Introduzione
L’encefalite è una patologia a carattere infiammatorio che colpisce il cervello e che può essere indotta da diversi agenti patogeni, come
- virus
- batteri,
- funghi
- e parassiti.
In altri casi, invece, l’encefalite è secondaria ad un’infezione che, scatenatasi in un altro distretto corporeo, si estende fino a raggiungere il cervello; più frequentemente, purtroppo, la causa rimane sconosciuta.
Le persone affette, all’esordio, presentano sintomi simil-influenzali e solo successivamente, tipicamente nell’arco di 24\48 ore, compaiono manifestazioni cliniche più gravi e caratteristiche come:
- febbre
- cefalea intensa
- convulsioni
- alterazioni comportamentali
- paralisi o senso di intorpidimento
- sonnolenza
- stato confusionale.
La comparsa di encefalite rappresenta un’evenienza particolarmente grave, che richiede una diagnosi tempestiva e la precoce attuazione di terapie appropriate, specifiche a seconda della causa che ha scatenato il processo infiammatorio.
Se non riconosciuta e trattata rapidamente l’encefalite ha una prognosi negativa, circa 1 caso su 10 può determinare la morte del paziente e non è raro lo sviluppo di gravi complicanze.
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Cause
In circa il 50% dei casi le cause di encefalite rimangono sconosciute; nella restante metà dei pazienti, invece, è possibile rintracciare chiaramente un fattore scatenante.
Chiunque può sviluppare un’encefalite, ma bambini ed anziani sono i soggetti statisticamente esposti ad un rischio maggiore.
Encefalite virale
Sono numerosi i virus in grado di scatenare l’encefalite infettando direttamente il cervello (parleremo in tal caso di “encefalite primaria”) o inducendo, anche a distanza di tempo dall’infezione primaria, una reazione anomala del sistema immunitario rivolta verso strutture corporee sane che normalmente dovrebbe difendere (parleremo in tal caso di “encefalite secondaria” o “autoimmune”, vedi sezione successiva).
I virus più frequentemente implicati in questo processo morboso sono:
- Herpes virus: in modo particolare, il virus herpes simplex di tipo 1 (herpes labiale) e 2 (herpes genitale), possono infettare l’encefalo e causare un’infezione molto grave, con conseguenze anche letali. Altri virus appartenenti a questa categoria sono il virus della varicella (responsabile anche del fuoco di Sant’Antonio) e il virus di Epstein-Barr (questi ultimi costituiscono una causa più rara di comparsa di encefalite).
- Enterovirus, come i poliovirus (agente eziologico di poliomielite) e i coxsackievirus (insieme di virus che causano molteplici infezioni, come la malattia mani-piedi-bocca, la congiuntivite emorragica, nonché miocarditi, pericarditi e una forma di meningite asettica), possono raggiungere il cervello scatenando il processo infiammatorio.
- Virus trasmessi attraverso la puntura di zanzare: le epidemie si sviluppano principalmente nelle stagioni calde, quando la popolazione dei vettori risulta aumentata; rientrano in questa categoria il West Nile virus, il virus di La Crosse, il virus dell’encefalite equina, il virus dell’encefalite giapponese e il virus dell’encefalite di Saint Louis.
- Virus trasmessi attraverso la puntura di zecche: anche la trasmissione di questi virus si verifica più frequentemente in estate, con l’aumentare della proliferazione delle zecche; queste encefaliti sono denominate TBE (Tick-Borne Encefaphalitis o encefaliti da punture di zecca) e includono diverse forme di malattia come, per esempio, l’infezione da virus Powassan o la febbre da zecca del Colorado.
- Virus della rabbia: questa patologia virale causa l’infiammazione acuta del cervello ed è contratta nell’uomo in seguito al morso o al graffio da parte di un animale infetto; è oggi considerata molto rara, pressochè scomparsa in Italia.
- Virus di morbillo, parotite e rosolia: questi virus, responsabili di malattie esantematiche che si verificano in età giovanile, possono indurre la comparsa di alcune forme di encefalite secondaria; il virus del morbillo, in particolar modo, può determinare, in caso di riattivazione (a distanza di anni dall’infezione primaria), la comparsa di un disturbo potenzialmente letale, noto come panencefalite sclerosante subacuta.
- Virus dell’HIV: è responsabile di una forma di encefalite che si sviluppa molto lentamente e presenta un andamento cronico, nota come demenza da AIDS o associata ad HIV.
- Virus JC: è responsabile della comparsa di un disturbo spesso letale, che colpisce prevalentemente persone affette da AIDS o da altre malattie che causano una riduzione delle difese immunitarie, noto come leucoencefalopatia multifocale progressiva.
Altre forme di encefalite infettiva
Più raramente l’encefalite può essere scatenata da altri agenti infettivi:
- Batteri: l’infiammazione del cervello è sostenuta, in questo caso, da un batterio, come, per esempio, Borrelia burgdorferi (agente eziologico della Malattia di Lyme) o Mycoplasma pneumoniae.
- Protozoi: possono causare comparsa di encefalite il Toxoplasma gondii (responsabile della comparsa di toxoplasmosi), il plasmodio della malaria e Naegleria fowleri (responsabile dell’encefalite amebica primaria).
- Funghi
Encefalite autoimmune
Una particolare forma di encefalite, di natura autoimmune, può verificarsi a distanza di poche settimane in soggetti che abbiano contratto infezioni virali (principalmente morbillo, rosolia, parotite, influenza, mononucleosi, HIV, varicella zoster o citomegalovirus) o che siano stati sottoposti a vaccinazioni (per esempio contro il morbillo, tuttavia questa complicanza si verifica raramente, per cui il rischio di contrarre l’encefalite non è paragonabile al beneficio che deriva dalla vaccinazione, cioè il conseguente minor rischio di contrarre la malattia per cui si esegue il vaccino).
Il sistema immunitario protegge il corpo da malattie e infezioni e, in presenza di una minaccia esterna (virus, batterio, …) si attiva per fermarla; molto raramente qualcosa va storto in questa reazione ed il sistema immunitario attacca erroneamente il cervello, causandone l’infiammazione (encefalite autoimmune).
Oltre ai casi di encefalite post-infettiva descritti, la reazione può essere scatenata anche da un tumore.
Sintomi
Inizialmente la malattia può manifestarsi con sintomi simil-influenzali che includono:
- Difficoltà digestive
- Vomito
- Diarrea
- Dolore addominale
- Raffreddore
- Febbre
- Tosse
- Mal di gola
- Dolori articolari
Successivamente, con l’aggravarsi del processo infiammatorio, possono comparire sintomi direttamente riconducibili all’encefalite, come:
- Cefalea intensa
- Febbre alta
- Alterazioni comportamentali
- Stato confusionale
- Convulsioni
- Senso di intorpidimento o paralisi
- Sonnolenza (fino al coma e al decesso)
Più raramente sono descritti altri sintomi meno comuni, quali ad esempio:
- Aumentata sensibilità alla luce (fotofobia)
- Difficoltà a parlare
- Irrigidimento del collo (è considerato per lo più un segno di coinvolgimento delle meningi)
- Allucinazioni
- Alterazioni visive (riduzione o perdita della vista)
- Rash cutaneo (particolarmente frequente nel caso di alcune infezioni virali, come morbillo, varicella, parotite).
Complicazioni
L’encefalite, soprattutto se non trattata tempestivamente, può avere conseguenze letali o causare danni neurologici permanenti, come:
- Cambiamenti di personalità
- Alterazioni del linguaggio
- Epilessia
- Difficoltà motorie
- Depressione o sbalzi d’umore
- Difficoltà permanenti nel mantenimento della concentrazione
- Senso di stanchezza continua
Diagnosi
Diagnosticare un’encefalite può risultare difficile, soprattutto sulla base delle sole manifestazioni cliniche iniziali che possono indurre a sospettare erroneamente una semplice patologia influenzale, ritardando di fatto l’attuazione di un trattamento.
La diagnosi è basata in particolar modo sull’esecuzione di:
- Esami strumentali di imaging, che consentono di rilevare eventuali anomalie tipiche del cervello che confermano l’encefalite e contemporaneamente per escludere eventuali altre cause responsabili dei sintomi (come ictus, tumori cerebrali, patologie aneurismatiche);
- Esami del sangue (con particolare attenzione alla valutazione degli indici infiammatori, quali VES e PCR, nonché al titolo di alcuni anticorpi virali);
- Puntura lombare (consente di ottenere un campione di liquido cerebrospinale, inserendo un ago attraverso le vertebre lombari L3\L4 o L4\L5 ed effettuandone un’analisi dettagliata, volta ad identificare l’agente infettivo responsabile di infiammazione del cervello).
- Elettroencefalogramma (registrazione indolore dell’attività elettrice cerebrale; in caso di encefalopatia il tracciato potrebbe fornire delle anomalie rilevanti per la diagnosi).
Cura e trattamento
Il trattamento varia in ragione della gravità del quadro clinico e della possibilità di rintracciare chiaramente la causa di malattia.
Farmaci antivirali o antibiotici, corticosteroidi, possono essere utilizzati per eradicare/trattare specificatamente l’agente patogeno che ha scatenato l’infiammazione.
- In caso di encefalite da virus herpes simplex e della varicella zoster, il trattamento prevede la somministrazione di aciclovir.
- L’encefalite da citomegavirus può essere trattata mediante l’utilizzo di farmaci antivirali, come ganciclovir o foscarnet.
- L’encefalite da HIV è trattata mediante l’utilizzo di farmaci antiretrovirali, che consentono un controllo dell’infezione e una riduzione della possibilità di complicanze.
- L’encefalite autoimmune può beneficiare di un trattamento a base di corticosteroidi (prednisone o metilprednisone) o della plasmaferesi (una metodica attraverso la quale il sangue del soggetto viene rimosso e il plasma separato da cellule ematiche e piastrine, in modo da rimuovere eventuali anticorpi anomali presenti nel sangue, per poi procedere a re-infondere la componente cellulare attraverso lo stesso ago del prelievo).
A prescindere dalla causa, anche nei casi in cui questa non sia stata individuata, viene avviato un trattamento sintomatico che prevede:
- Riposo assoluto
- Apporto di liquidi (per prevenire la disidratazione)
- Terapia farmacologica volta a
- Controllare dolore e febbre mediante somministrazione di antinfiammatori, come FANS (naprossene sodico e\o ibuprofene) o paracetamolo
- Prevenire lo sviluppo di convulsioni
- Tranquillizzare eventuali stati di agitazione psicomotoria
- Ossigeno (o eventuale ventilazione meccanica) a supporto della respirazione
A cura della Dott.ssa Chiara Russo, medico chirurgo
Fonti e bibliografia
- Harrison, Manuale di Medicina, 19°ed., Casa Editrice Ambrosiana
- MSD
- Acute Encephalitis – Diagnosis and Management