Febbre reumatica: cause, sintomi e cura

Introduzione

La febbre reumatica è una malattia infiammatoria che si sviluppa dalle due alle quattro settimane dopo una faringotonsillite da Streptococco Beta Emolitico di gruppo A, non adeguatamente trattata. Può coinvolgere diversi distretti anatomici, in particolare

  • cuore,
  • articolazioni,
  • cute
  • sistema nervoso centrale.

I soggetti maggiormente interessati sono i bambini dai 5 ai 15 anni, sebbene molto più raramente possano essere coinvolti anche gli adulti.

I sintomi più comuni sono

  • febbre
  • rossore, dolore e gonfiore delle articolazioni
  • dolore al petto
  • difficoltà a respirare
  • tachicardia
  • movimenti incontrollabili
  • rash cutanei.

La maggior parte dei pazienti in genere guarisce entro un mese, ma esiste un elevato rischio di sviluppare complicazioni permanenti; viene trattata con antibiotici, antidolorifici, cortisonici ed altri medicinali.

È una malattia fortunatamente rara, che tende ad essere più frequente nei paesi più poveri o in via di sviluppo dell’Africa sub-sahariana, Asia centro-meridionale e in alcune zone dell’Australia e Nuova Zelanda.

La prognosi della febbre reumatica dipende dalla tempestività con cui viene fatta diagnosi; tanto più precocemente viene riconosciuta la malattia, e di conseguenza trattata, minore è il rischio di complicanze, soprattutto a livello cardiaco, dove i danni possono risultare permanenti.

Cause

La febbre reumatica generalmente si verifica dopo una faringotonsillite, quindi un’infezione che coinvolge la faringe, le tonsille e occasionalmente la laringe. Il batterio responsabile è lo Streptococco Beta Emolitico di gruppo A (Streptococcus Pyogenes), lo stesso che causa anche la scarlattina.

Un appropriato trattamento antibiotico dell’infezione esclude il rischio di sviluppo di febbre reumatica.

Il legame tra infezione da Streptococco e febbre reumatica non è ancora del tutto chiaro, ma l’ipotesi più comune è che batteri riescano in qualche modo ad ingannare il sistema immunitario in virtù della presenza di una proteina simile a quella presente in alcuni tessuti dell’organismo. In corso di infezioni ripetute il sistema immunitario inizia a produrre anticorpi contro i suoi stessi tessuti (reazione autoimmune), in particolare nei confronti di cuore, articolazioni, cute e sistema nervoso centrale.

La febbre reumatica non è quindi causata dal batterio in sé, ma dal sistema immunitario che inizia ad attaccare tessuti sani; non è chiaro perché questo succeda, ma è possibile che esista una qualche forma di predisposizione genetica.

Se l’infezione non viene curata, la febbre reumatica si manifesta in circa tre persone su 100.

Fattori di rischio

I fattori che possono aumentare il rischio di febbre reumatica includono:

  • familiarità: presenza di geni che rendono maggiormente suscettibile l’individuo allo sviluppo della malattia
  • batteri: alcuni ceppi di streptococchi hanno maggior probabilità rispetto ad altri ceppi di sviluppare malattia
  • fattori ambientali: rischio maggiore in caso di sovraffollamento, scarsa igiene e condizioni simili che possono provocare la rapida trasmissione o esposizioni multiple al patogeno

Sintomi

I segni e sintomi possono essere molto variabili da un paziente all’altro, talvolta le uniche manifestazioni sono quelle di una faringotonsillite:

In altri casi i segni e sintomi caratteristici della febbre reumatica possono essere più evidenti e caratteristici con la comparsa di

  • Artrite: infiammazione articolare con dolore e gonfiore, che in genere colpisce il 75% dei pazienti. Normalmente inizia a livello delle grosse articolazioni, come ginocchia, polsi e gomiti, per poi migrare in quelle più piccole. Solitamente si risolve in 4-6 settimane, senza causare danni permanenti.
  • Cardite: infiammazione del cuore che può causare dolore toracico, palpitazioni, tachicardia, mancanza di respiro e affaticamento. Spesso si associa a un coinvolgimento delle valvole cardiache (insufficienza aortica o mitralica) e la presenza all’auscultazioni di soffi cardiaci. In media il 50% dei pazienti sviluppa un’infiammazione al cuore che può avere effetti permanenti e molto gravi a lungo termine se non viene trattata. I bambini più piccoli sono quelli maggiormente sensibili a questo tipo di complicazione.
  • Corea di Sydenham: sindrome legata ad un’infiammazione nervosa, coinvolge solitamente tutti e quattro gli arti. Si manifesta con perdita di controllo motorio, problemi di equilibrio, disturbi dell’umore con pianto e riso inappropriati, irritabilità e malumore, tremore e fascicolazioni muscolari. I sintomi, rispetto alle altre manifestazioni cliniche, compaiono più tardivamente ma possono persistere fino a 2 anni. Generalmente non sono permanenti.
  • Eritema marginato: rash cutaneo non pruriginoso che si manifesta soprattutto a livello del tronco, braccia e gambe. Poco frequente.
  • Noduli sottocutanei: a livello delle superfici estensorie delle articolazioni. Poco frequente.

Complicanze

Una volta sviluppati, i sintomi della febbre reumatica possono durare per mesi o addirittura anni, ma sorpattutto sono possibili complicazioni a lungo termine, in particolare a livello cardiaco:

Quando andare dal medico

I sintomi che devono destare sospetto e che dovrebbero indirizzare il paziente dal medico sono:

  • mal di gola persistente
  • dolore durante la deglutizione
  • febbre elevata
  • linfonodi cervicali ingrossati
  • comparsa di rash cutaneo

Si ribadisce l’importanza di trattare con antibiotico l’infezione per prevenire il rischio di sviluppare febbre reumatica.

Diagnosi

Non esiste un singolo test per identificare la febbre reumatica. Fondamentale, quindi, partire dall’anamnesi, valutando la pregressa infezione (faringotonsillite), seguita da un accurato esame obiettivo sul paziente. Successivamente si procede alle indagini di laboratorio e strumentali, come ad esemio

  • tampone (per diagnosticare la faringotonsillite da streptococco)
  • TAS (titolo antistreptolisinico), che identifica la presenza di anticorpi verso una specifica proteina dello Streptococco (streptolisina O)
  • indici d’infiammazione (emocromo, PCR, VES)
  • emocoltura
  • radiografia del torace
  • Elettrocardiogramma (ECG): mostra i segnali elettrici del cuore e può identificare eventuali anomalie
  • Ecocardiogramma: esame gold standard e altamente specifico per identificare eventuali alterazioni cardiache e valvolari

Criteri di Jones

La presenza di questi criteri indirizza il medico verso la diagnosi di febbre reumatica: si considera positivo un paziente che presenti due criteri maggiori oppure due minori e uno maggiore:

  • Criteri maggiori
    • poliartite (infiammazione di più articolazioni)
    • cardite (pericardite, endocardite, miocardite o malattia valvolare)
    • noduli sottocutanei
    • corea di Sydenham (nota anche come ballo di San Vito)
    • eritema marginato (rash cutaneo caratteristico)
  • Criteri minori
    • febbre
    • segni di infiammazione al laboratorio (VES e PCR elevati)
    • dolori articolari (artralgia)
    • alterazioni all’ECG
    • storia di precedente febbre reumatica con cardite

Cura

Gli obiettivi del trattamento per la febbre reumatica sono l’eliminazione del patogeno, la riduzione e il controllo dei sintomi fino alla guarigione completa.

Il trattamento comprende l’utilizzo di:

  • antibiotici: gli streptococchi sono sensibili alla penicillina e derivati
  • antinfiammatori: FANS (ibuprofene, naprossene, ecc.) o aspirina (da valutare con attenzione nei bambini)
  • anticonvulsivanti: per la forma motoria (corea di Sydenham), tra cui l’acido valproico o la carbamazepina

Anche una volta trattata la malattia, è importante che il paziente si sottoponga a controlli regolari, perché esiste il rischio di nuovi episodi nei mesi o negli anni successivi.

Prevenzione

Un’adeguata terapia antibiotica della faringotonsillite da streptococco è in genere sufficiente a scongiurare il rischio di sviluppare febbre reumatica.

 

A cura del Dr. Francesco Netto, medico chirurgo

 

Fonti e bibliografia

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Importante

Revisione a cura del Dott. Roberto Gindro (fonti principali utilizzate per le analisi http://labtestsonline.org/ e Manual Of Laboratory And Diagnostic Tests, Ed. McGraw-Hill).

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