Epatite autoimmune: cause, sintomi e cura

Introduzione

L’epatite autoimmune è una patologia che colpisce il fegato; la malattia è attribuibile ad una reazione anomala da parte delle cellule del sistema immunitario, normalmente preposte a svolgere funzioni di difesa dell’organismo, che si attivano inspiegabilmente attaccando i tessuti epatici.

La conseguenza è un processo d’infiammazione dell’organo che, nei casi più gravi, può peggiorare fino a determinare uno stato di cirrosi epatica, caratterizzato da un’alterazione progressiva e irreversibile della struttura e della funzionalità del fegato.

L’epatite autoimmune, che colpisce molto più spesso le donne (solitamente di età inferiore ai 40 anni), può non manifestare alcun disturbo all’esordio e causare solo successivamente una stanchezza intensa e generalizzata che si accompagna ad altri sintomi più o meno caratteristici (prurito, dolori articolari, nausea e vomito, ittero, …).

La diagnosi clinica è supportata dall’esecuzione di esami del sangue, a cui può seguire l’esecuzione di una biopsia epatica, per ottenere conferma istologica di malattia.

Il trattamento più utilizzato prevede la somministrazione di farmaci immunosoppressori e l’eventuale aggiunta di steroidi e azatioprina; nei pazienti che non rispondono a questo approccio possono essere valutate altre strategie terapeutiche e, nei casi più gravi, il trapianto di fegato.

Domande frequenti

Si può guarire?

Purtroppo le malattie autoimmune sono in genere condizioni croniche; possono avere andamento e gravità variabile, anche nel tempo, ma generalmente non è possibile guarire.

È contagiosa?

No, le malattie immuni non sono contagiose e nel caso specifica l’epatite autoimmune non è in alcun modo collegata alle epatiti virali (A, B, C, …).

Cause

Alla base di questa malattia è possibile rintracciare una reazione di natura autoimmune, in cui si osservano le cellule che normalmente dovrebbero svolgere funzioni di difesa nei confronti dell’organismo (linfociti) reagire invece in maniera anomala, inducendo la produzione di auto-anticorpi che causano e alimentano l’infiammazione e la progressiva cicatrizzazione dei tessuti che costituiscono il fegato.

Semplificazione del meccanismo cellulare di attacco delle cellule epatiche nell'epatite autoimmune

iStock.com/ttsz

Nelle fasi più avanzate di malattia questo processo infiammatorio può estendersi fino a determinare un sovvertimento della struttura dell’organo, che ne altera progressivamente la funzionalità, causando una complicanza conosciuta come “cirrosi” e altri gravi disturbi epatici, come l’insufficienza d’organo e l’ipertensione portale.

È possibile distinguere diverse forme di epatite autoimmune:

  • Tipo 1: è la forma più frequente di malattia ed è caratterizzata dalla presenza nel circolo sanguigno di anticorpi antinucleo (ANA) o anticorpi anti-muscolo liscio (ASMA); questa forma di epatite autoimmune è particolarmente diffusa in pazienti che soffrono di altre patologie di natura autoimmunitaria, come la rettocolite ulcerosa o l’artrite reumatoide.
  • Tipo 2: è particolarmente frequente nelle donne di giovane età che presentano altri disturbi di natura autoimmunitaria (tiroiditi, patologie reumatologiche, …); si distingue per la presenza nel circolo sanguigno di anticorpi microsomiali fegato-rene (LKM1).
  • Tipo 3: è molto simile al tipo 1, ma si caratterizza per la presenza in circolo di altri tipi di autoanticorpi.

Fattori di rischio

In circa il 70% dei casi l’epatite autoimmune colpisce principalmente le donne, di età compresa tra i 40 e i 70 anni.

In aggiunta all’età (più è giovane il\la paziente, maggiore sarà la gravità del quadro clinico) e al sesso femminile, risultano fattori di rischio:

  • la presenza di altre patologie di natura autoimmune
  • coesistenza di infezioni di natura virale o batterica.

Sintomi

Nel periodo d’esordio la malattia può essere asintomatica o manifestarsi con disturbi lievi e del tutto aspecifici; solo successivamente, con la progressione del processo infiammatorio a carico del fegato, si delinea un corteo sintomatologico più evidente, caratterizzato da:

  • Prurito diffuso
  • Stanchezza generalizzata
  • Dolore articolare
  • Dolorabilità in corrispondenza della porzione superiore \ destra dell’addome
  • Nausea e vomito
  • Produzione di urine scure
  • Produzione di feci pallide o di colorito grigiastro
  • Ingrossamento epatico (epatomegalia)
  • Riduzione della salivazione e sensazione di “bocca asciutta
  • Ingiallimento di sclere (parte bianca dell’occhio) e cute (fenomeno noto come “ittero” e attribuibile ad una maggiore produzione di bilirubina)
  • Formazione di angiomi cutanei (neoformazioni benigne, causate da un anomalo sviluppo di vasi sanguigni e linfatici)
  • Ascite (raccolta di liquidi nella cavità addominale, che conferisce all’addome un aspetto globoso).

Complicazioni

Con il progredire della malattia possono manifestarsi gravi complicanze epatiche, come ad esempio:

  • Cirrosi epatica: patologia cronica caratterizzata da un sovvertimento della struttura originaria del fegato, per la deposizione di grandi quantità di un tessuto cicatriziale; questo fenomeno fa si che il fegato non possa più svolgere le proprie funzioni.
  • Ipertensione portale: patologia riconducibile all’aumento pressorio in corrispondenza della vena porta (deputata al trasporto di sangue dall’intestino al fegato) e delle sue diramazioni; può causare ascite, nonché malessere addominale, confusione ed emorragie del tratto digerente (varici esofagee).
  • Insufficienza epatica: cessazione del corretto svolgimento delle funzioni del fegato a causa di gravi malattie croniche che colpiscono l’organo (epatiti virali, epatiti autoimmuni, epatiti alcoliche) causando un danno irreparabile alla sua struttura.

Diagnosi

La diagnosi di epatite autoimmune avviene attraverso l’esecuzione di:

  • Esami del sangue: vengono valutati, in particolar modo, gli indici di citolisi (transaminasi, ossia AST e ALT) e di colestasi (gamma-GT, fosfatasi alcalina e bilirubina, tramite cui è possibile ottenere una stima della funzionalità epatica; inoltre, vengono ricercati anticorpi ed immunoglobuline specifiche di malattia (ANA, ASMA, LKM1).
  • Ecografia addominale superiore e Fibroscan: esami di diagnostica per immagini che consentono di valutare la morfologia del fegato e di quantificare approssimativamente il grado di fibrosi, attraverso una misurazione della “rigidità” del tessuto epatico;
  • Biopsia epatica: è l’esame utilizzato per confermare il sospetto diagnostico e prevede la rimozione di un frammento tissutale del fegato, da analizzare successivamente in microscopia; mediante la biopsia epatica, inoltre, è possibile stabilire la gravità e lo stato di progressione della malattia.

Cura

Il trattamento prevede l’assunzione di:

  • Farmaci immunosoppressori: agiscono riducendo la risposta immunitaria anomala che è alla base dell’insorgenza di questa malattia.
  • Cortisonici: farmaci antinfiammatori steroidei, largamente utilizzati nel trattamento di diverse patologie.
  • Azatioprina: farmaco ad azione immunosoppressiva e antinfiammatoria, impiegato in diverse malattie autoimmuni.

In base alla severità del quadro clinico il medico stabilirà il dosaggio farmacologico più adatto al paziente, nonché lo schema terapeutico da utilizzare (spesso questi farmaci possono essere associati tra loro).

Nei casi più gravi e non responsivi alla terapia, invece, è possibile candidare il paziente affetto da epatite autoimmune a trapianto di fegato.

Dieta

Ad oggi si ritiene che la dieta non sia in alcun modo collegata alla comparsa dell’epatite autoimmune, ma una volta insorta è molto importante adottare un’alimentazione corretta che consenta di limitare per quanto possibile la progressione della malattia (cereali integrali, legumi ed abbondanza di frutta e verdura).

In caso di cirrosi epatica diventa ancora più importante il regime alimentare e, in questo caso, lo specialista potrebbe suggerire di ridurre l’introito di sale, grassi e proteine.

È molto importante evitare del tutto l’assunzione di alcolici.

Prevenzione

Non sono state identificate, ad oggi, delle misure di prevenzione efficaci per prevenire la malattia, ma adottare alcuni accorgimenti relativi allo stile di vita può favorire una riduzione della velocità di progressione dell’epatite autoimmune verso gli stadi più avanzati:

  • Dieta equilibrata, completa e varia (ridurre il consumo di sale e alcolici, consumare frutta, cereali e verdura)
  • Praticare attività fisica regolare
  • Evitare l’eccessiva assunzione di farmaci epatotossici.

 

A cura della Dott.ssa Chiara Russo, medico chirurgo

 

Fonti e bibliografia

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Importante

Revisione a cura del Dott. Roberto Gindro (fonti principali utilizzate per le analisi http://labtestsonline.org/ e Manual Of Laboratory And Diagnostic Tests, Ed. McGraw-Hill).

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