Enfisema polmonare: sintomi, cause, cura ed aspettativa di vita

Introduzione

L’enfisema polmonare è una patologia che colpisce l’apparato respiratorio, determinando una riduzione della capacità ventilatoria (respirazione).

Il paziente affetto da enfisema possiede una vera e propria alterazione dell’architettura polmonare: le pareti degli alveoli (le porzioni più profonde dell’albero bronchiale) tendono a dilatarsi, fino a rompersi e generare un processo riparativo fibrotico anomalo.

Nella maggior parte dei casi, essendo il fumo il principale agente causale dell’enfisema, questa condizione può associarsi ad uno stato di bronchite cronica; l’unione in uno stesso paziente delle due patologie configura il quadro di BPCO (Bronco – Pneumopatia Cronica Ostruttiva).

La maggior parte dei pazienti presenta sintomi molto aspecifici di

  • dispnea cronica (mancanza di fiato)
  • e tosse, con o senza produzione di catarro;

con la progressione della malattia i due sintomi peggiorano: se all’inizio la mancanza di fiato viene avvertita solo durante l’attività fisica (che può essere semplicemente salire le scale), con il passare del tempo il disturbo diventa sempre più frequente, fino ad interessare anche il riposo. In alcuni pazienti è possibile rilevare la presenza di sibili durante la respirazione a causa dell’ostruzione del flusso d’aria.

La diagnosi è prevalentemente clinica e basata su diversi tipi di indagine, il cui cardine è rappresentato dalla spirometria.

Il trattamento è volto prevalentemente a ridurre i fattori di rischio, poiché la distruzione delle pareti alveolari diventa nella maggior parte dei casi irreversibile.

Schematizzazione dell'enfisema polmonare

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Cause

L’albero respiratorio origina a livello delle cavità orali e nasali, per poi proseguire nelle vie aeree superiori:

  • cavità nasali,
  • faringe,
  • laringe,

e nelle vie aeree inferiori:

  • trachea,
  • bronchi principali (derivanti dalla carena, ovvero la biforcazione della trachea) e suddivisi gradualmente in diramazioni di calibro sempre inferiore (e soprattutto dotati di parete più sottile) fino ad arrivare ai bronchioli terminali e ai bronchioli respiratori. A valle di questi ultimi le vie respiratorie si dilatano, formando dei piccoli sacchi con delle pareti molto sottili: gli alveoli.
Anatomia semplificata dell'apparato respiratorio

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All’interno degli alveoli, proprio grazie allo spessore estremamente ridotto della parete, si verifica lo scambio dei gas.

Nel paziente con enfisema, a causa di una serie ripetuta di insulti, la parete degli alveoli tende a sfiancarsi, producendo una dilatazione anomala. A questo si associa, nel tempo, la rottura della parete stessa ed eventualmente un processo riparativo di fibrosi in grado di ridurre drasticamente la necessaria elasticità polmonare.

I principali fattori di rischio sono rappresentati da:

  • fumo di sigaretta (è il fattore di rischio più importante sia per l’enfisema che per la bronchite cronica),
  • fumo passivo,
  • esposizione ad agenti irritanti (inquinamento ambientale e professionale),
  • età avanzata (per indebolimento delle normali strutture alveolari).

Si ritiene che questi agenti siano responsabili di uno squilibrio a livello alveolare tra fattori distruttivi e protettivi, con un aumento dei primi; ricordiamo infine l’esistenza di condizioni congenite, come il deficit di alfa1-antitripsina, che possono predisporre ad una intrinseca debolezza nelle difese polmonari e che ha come conseguenza lo sviluppo di enfisema in giovane età.

Esistono differenti tipologie di enfisema, di norma correlate a diverse cause sottostanti:

  • Enfisema centroacinare: colpisce la regione dei bronchioli respiratori (piuttosto che gli alveoli veri e propri), soprattutto a carico dei lobi polmonari superiori. Rappresenta la forma più comune ed è tipica del fumatore.
  • Enfisema parasettale: interessa gli alveoli, soprattutto nelle regioni periferiche del parenchima polmonare (quelle appena al di sotto della pleura).
  • Enfisema panlobulare: colpisce in egual misura sia le porzioni centrali (i bronchioli respiratori) che quelle distali (gli alveoli). Interessa soprattutto i lobi inferiori del polmonare ed è tipico dei pazienti affetti da deficit di alfa1 – antitripsina.

Sintomi

Le patologie ostruttive, di cui l’enfisema polmonare ne rappresenta un esempio tipico, colpiscono soprattutto l’espirazione polmonare; i sintomi caratteristici di questa patologia sono quindi rappresentati da:

  • Dispnea: rappresenta l’elemento cardine dell’enfisema polmonare, il soggetto avverte una seria difficoltà di respirazione (soprattutto nella fase espulsiva), fino a una vera e propria “fame d’aria”. Tale disturbo fa la sua comparsa in condizioni di sforzo, per poi divenire sempre più frequente e manifestarsi infine anche a riposo.
  • Tosse, solitamente secca e stizzosa, nel caso vi sia soltanto enfisema sottostante. In presenza di bronchite cronica tende invece a manifestarsi con secrezione di muco ed espettorato.
  • Calo ponderale (perdita di peso).
  • Torace “a botte”, segno di intrappolamento d’aria e danno alveolare grave.

Complicazioni

Le complicanze più gravi associate all’enfisema sono:

  • Pneumotorace, ossia l’alterazione della normale conformazione polmonare (solitamente una vera e propria lacerazione dell’anatomia alveolare) con annullamento della differenza pressoria tra quella polmonare e quella della cavità pleurica. Tale annullamento impedisce al polmone danneggiato di continuare ad espandersi in maniera corretta. Le tipologie di pneumotorace sono poi ulteriormente classificabili in tre sottocategorie:
    • Penumotorace spontaneo, per rottura di bolle polmonari (suddiviso in primario e secondario).
    • Pneumotorace aperto, caratterizzato da una lacerazione verso l’esterno.
    • Penumotorace chiuso, dove la lacerazione pleurica guarda verso il parenchima polmonare.
  • Formazione di bolle nel parenchima polmonare (che possono ulteriormente sfociare in penumotorace spontaneo secondario).
  • Polmonite.
  • Problemi cardiaci (in forma di cosiddetto cuore polmonare, una condizione caratterizzata da un ingrandimento patologico del ventricolo destro, dovuta ad un aumento della pressione polmonare).

Aspettativa di vita

L’enfisema fa parte di un insieme di patologie polmonari racchiuse dal termine broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO o COPD in lingua inglese) e tra i fattori che si ritengono legati alla prognosi di queste malattie sono compresi tra l’altro

  • risultati della spirometria,
  • concentrazione dei gas nel sangue,
  • indice di massa corporea (BMI),
  • capacità di esercizio,
  • stato di salute clinica generale.

I pazienti che presentano anche un problema di asma hanno poi un decorso più severo e caratterizzato da esacerbazioni più frequenti, con un declino più rapido della capacità respiratoria, così come altre comorbidità (presenza di altre patologie):

senza dimenticare l’abitudine al fumo che, se presente, determina una drammatica riduzione dell’aspettativa di vita.

Alla luce di tutte queste variabili è quindi difficile descrivere numeri esatti e puntuali.

Diagnosi

La diagnosi inizia a livello clinico, attraverso un’attenta anamnesi dei fattori di rischio (soprattutto storia di fumo o esposizione professionale), ma prosegue con esami strumentali in grado di formulare la diagnosi di certezza, qualora ne ce ne fosse bisogno, e chiarire l’entità del danno.

Gli esami principali sono:

  • Spirometria: test clinico che permette di identificare le patologie respiratorie in due grandi categoria (restrittive ed ostruttive, alle quali l’enfisema appartiene). Tale test può essere poi completato con la somministrazione di specifici farmaci, per poter attuare una diagnosi differenziale tra le varie patologie ostruttive.
  • Radiografia del torace.
  • TAC toracica, nel caso in cui la radiografia non fosse dirimente.
  • EGA (emogasanalisi arteriosa): prelievo di sangue solitamente dall’arteria radiale, da cui si evince il deficit di ossigeno ematico, dovuto ad una difficoltà degli scambi arteriosi.

Cura

Purtroppo non esiste una vera e propria terapia curativa, essendo la distruzione delle pareti alveolari un processo irreversibile.

Essendo una patologia ostruttiva, lo scopo principale consiste nel facilitare gli scambi aerei, quindi l’approccio terapeutico si avvale di:

  • broncodilatatori,
  • corticosteroidi inalatori (cortisone),
  • antibiotici (in caso di sottostante sovra-infezione batterica)..

Ad esse possono essere associate tecniche riabilitative di fisiologia respiratoria, volte ad insegnare al paziente alcuni esercizi in grado di favorire la sua capacita ventilatoria spontanea.

È possibile fare ricorso all’ossigenoterapia nel caso in cui, nonostante il ripristino della meccanica respiratoria, gli scambi continuino a non garantire un adeguato apporto di ossigeno in aria ambiente.

Come extrema ratio possono essere presi in considerazione interventi chirurgici, volti all’eliminazione della porzione polmonare non più funzionale, oppure addirittura tesi al trapianto polmonare (che rappresenta ovviamente l’ultima opzione terapeutica).

Prevenzione

Essendo la degenerazione enfisematosa un processo irreversibile, rimane fondamentale un processo di attenta prevenzione, in cui l’astensione dal fumo rappresenta il perno sui cui costruire uno stile di vita più sano, che preveda anche:

  • regolare esercizio fisico, in grado di migliorare contemporaneamente la performance respiratoria e cardiaca,
  • evitare l’esposizione ad altri agenti irritanti,
  • evitare infezioni respiratorie, eventualmente integrando la prevenzione mediante opportuna vaccinazione antinfluenzale ed pneumococcica (soprattutto per popolazioni anziane o professionalmente a rischio).

A cura della dott.ssa Ergasti Raffaella, medico chirurgo

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Importante

Revisione a cura del Dott. Roberto Gindro (fonti principali utilizzate per le analisi http://labtestsonline.org/ e Manual Of Laboratory And Diagnostic Tests, Ed. McGraw-Hill).

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