Labbro leporino: cause, conseguenze e cura

Introduzione

Il labbro leporino, noto anche come cheiloschisi o labioschisi, è una malformazione congenita (disrafismo) e dunque presente fin dalla nascita che si manifesta come una fissurazione (“schisi”, ovvero una divisione) di grandezza variabile tra due metà del labbro superiore.
È una condizione molto comune (1 neonato su 800) e può essere limitata all’altezza del labbro oppure, nei casi più gravi, compromettere anche parte delle narici nasali; può colpire entrambi i sessi, sebbene sembri essere più comune nei soggetti di sesso maschile e nelle popolazioni asiatiche e caucasiche.

La condizione si presenta spesso in associazione a palatoschisi, una fessura presente sul palato.

Altre schisi oro-facciali possono interessare fronte, occhi, orecchie e naso, sebbene siano molto più rare.

Il labbro leporino può risultare particolarmente problematico, specialmente per i neonati, poiché costituisce un ostacolo all’alimentazione, impedendo al bambino di chiudere funzionalmente le labbra intorno al capezzolo. Le soluzioni peraltro sono molteplici e rappresentate principalmente da apposite tettarelle per il biberon utilizzabili nei primissimi mesi dalla nascita e, successivamente (intorno ai 3-6 mesi di vita), l’intervento chirurgico di chiusura della fessura.

In assenza d’intervento riparativo il labbro leporino può compromettere enormemente la qualità della vita del soggetto che ne è affetto, sia dal punto di vista dell’alimentazione che dal punto di vista psicologico e sociale a causa dell’impatto estetico sul viso.

Labbro leporino

In senso orario, labbro leporino alla nascita e dopo l’intervento (Shutterstock/malost)

Cause

I fenomeni alla base dell’insorgenza del labbro leporino sono da ricercarsi nei processi di formazione della bocca nel feto, che si verificano tra la quinta e la settima settimana di gestazione, quando si osserva la fusione di tre specifiche strutture dell’embrione che riguardano la formazione delle labbra e della mascella: se la fusione di tali tessuti, per una congiunzione di fattori genetici (alterazioni di specifici geni interessati nella formazione delle caratteristiche facciali) e ambientali non avviene correttamente, la conseguenza è la cheiloschisi.

Ad oggi non sembrano esserci componenti ereditarie per l’insorgenza della patologia, mentre i fattori di rischio, in grado di favorire lo sviluppo dell’alterazione, comprendono prevalentemente abitudini della madre durante la gravidanza, tra cui:

Sintomi

Il labbro leporino si manifesta in forma di fessura presente tra due metà del labbro, tale da coinvolgere esclusivamente il labbro superiore o essere diffusa fino alle narici del naso.

Labbro leporino uni- e bilaterale

Shutterstock/Drp8

Il labbro leporino può interessare un unico lato (unilaterale) od entrambi (bilaterale) e viene classificato in tre tipologie sulla base della presentazione della schisi:

  • Forma completa: la schisi interessa il labbro e il vestibolo nasale
  • Forma incompleta: La schisi interessa il labbro ma non è diffusa fino alle narici
  • Cheiloschisi sottocutanea o cicatriziale: la schisi interessa il muscolo orbicolare, ossia un muscolo disposto ad anello intorno alla rima buccale (l’apertura delle labbra), dunque il labbro non risulta fissurato

Va distinta dalla palatoschisi, anch’essa schisi oro-facciale che, invece, è una fissurazione del palato; spesso, comunque, le due condizioni si presentano in concomitanza e la patologia prende il nome di labiopalatoschisi.

Complicazioni

Data la particolare presentazione clinica, i problemi derivati dalla condizione possono essere numerosi ed invalidanti, fino ad una profonda compromissione della qualità della vita del soggetto che ne soffre, fin dalla nascita:

  • Alimentazione: il neonato presenta evidenti difficoltà durante la suzione a causa dell’impossibilità di una corretta chiusura della bocca intorno al capezzolo, a favorire la fuoriuscita del latte materno; problematiche sovrapponibili vengono sperimentate anche nei bambini già svezzati e negli adulti che non si siano sottoposti all’intervento chirurgico di correzione.
  • Comunicazione: il labbro leporino è di ostacolo anche nella fonazione e nell’articolazione delle parole (non è raro che la voce assuma un tono nasale).
  • Aspetti sociali: Le difficoltà di parola si traducono in gravi criticità legate al benessere psicologico, che possono sfociare in isolamento sociale e depressione.
  • Disturbi odontoiatrici: la dentatura risulta spesso disallineata a causa della difficoltà cui i neonati affetti da cheiloschisi possono andare incontro nella formazione della cresta alveolare, ossia la parte gengivale dove risiedono le radici dentali.

Correlate alla palatoschisi, inoltre, sono frequenti infezioni a carico dell’orecchio medio (otite).

Diagnosi

La diagnosi di labbro leporino nei bambini e nei soggetti adulti è clinica, ovvero visiva, la patologia è osservabile ad occhio nudo senza supporto strumentale anche nei primi istanti di vita.

È inoltre possibile ricorrere ad indagini prenatali mediante ecografie durante la gestazione; il difetto diviene evidente verso la dodicesima settimana di gravidanza, quando l’embrione inizia ad essere sufficientemente sviluppato.

Cura

Il trattamento del labbro leporino consiste nella risoluzione chirurgica, da effettuarsi preferibilmente entro il primo anno di vita per garantire una migliore riuscita a livello estetico; l’intervento viene effettuato il prima possibile anche per facilitare l’allattamento, ossia entro i primi 3-6 mesi dalla nascita.

Gli specialisti di riferimento per l’operazione sono:

  • chirurgo estetico
  • chirurgo maxillo-facciale

Successivamente, solitamente in adolescenza, il soggetto con labbro leporino può decidere di sottoporsi ad ulteriori interventi chirurgici estetici per migliorare ulteriormente l’aspetto della porzione di labbro sottoposta a chirurgia.

Nei casi di maggiore gravità, o quando sia coinvolto anche il palato, possono essere effettuati più interventi chirurgici al neonato a distanza di qualche settimana l’uno dall’altro.

La chirurgia estetica può consentire al soggetto di avere un viso del tutto normale e di rimuovere completamente le cicatrici legate ai primi interventi.

Altre terapie necessarie per il trattamento del labbro leporino sono:

  • Trattamenti dentistici e ortodontici per la risoluzione delle anomalie legate ai denti.
  • Percorsi logopedici per migliorare le capacità comunicative e linguistiche compromesse nei soggetti affetti da questa condizione, specialmente qualora non sia stata adeguatamente trattata nei primi mesi di vita.
  • Supporto psicologio per migliorare la qualità della vita dei soggetti e dei loro familiari, al fine di garantire l’accettazione della condizione e implementare le abilità sociali dei bambini e degli adulti con labbro leporino.

Inoltre, per quanto riguarda i primi mesi di vita e le problematiche legate all’allattamento, è raccomandato l’utilizzo di tiralatte e di specifici biberon e tettarelle che possano facilitare la suzione da parte del neonato e garantirne l’alimentazione.

Prevenzione

Non essendo ancora del tutto chiarite le cause che concorrono all’insorgenza del labbro leporino, è difficile definire strategie di prevenzione, specialmente in riferimento alle cause genetiche.

È tuttavia possibile controllare le cause ambientali che rappresentano fattori di rischio nello stile di vita materno prima e durante la gravidanza:

  • Evitare l’esposizione a fumo di sigarette (attivo e passivo) e consumo di alcolici.
  • Concordare scrupolosamente e regolarmente le terapie medicinali insieme al proprio medico durante la gravidanza.
  • Iniziare terapie integrative di acido folico a partire già da un mese prima del concepimento.
  • Tenere sotto controllo il peso corporeo in gravidanza con l’aiuto di un dietologo.
  • Monitorare la glicemia e tenere sotto controllo il diabete durante la gestazione

 

A cura del Dr. Enrico Varriale, medico chirurgo

 

Fonti e bibliografia

  • Mossey, P. A., Little, J., Munger, R. G., Dixon, M. J., & Shaw, W. C. (2009). Cleft lip and palate. The Lancet, 374(9703), 1773-1785.

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Importante

Revisione a cura del Dott. Roberto Gindro (fonti principali utilizzate per le analisi http://labtestsonline.org/ e Manual Of Laboratory And Diagnostic Tests, Ed. McGraw-Hill).

Le informazioni contenute in questo sito non devono in alcun modo sostituire il rapporto medico-paziente; si raccomanda di chiedere il parere del proprio dottore prima di mettere in pratica qualsiasi consiglio od indicazione riportata.


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