo erpetiforme voleva suggerire la somiglianza con le manifestazioni realmente erpetiche.
Cause
La dermatite erpetiforme colpisce prevalentemente adulti giovani e di mezza età, con una leggera prevalenza nel genere maschile. È più comune nelle popolazioni di origine europea e, sebbene possa manifestarsi a qualsiasi età, di solito si sviluppa tra i 20 e i 40 anni.
La dermatite erpetiforme viene diagnosticata mediamente in un paziente celiaco su 10, con differenze anche sensibili a seconda dell’etnia considerata.
È una condizione complessa, causata dall’interazione tra fattori genetici, ambientali e immunitari. La sua esatta eziologia non è ancora completamente compresa, ma gli studi hanno evidenziato alcuni elementi chiave nella sua genesi.
- Fattori genetici: La predisposizione genetica gioca un ruolo significativo nello sviluppo della dermatite erpetiforme. La condizione è frequentemente associata a specifici geni HLA (Human Leukocyte Antigen), in particolare HLA-DQ2 e HLA-DQ8. Questi geni sono coinvolti nella presentazione degli antigeni ai linfociti T, una componente critica del sistema immunitario. La presenza di questi geni HLA non significa automaticamente che una persona svilupperà la dermatite erpetiforme, ma aumenta notevolmente il rischio.
- Fattori ambientali e alimentari: Il glutine, una proteina presente nel grano e in altri cereali è il principale fattore ambientale scatenante. Nella celiachia e nella dermatite erpetiforme il glutine provoca una risposta immunitaria anomala, tuttavia è interessante notare che alcuni pazienti possono sviluppare dermatite erpetiforme senza sintomi intestinali evidenti di celiachia, suggerendo che il meccanismo di sensibilizzazione può differire.
- Risposta immunitaria: Nella dermatite erpetiforme il sistema immunitario reagisce in modo anomalo al glutine. Questa risposta porta alla formazione di anticorpi, in particolare gli anticorpi anti-transglutaminasi, che si legano a componenti della pelle, causando un processo infiammatorio che si manifesta in forma di lesioni cutanee.
L’interazione tra questi fattori genetici, ambientali e immunitari porta allo sviluppo delle caratteristiche lesioni della dermatite erpetiforme. È importante sottolineare che, sebbene la relazione tra glutine e dermatite erpetiforme sia ben stabilita, ci possono essere altri fattori scatenanti che meritano ulteriori studi.
Sintomi
La dermatite erpetiforme si manifesta con una serie di sintomi cutanei distintivi, che possono variare in gravità da persona a persona e che comprendono in genere:
- Prurito intenso e bruciore: I pazienti spesso descrivono un prurito insopportabile e una sensazione di bruciore nelle aree affette prima dell’apparizione delle lesioni cutanee.
- Vescicole e bolle: Si formano piccole vescicole chiare o bolle piene di liquido, spesso in gruppi. Queste lesioni sono tipicamente simmetriche e si localizzano comunemente su gomiti, ginocchia, schiena, glutei e cuoio capelluto.
- Eruzioni cutanee: Con il tempo le vescicole possono trasformarsi in eruzioni cutanee o lesioni aperte a causa del grattamento.
Una parte dei pazienti può infine presentare sintomi correlati alla celiachia, come disturbi gastrointestinali (dolori addominali, gonfiore, diarrea), sebbene questi siano generalmente meno gravi che nella celiachia classica.
I sintomi della dermatite erpetiforme sono cronici e tendono ad andare e venire, per lo più in brevi periodi di tempo, anche in risposta alla quantità di glutine ingerita
Diagnosi
La diagnosi della dermatite erpetiforme si basa su una combinazione di valutazioni cliniche, esami istologici e test sierologici.
- Valutazione clinica: La storia clinica (anamnesi) e l’esame fisico del paziente sono fondamentali. Il medico valuterà la distribuzione e l’aspetto delle lesioni cutanee, e indagherà su eventuali sintomi associati o una storia familiare di celiachia o dermatiti.
- Esami del sangue: I test sierologici vengono utilizzati per rilevare gli anticorpi specifici per la celiachia, come gli anticorpi anti-transglutaminasi tissutale e anti-endomisio. Sebbene questi test non siano conclusivi per la dermatite erpetiforme, possono diventare fortemente suggestivi, specialmente se il paziente presenta sintomi gastrointestinali.Gli esami del sangue per gli anticorpi della transglutaminasi epidermica sono positivi in oltre il 90% dei casi, ma diventeranno negativi con l’aderenza prolungata ad una dieta priva di glutine.
- Biopsia cutanea: Un passaggio chiave nella diagnosi è la biopsia cutanea, in particolare la biopsia di una lesione cutanea e di una zona di pelle apparentemente sana. Questa procedura richiede di prelevare un piccolo frammento di pelle per poi osservare sotto il microscopio le caratteristiche istologiche della malattia, come la presenza di depositi di IgA (immunoglobuline A) nelle fibre elastiche della cute.
Complicazioni
Sebbene la dermatite erpetiforme possa essere efficacemente gestita con il trattamento appropriato, può portare a diverse complicazioni se non trattata o gestita in modo inadeguato.
- Complicazioni cutanee:
- Infezioni secondarie: Il costante grattamento può causare lesioni aperte, aumentando il rischio di infezioni batteriche o virali della pelle.
- Cicatrici e iperpigmentazione: Le lesioni croniche possono portare a cicatrici o cambiamenti nel colore della pelle, specialmente in individui con pelle più scura.
- Complicazioni associate alla celiachia: Poiché la dermatite erpetiforme è spesso associata alla celiachia, i pazienti possono essere a rischio di complicazioni legate a questa condizione, come:
- Malassorbimento nutrizionale: Può portare a carenze di ferro, calcio, vitamina D e altri nutrienti essenziali.
- Osteoporosi: La carenza di calcio e vitamina D può ridurre la densità ossea.
- Rischi a Lungo Termine:
- Linfoma intestinale: Si rileva un rischio leggermente aumentato di linfoma intestinale, specialmente se la celiachia o la dermatite erpetiforme non vengono adeguatamente trattate.
I pazienti affetti da dermatite erpetiforme sono infine più soggetti della popolazione generale a sviluppare anche altre malattie autoimmuni, tra cui:
- diabete mellito di tipo I,
- lupus eritematoso sistemico,
- malattia di Addison,
- sindrome di Sjögren,
- sarcoidosi
- tiroidite di Hashimoto,
- e vitiligine.
Cura
Il trattamento della dermatite erpetiforme si concentra sul controllo dei sintomi e sulla prevenzione delle complicazioni, ma il cardine è senza dubbio una dieta scrupolosamente e costantemente priva di glutine; questo approccio può ridurre significativamente le eruzioni cutanee e i sintomi associati, ma potrebbero passare alcuni anni prima di una completa regressione dei sintomi cutanei.
Per questa ragione è possibile associare la somministrazione di dapsone, un farmaco antilebbra, che può favorire e accelerare la risoluzione; la durata della terapia varia in base alla risposta individuale, ma soprattutto è necessario un regolare monitoraggio per valutare l’efficacia e gestire gli eventuali effetti collaterali del farmaco.
La dieta senza glutine dovrà essere seguita per tutta la vita, ma permetterà un completo controllo dei sintomi (sia cutanei che, se presenti, gastrointestinali).