Introduzione
L’ipertensione maligna, nota anche sotto il nome di ipertensione accelerata, è una condizione caratterizzata da un grande aumento della pressione arteriosa media, tale da generare gravi danni a livello oculare e agli altri distretti dell’organismo, in particolare a livello cerebrale e cardiaco. L’aggettivo “maligna” è suggestivo dei possibili danni che tale sindrome origina, mentre l’aggettivo “accelerata” è riferito all’improvviso aumento dei valori pressori in un individuo già affetto da ipertensione cronica (pressione alta persistente nel tempo).
È stata recentemente definita come la forma più grave di ipertensione che, se originariamente era definita da valori di pressione sanguigna estremamente elevati con con pressione sanguigna diastolica (minima) superiore a 130 mmHg al momento della diagnosi e danni oculari già verificatisi, più recentemente è stata riconcettualizzata per enfatizzare il danno multi-organo (esteso cioè non solo all’occhio, ma anche ad altri organi).
La storia naturale di tale sindrome, in assenza di trattamento, conduce ad un esito infausto nel 90% dei casi nel giro di un anno, al contrario in presenza di un appropriato trattamento medico e di una diagnosi tempestiva la prognosi è buona, tanto da spingere la Società Italiana dell’Ipertensione Arteriosa a proporre una nuova denominazione: micro-angiopatia ipertensiva acuta.
Cause
L’ipertensione maligna rappresenta una complicanza dell’ipertensione arteriosa che può colpire virtualmente tutte le persone che presentano una pressione arteriosa stabilmente elevata; fortunatamente non è una condizione molto frequente, interessando infatti appena l’1% dei soggetti ipertesi. Alla luce del fatto che i soggetti ipertesi in Italia siano oltre 16 milioni, nonostante la frequenza relativa di tale complicanza sia molto bassa, in termini assoluti l’1% rappresenta comunque un numero molto elevato di persone.
I meccanismi eziopatogenetici non sono stati completamente individuati, ma si sospetta che siano coinvolti fattori genetici che portano ad un aumento della produzione di aldosterone e renina (ormoni regolatori della diuresi e quindi direttamente coinvolti anche nei meccanismi alla base della pressione del sangue).
Più in generale rientra nelle urgenze mediche legate alla pressione arteriosa, come la crisi ipertensiva; più correttamente si parla di
- emergenza ipertensiva quando un grave aumento della pressione arteriosa è associato a danno d’organo,
- urgenza ipertensiva quando si verifica un’ipertensione grave senza danni (che tuttavia possono insorgere in caso di persistenza dei valori).
Chiunque può sviluppare un’emergenza ipertensiva, ma tra i fattori di rischio più rilevanti si annoverano:
- Malattie autoimmuni del tessuto connettivo (ad esempio lupus eritematoso sistemico, sclerosi sistemica e periarterite nodosa)
- Disturbi renali
- Pressione alta indotta dalla gravidanza (preeclampsia)
- Abitudine al fumo
- Ipertensione renale causata da stenosi dell’arteria renale.
Sintomi
L’ipertensione maligna è una sindrome caratterizzata da (i valori di pressione possono cambiare leggermente a seconda delle linee guida prese in considerazione, ma il concetto importante è l’associazione di valori elevati a danni a diversi organi in conseguenza proprio della pressione):
- Pressione diastolica maggiore di 140 mmHg
- Pressione sistolica maggiore di 200 mmHg
- Danni ipertensivi a livello oculare
- edema papillare
- emorragia
- essudazione retinica
- Danni ipertensivi a livello cerebrale
- cefalea
- nausea e vomito
- cecità temporanea
- edema cerebrale
- emorragia cerebrale
- convulsioni
- stupore
- coma
- Danni ipertensivi a livello renale
- ematuria macroscopica (sangue nelle urine)
- proteinuria (proteine nelle urine)
- oliguria (ridotta produzione di urine) fino all’insufficienza renale conclamata. Tale quadro viene definito nefroangiosclerosi ipertensiva maligna (o malattia di Fahr-Volhard) e conduce ad un circolo vizioso in cui il danno renale aggrava ulteriormente la situazione ipertensiva che a sua volta peggiora il danno renale e così via
- Danni ipertensivi a livello cardiaco
- sovraccarico pressorio del ventricolo sinistro
- dolore toracico
- dispnea (mancanza di fiato)
- scompenso cardiaco congestizio.
Complicazioni
Molti organi ed apparati sono esposti al serio rischio di sviluppare danni permanenti a causa del rilevante aumento della pressione del sangue, tra cui organi nobili come cervello, occhi, vasi sanguigni, cuore e reni.
Diagnosi
La maggior parte dei pazienti soffre di una pressione arteriosa persistentemente elevata per anni prima di sviluppare un’emergenza ipertensiva; lo specialista di riferimento nell’ambito di questa patologia è il medico cardiologo; l’anamnesi del paziente (ricostruzione della storia clinica e raccolta delle informazioni) evidenzia in particolare una storia di ipertensione di lungo termine, ma soprattutto dovrebbe concentrarsi sulla ricerca di indicatori suggestivi di un danno d’organo, come ad esempio mal di testa, nausea o vomito, disturbi visivi, dolore toracico o alla schiena, dispnea, ortopnea (il paziente respira meglio in posizione eretta, rispetto a quella sdraiata).
Alla visita specialistica emergerà il riscontro di elevati valori pressori sistolici (>200 mmHg) e diastolici (>140 mmHg ), mentre l’esame del fondo oculare servirà per valuare la presenza di danni a livello oculare, indice affidabile di danni analoghi negli altri distretti corporei, ed a seguire dei parametri renali (ad esempio elettroliti e creatinina) e cardiaci (eventualmente coadiuvati da esami di imaging, come radiografie, CT e risonanza magnetica).
Cura
L’ipertensione maligna è una condizione che necessita sempre di ospedalizzazione del paziente, per monitorare costantemente i parametri pressori (e vitali in genere) ed intervenire tempestivamente in caso di necessità: l’ipertensione maligna, a causa del danno d’organo già subito, richiede un trattamento in regime di emergenza (immediato, in quanto è a rischio la vita del paziente) il cui obiettivo principale è di stabilizzare i valori pressori.
L’ipertensione maligna richiede essere ridotta gradualmente al fine di evitare cali troppo bruschi, che potrebbero portare a fenomeni di ipoperfusione a livello cerebrale e cardiaco (insufficiente apporto di sangue ossigenato, con rischio di shock) con conseguenze anche molto gravi.
Successivamente il paziente verrà dimesso con una terapia domiciliare da assumere in cronico a base di farmaci antipertensivi, come Beta bloccanti ed ACE inibitori.
Prevenzione
Per prevenire l’insorgenza di questa patologia occorre controllare periodicamente i valori di pressione arteriosa e, se necessario, impostare subito un’appropriata terapia farmacologica.
I principali accorgimenti utili al fine di prevenire l’instaurarsi di una condizione di ipertensione arteriosa, tanto semplici quanto troppo spesso sottovalutati, sono:
- Raggiungere e mantenere il peso forma
- Non fumare
- Moderare il consumo di bevande alcoliche ed abolire quello di superalcolici
- Evitare le condizioni di stress
- Limitare l’apporto di sale e fare attenzione ai cibi che ne contengono quantità abbondanti, come gli insaccati
- Evitare la sedentarietà ed esercitare regolarmente l’attività fisica
- Ridurre il consumo di liquirizia nei casi border-line (è una sostanza ipertensiva)
- Seguire una dieta bilanciata e varia, ricca in particolare di frutta e verdura fresca e di stagione.
A cura del Dr. Mirko Fortuna, medico chirurgo
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