aIntroduzione
La dissezione o dissecazione aortica è una grave patologia in cui il sangue penetra nello spessore della parete dell’aorta e va a scollare, a dissecare appunto, gli strati più interni da quelli più esterni della parete.
L’aorta è la nostra principale arteria: garantisce l’irrorazione di tutto il nostro organismo perché prende avvio direttamente dal cuore e da essa si distaccano tutti i rami arteriosi che provvedono al rifornimento di sangue nei vari distretti.
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Origina immediatamente dopo la valvola aortica; si dirige in alto (aorta ascendente), descrive un arco (arco dell’aorta) e dopo l’origine dell’arteria succlavia sinistra scende decorrendo in posizione posteriore (aorta discendente, distinta in un tratto toracico e in un tratto addominale).
Come tutte le nostre arterie ha una parete formata da tre strati concentrici che dall’interno, verso l’esterno, comprendono:
- tonaca intima
- tonaca media
- tonaca avventizia.
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L’evento che dà inizio alla dissezione è una lacerazione della tonaca intima, che costituisce la porta di ingresso tramite la quale il sangue, sotto la spinta della pressione arteriosa, riesce ad infiltrarsi nella tonaca media.
Così, parallelamente al canale principale (vero lume), all’interno della parete si forma un canale pieno di sangue detto falso lume o ematoma dissecante, perché va a dissecare un tratto della parete.
Questa lesione iniziale nel 70% dei pazienti avviene nel tratto ascendente.
La dissecazione può rimanere localizzata, ma più spesso il sangue si fa strada e sotto la spinta della pressione la dissezione si estende:
- al resto dell’aorta
- in direzione anterograda, fino all’aorta addominale
- in senso retrogrado, coinvolgendo la valvola aortica e compromettendone il funzionamento
- ai vasi che originano dall’aorta (ad esempio si può avere dissezione coronarica o dissecazione carotidea).
La dissezione dell’aorta è una patologia in grado di causare qualsiasi tipo di ischemia (mancata perfusione di un organo), perché le arterie che originano da questo vaso sono responsabili dell’apporto di sangue a tutti gli organi, che quindi potrebbero non più ricevere sangue a sufficienza per due motivi:
- la dissecazione si estende ai vasi che originano dall’aorta,
- il falso lume, contenuto nella parete del vaso, assume dimensioni notevoli, tanto da comprimere il vero lume e riducendo così il flusso di sangue nel canale principale.
Casi particolarmente gravi sono rappresentati da
- dissezione coronarica o chiusura delle coronarie, con mancata irrorazione del cuore e conseguente infarto del miocardio.
- dissecazione carotidea o chiusura delle carotidi, con ictus cerebrale.
Tipico della dissezione è un dolore fortissimo e lacerante, a strappo, dovuto allo scollamento della parete dell’aorta. È percepito a livello del torace e si irradia posteriormente, a seguire il percorso dell’aorta.
Causa
Una tale lacerazione nel contesto della parete del vaso avviene a causa della combinazione di due elementi:
- la pressione, cioè la forza con cui il sangue preme sulle pareti dei vasi dopo essere stato pompato dal cuore
- la fragilità della parete aortica
La parete aortica normale, sana, è in grado di tollerare le sollecitazioni date dal passaggio di sangue ad alta pressione. Su una parete indebolita, al contrario, si possono creare lesioni anche a pressioni normali.
La forza impressa dal cuore e la pressione arteriosa oltre a favorire la lesione iniziale sono le forze che determinano progressione della dissecazione.
Fattori di rischio
I fattori di rischio sono rappresentati da tutte quelle condizioni che determinano un aumento della pressione e/o una diminuzione della resistenza della parete del vaso.
Molto spesso sono colpiti pazienti anziani, con una storia di pressione alta, fumatori o con altri fattori di rischio aterosclerotici.
Casi di dissecazione aortica nei giovani non sono infrequenti in presenza di malattie genetiche in cui le pareti arteriose risultano meno resistenti, come:
- Sindrome di Marfan, in cui è alterato il tessuto elastico, che garantisce la distensibilità delle arterie
- Sindrome di Ehlers Danlos, in cui è alterato il collagene, che garantisce normalmente l’integrità strutturale della parete.
Anche alcune malformazioni congenite sono predisponenti, in quanto comportano turbolenza del flusso sanguigno, con notevole tensione di parete:
- coartazione aortica
- valvola aortica bicuspide.
Sempre per quanto riguarda i casi di dissecazione aortica nei giovani, c’è una discreta incidenza durante la gravidanza, in particolare se si tratta di pazienti con sindrome di Marfan, poiché durante tale periodo fisiologicamente aumentano la gittata e la frequenza cardiaca.
Classificazione
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Esistono due classificazioni principali, usate per descrivere la sede anatomica della dissecazione, ma soprattutto il coinvolgimento o meno dell’aorta ascendente, da cui dipendono la gravità e la strategia terapeutica da adottare.
La classificazione di DeBakey prevede 3 tipi:
- tipo 1: la dissezione è così estesa da coinvolgere praticamente tutta l’aorta: aorta ascendente, arco dell’aorta e aorta discendente
- tipo 2: l’arteria dissecata è solo l’aorta ascendente
- tipo 3: è interessata solo l’aorta discendente
- solo la discendente toracica
- anche l’aorta addominale, e talvolta persino le arterie iliache
La classificazione di Stanford, più immediata ai fini della comprensione della gravità della patologia, distingue invece 2 forme:
- dissezione aortica tipo A: in caso di interessamento dell’aorta ascendente, indipendentemente dall’interessamento del restante tratto dell’aorta (corrisponde ai tipi 1 e 2 di DeBakey)
- dissezione aortica tipo B: se non è interessata l’aorta ascendente.
Le dissezioni di tipo A sono gravate da un’elevata mortalità prima ancora che il paziente arrivi in sala operatoria e durante l’intervento stesso; inoltre è ridotta l’aspettativa di vita anche a distanza dall’intervento.
Nelle dissezioni di tipo B, ovvero quando è risparmiata l’aorta ascendente, la prognosi è più favorevole.
Sintomi
Il principale sintomo della dissecazione consiste in un violento dolore al torace irradiato posteriormente alla regione interscapolare (la porzione più alta della schiena).
È un dolore lacerante che tipicamente si sposta, seguendo il tragitto dell’aorta; progredisce da una zona all’altra in concomitanza con l’estensione della dissecazione. Tipicamente il dolore, inizialmente riferito in sede toracica, retrosternale, si propaga alla regione interscapolare e da questa alla dorso-lombare (sulla schiena, dall’alto verso il basso).
Il paziente è solitamente iperteso, ma può anche presentarsi ipoteso (pressione bassa) se è sopraggiunto shock emorragico.
La dissezione è una patologia complessa e in evoluzione, pertanto il quadro sintomatologico può essere assai vario.
Può esservi sindrome della vena cava superiore se questa è compressa dalla vicina aorta ascendente dilatata per la dissecazione, con:
- Turgore delle giugulari (gonfiore avvertito dal medico a livello del collo)
- Edema e cianosi della parte superiore del torace (rispettivamente gonfiore e colorito bluastro)
Se si instaura insufficienza aortica acuta, il paziente può presentare i sintomi dell’edema polmonare acuto, come:
- dispnea (difficoltà a respirare)
- ortopnea (sente il bisogno di stare sollevato, per respirare meglio)
Può manifestarsi un quadro di shock (per rottura dell’aorta con emorragia), con:
- pallore
- ipotensione
- tachicardia e tachipnea (rispettivamente aumento dei battiti cardiaci e della frequenza respiratoria)
- oliguria (ridotta produzione di urina)
- alterazioni della coscienza.
Poiché la dissezione può coinvolgere le arterie che originano dall’aorta, e quindi compromettere la circolazione in qualsiasi distretto dell’organismo, i sintomi di esordio possono anche essere quelli dovuti a ischemia d’organo (mancata perfusione) a vari livelli:
- infarto acuto miocardico
- TIA o ictus cerebrale, per mancato apporto di sangue al cervello, con sincope (perdita di coscienza e caduta a terra) e deficit neurologici focali (deficit motori, perdita di sensibilità, deficit visivi, …)
- ischemia mesenterica o infarto intestinale, con dolore addominale
- ischemia renale o infarto renale con dolore addominale, insufficienza renale e anuria (interruzione nella produzione di urina)
- ischemia degli arti inferiori, con dolore in particolare nella deambulazione
Prognosi e complicazioni
I casi di dissezione aortica in cui è interessata l’aorta ascendente (di tipo A) hanno prognosi estremamente infausta: la quasi totalità muore, pochissimi sopravvivono.
Decisamente ridotta è invece la mortalità per dissecazione di tipo B.
Le complicanze, responsabili di morte improvvisa, sono fondamentalmente:
- Insufficienza aortica acuta, se la dissecazione coinvolge la valvola aortica la quale improvvisamente non chiude più bene, per cui il sangue rigurgita indietro nel cuore e ristagna a monte nel circolo polmonare: si ha edema polmonare acuto, ovvero un accumulo di liquido nei polmoni e morte da insufficienza respiratoria acuta
- Ischemia di organi nobili, come il cuore o il cervello
- Rottura dell’aorta e conseguente emorragia: è la complicanza più importante e più rischiosa, fatale per shock emorragico. Inoltre se l’aorta si rompe nel pericardio il sangue si riversa nel sacco pericardico (emopericardio) e va a comprimere il cuore dall’esterno, impedendone il riempimento e la contrazione (tamponamento cardiaco).
Complicanza a distanza di tempo nei sopravvissuti è la dilatazione aneurismatica del tratto interessato dalla dissecazione, con rischio di rottura.
Diagnosi
Il medico sospetta una dissezione dell’aorta sulla base dei segni e sintomi, soprattutto sulla base del tipico dolore toracico lacerante e migrante.
Visitando il paziente può riscontrare:
- uno o più polsi arteriosi mancanti o flebili (se è compromessa la perfusione di alcuni distretti)
- all’auscultazione, un soffio da insufficienza aortica (se la dissezione coinvolge la valvola aortica)
Poiché il paziente lamenta dolore toracico, sintomo presente anche nell’infarto miocardico, si esegue un ECG e si dosano gli enzimi marker di danno ischemico cardiaco (ad esempio la troponina): sono normali e permettono di escludere l’infarto del miocardio (eccetto se la patologia aortica ha interessato anche le coronarie, con conseguente infarto miocardico).
Vengono eseguiti esami strumentali, in particolare:
- un’ecografia, anche transesofagea
- una TC con mezzo di contrasto: consente di porre la diagnosi in maniera accurata, permettendo la visualizzazione del vero lume e falso lume e il flap intimale interposto.
La Risonanza Magnetica, molto accurata, di fatto non è eseguita in acuto per fare diagnosi perché non disponibile in tutti gli ospedali e perché i tempi di acquisizione dell’immagine sono più lunghi (e il paziente è sofferente, spesso con parametri vitali instabili); è utilizzata perlopiù per i controlli a distanza di tempo dall’evento acuto.
Cura
Terapia farmacologica
È importante fin da subito una terapia medica allo scopo di:
- evitare che si espanda la dissezione
- prevenire la rottura
A tal scopo vengono somministrati farmaci beta bloccanti e nitrati, per abbassare la frequenza cardiaca e la pressione arteriosa (trovano applicazione anche nel periodo post-operatorio, per evitare complicanze a distanza di tempo).
Inoltre si somministra morfina, per rendere più tollerabile il dolore.
Chirurgia nella dissezione aortica
Fondamentale è il trattamento chirurgico, in assenza del quale la dissecazione si rivelerebbe necessariamente fatale. È alta anche la mortalità dovuta all’intervento stesso, ma che purtroppo non ha alternative.
La dissecazione aortica di tipo A, ovvero con coinvolgimento dell’aorta ascendente, è un’emergenza chirurgica: richiede un immediato intervento di cardiochirurgia durante il quale viene sostituita l’aorta ascendente e parte dell’arco con una protesi; spesso durante l’operazione è necessaria anche la sostituzione della valvola aortica, frequentemente coinvolta nella dissezione.
La dissecazione aortica di tipo B, quando cioè è coinvolta l’aorta discendente, non è necessariamente un’emergenza. L’intervento d’emergenza si fa solo in caso di complicanze come rottura dell’aorta o ischemia d’organo. Poiché il tasso di mortalità è molto più basso operare a volte non è indicato: in casi selezionati si può evitare l’intervento e optare per una terapia medica. L’intervento chirurgico è indicato se la dissezione tende a estendersi o se è alto il rischio di rottura.
Inoltre è possibile optare per un trattamento endovascolare, meno invasivo della chirurgia e con minori rischi operatori: il vaso viene riparato attraverso uno stent (una protesi endovascolare) introdotto attraverso un catetere.
Prevenzione
La dissecazione dell’aorta è una delle tante patologie di cui sono responsabili l’ipertensione e le alterazioni aterosclerotiche delle arterie, che rappresentano quindi il reale obiettivo in termini di prevenzione, attraverso:
- abolizione del fumo
- riduzione dei valori di colesterolo se elevati
- perdita di peso se necessario (in caso di sovrappeso/obesità)
- attività fisica regolare
- attento controllo della glicemia nel paziente diabetico.
Nella metà dei casi di dissezione aortica nei giovani è responsabile la sindrome di Marfan, malattia genetica quindi per definizione impossibile da prevenire; è tuttavia importante che i pazienti affetti vengano seguiti presso adeguati centri di riferimento per il riconoscimento e il trattamento precoce e di questa e di altre complicanze cardiovascolari cui sono frequentemente soggetti.
A cura della Dr.ssa Cristina Chiappalone, medico chirurgo
Fonti e bibliografia
- Aortic Dissection, Stats Pearl
- Principi di cardiochirurgia G.Ruvolo Poletto editore 2002
Articoli ed approfondimenti
- Malattie
- Scheda presente nelle categorie: Circolazione