Introduzione
La fibrosi polmonare è una patologia cronica a carattere progressivo facente parte del gruppo delle interstiziopatie polmonari.
La patologia porta ad un progressivo danno strutturale dei polmoni, che subiscono un rimodellamento provocato da un aumento di deposizione di collagene a spese della componente elastica: l’inevitabile conseguenza è la perdita di funzionalità, con una progressiva riduzione della capacità di scambiare anidride carbonica ed ossigeno che porta all’inevitabile sviluppo di difficoltà respiratorie, sintomo cardine della malattia.
La patologia può essere di tipo idiopatico (che non riconosce una causa sottostante) o secondaria ad altre condizioni. La diagnosi non è immediata, in quanto i sintomi di esordio non sono abbastanza specifici, rendendo spesso necessario un lungo percorso diagnostico.
La prognosi della malattia non è buona, la sopravvivenza è purtroppo limitata ed il 70% dei pazienti muore entro 5 anni dalla diagnosi.
La terapia non è in grado di bloccare il decorso della patologia, ma riesce a rallentarlo e a ridurre l’impatto dei sintomi, migliorando la qualità di vita del paziente. L’unica terapia veramente curativa è il trapianto di polmone, che tuttavia porta con sé numerosi problemi, primi tra tutti la scarsa reperibilità di organi compatibili e i limiti di età dei pazienti (che devono avere meno di 65 anni).
Cause
Esistono molteplici ed eterogenee cause da cui può originare la fibrosi polmonare, tuttavia il caso più frequente consiste nell’impossibilità di individuarne una specifica (fibrosi polmonare idiopatica).
Tra le possibili forme secondarie si ritrovano le seguenti cause:
- Esposizione a tossici presenti nell’aria (polveri di silicio, fibre di asbesto, metalli pesanti)
- Radiazioni
- Farmaci, come antiaritmici (amiodarone) ed alcuni tipi di antibiotici
- Chemioterapici
- Patologie reumatologiche:
- Sarcoidosi
- Sclerosi sistemica
- Artrite reumatoide
- Lupus
- Polimiositi
- Dermatomiosite
- Connettiviti in generale
- Infezioni
A prescindere dalla causa, la fibrosi polmonare è caratterizzata da un deposito di tessuto connettivale, fibrotico, nei polmoni.
I polmoni sono strutture formate da tessuto elastico, le cui proprietà sono fondamentali per garantire una corretta funzione respiratoria; questo tessuto elastico viene progressivamente sostituito da un tessuto rigido, incapace di consentire la corretta espansione dei polmoni durante gli atti respiratori e compromettendo così gli scambi gassosi (ossigenazione del sangue e rilascio di anidride carbonica).
Si suppone che questo processo fibrotico origini da numerosi danni microscopici al parenchima polmonare, che portano allo sviluppo di una risposta infiammatoria e alla successiva riparazione del danno con un processo di cicatrizzazione patologica.
Fattori di rischio
La patologia può comparire ad ogni età, ma difficilmente si osserva prima dei 50 anni. Il sesso maggiormente colpito è quello maschile (rapporto 2 a 1) e spesso si tratta di fumatori o ex fumatori.
Sintomi
La sintomatologia della fibrosi polmonare è caratterizzata da difficoltà respiratorie, accompagnate da altri disturbi:
- Dispnea ingravescente: è una mancanza di fiato lenta e progressiva. Nelle fasi iniziali si manifesta in seguito a sforzi fisici, come dopo una corsa o salendo le scale, poi con il progredire della patologia comparirà anche a riposo
- Astenia
- Tosse non produttiva
- Perdita di appetito e di peso
- Dita a bacchetta di tamburo o a vetrino di orologio (ippocratismo digitale): sono presenti in oltre il 50% dei pazienti
- Corredo sintomatologico della patologia alla base.
Complicanze
Le complicanze che possono svilupparsi in corso di fibrosi polmonare sono molteplici e tutte contribuiscono ad aggravare significativamente il quadro clinico:
- insufficienza respiratoria
- ipertensione polmonare secondaria
- scompenso cardiaco destro
- incremento del rischio di cancro ai polmoni
- sovrapposizioni infettive
- embolia polmonare
- esacerbazioni acute ad elevata morbilità e mortalità senza causa apparente
Sopravvivenza
Purtroppo la prognosi per questa patologia è assolutamente negativa, in genere il paziente non sopravvive per più di 5 anni dalla diagnosi (70% dei casi). L’exitus si ha per insufficienza respiratoria, generalmente dai 3 ai 5 anni dopo la diagnosi.
Proprio per questi motivi è importante discutere con il paziente e la sua famiglia della pianificazione della gestione delle cure terminali già dalla prima diagnosi.
Diagnosi
Lo specialista di riferimento è il medico pneumologo anche se, soprattutto quando la patologia sia attribuibile all’esposizione di sostanze nocive, il primo contatto si avrà con il medico competente (in genere il medico del lavoro). Lo specialista raccoglierà un’accurata anamnesi, concentrandosi soprattutto sul possibile contatto con sostanze tossiche o l’assunzione di alcuni tipi di farmaci o patologie pregresse, ed effettuerà un’approfondita visita clinica.
Un reperto tipico evidenziabile all’auscultazione del torace è rappresentato da rantoli crepitanti, definiti crepitii a Velcro, diffusi soprattutto alle basi polmonari.
L’iter diagnostico è in genere completato da diversi esami di laboratorio e strumentali:
- Spirometria e diffusione alveolo-capillare del monossido di carbonio: evidenzia la riduzione della capacità dello scambio dei gas polmonari
- Test del cammino di 6 minuti (6MWT): valuta la gravità della dispnea. È un test molto semplice da eseguire che offre utilissime informazioni diagnostiche. È molto utile anche nel follow up in quanto permette di avere una visione rapida della progressione della patologia
- Ecocardiogramma
- Emogasanalisi: esame che misura la concentrazione di ossigeno ed anidride carbonica nel sangue. In fasi iniziali evidenzierà ipossiemia e ipocapnia (riduzione di entrambi i valori) in quanto il paziente aumenta la ventilazione per compensare.Con il progredire della patologia la capacità di compensare viene sempre meno e l’esame mostrerà ipossiemia con ipercapnia (ossigeno scarso, anidride carbonica aumentata).
- TC ad alta risoluzione del polmone: evidenzia un pattern di polmonite interstiziale usuale (pattern UIP) e rappresenta il gold standard per la diagnosi di fibrosi polmonare.
- Biopsia polmonare: serve a caratterizzare il tipo di fibrosi
Cura
Ad oggi non esiste nessun trattamento in grado di far regredire o bloccare il decorso della fibrosi polmonare, tutti gli approcci disponibili hanno come unico obiettivo quello di migliorare la sintomatologia e conseguentemente la qualità di vita del paziente e/o il rallentamento della progressione della patologia.
- Terapia farmacologica:
- Farmaci corticosteroidei
- N-acetilcisteina
- Farmaci immunosoppressori: ciclofosfamide, azatioprina o micofenolato mofetile
- Farmaci antifibrotici: pirfenidone e nintedanib. Questi in pazienti selezionati ed in fase molto precoce di malattia riescono a ridurre la progressione della patologia ed il declino della funzione respiratoria
- Ossigenoterapia in caso di ipossiemia
- Riabilitazione cardiopolmonare
- Vaccinazione contro l’influenza e le infezioni pneumococciche
- Trapianto di polmoni: rappresenta l’ultima ratio ed è riservato a casi selezionati. È la terapia definitiva per la fibrosi polmonare ma purtroppo esiste una bassa disponibilità di organi da trapiantare.
È ovviamente indispensabile astenersi dall’esposizione in qualsiasi forma del fumo di sigaretta.
A cura del Dr. Mirko Fortuna, medico chirurgo
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