Lichen sclerosus: cause, sintomi e cura

Cos’è il lichen sclerosus?

Il lichen scleroatrofico (detto anche lichen sclerosus o lichen scleroatrofico ano-vulvare nella donna) è una malattia della pelle che coinvolge la cute e le mucose e si caratterizza per la comparsa di:

  • sclerosi (indurimento dei tessuti in seguito a fenomeni infiammatori, con formazione di tessuto cicatriziale)
  • atrofia (riduzione della massa dei tessuti)
  • ed ulcerazione (lesione dei tessuti)

che si sviluppano dopo una fase, più o meno lunga, di infiammazione cronica.

A soffrirne sono soprattutto le donne, specie in fase perimenopausale o menopausale, ma negli ultimi tempi si è assistito ad un incremento della malattia anche negli uomini, specie in età avanzata. È tuttavia probabile che la percentuale del sesso maschile colpito da questa malattia sia stato in passato sottostimato, a causa di una generale ritrosia degli uomini a parlare al proprio medico di disturbi intimi. Talvolta il lichen scleroatrofico colpisce i bambini, specie le femmine, ma in forme solitamente lievi e guaribili.

L’area del corpo maggiormente colpita da questa affezione è la zona intima, in particolare la regione ano-genitale, ma qualsiasi zona della cute/mucosa corporea può essere interessata dalla malattia, come

  • braccia
  • gambe
  • mucosa della bocca
  • torace

Nell’80% circa dei casi si verifica il coinvolgimento dei soli organi genitali, ed in particolare, in ordine di frequenza, il lichen scleroatrofico interessa:

  • nella donna
    • clitoride
    • piccole labbra
    • grandi labbra
    • area perianale, ossia intorno all’ano
  • nell’uomo
    • prepuzio
    • glande
    • meato uretrale o l’uretra.

Proprio a causa delle aree del corpo generalmente coinvolte da questa malattia la diagnosi avviene spesso tardivamente, per un normale imbarazzo che il paziente avverte nel parlare apertamente di disturbi riguardanti la propria sfera intima al medico; quando accade spesso la malattia è già in fase avanzata, con lo sviluppo di sintomi cronici ed invalidanti.

Cause

La causa del lichen sclero-atrofico non è ad oggi nota.

È probabile che un certo ruolo nello sviluppo della malattia sia svolto dai cambiamenti ormonali che si verificano in età avanzata, in particolare nella donna con la menopausa. Un altro fattore responsabile è probabilmente il sistema immunitario che nelle persone affette dal lichen scleroatrofico pare sia più attivo .

Quello che è certo è che il lichen scleroatrofico è una malattia:

  • potenzialmente precancerosa: in una piccola percentuale di paziente, circa il 6%, può trasformarsi in cancro. In genere si tratta di casi gravi, diagnosticati già in fase molto avanzata o mal diagnosticati, ad esempio erroneamente confusi per lungo tempo con infiammazioni aspecifiche o infezioni da funghi, e quindi di conseguenza, non opportunamente curate;
  • non contagiosa: chi soffre di lichen scleroatrofico non trasmette la malattia al proprio partner né a chiunque ne venga a contatto.

Fattori di rischio

Tra i fattori di rischio noti ricordiamo:

  • anemia perniciosa,
  • vitiligine,
  • lupus eritematoso,
  • diabete,
  • infiammazioni o infezioni croniche su base genetica,
  • disturbi metabolici dell’assimilazione dei grassi (dislipidemie),
  • precedente diagnosi di cancro delle parti intime (ad esempio carcinoma vulvare, cancro del pene, …)

Sintomi

Il lichen scleroatrofico causa la comparsa di sintomi generici, variamente combinati tra di loro, interessanti le parti intime, e che comprendono:

  • prurito persistente nel tempo
  • bruciore
  • dolore spontaneo
  • dolore durante i rapporti sessuali od impossibilità ad avere un rapporto sessuale
  • difficoltà ad urinare
  • secchezza della cute e della mucosa intima.

Questi sintomi appaiono difficilmente gestibili dal paziente, specie il prurito o il dolore, che possono comparire improvvisamente, in qualsiasi momento della giornata ed in qualunque situazione di vita.

Complicazioni

Oltre ai disturbi fisici molto fastidiosi il paziente deve combattere anche con un certo grado di disagio personale e sociale, dovuto all’incapacità di possedere un controllo su questi sintomi.

Anche il rapporto con il proprio partner può subire un’influenza negativa della malattia, in particolare i pazienti tendono a vivere con disagio o con ansia la difficoltà o la totale incapacità di poter avere rapporti sessuali soddisfacenti e completi, a causa del dolore provato.

Si tratta dunque di pazienti la cui malattia modifica inevitabilmente la qualità di vita: basti pensare che anche le normali attività quotidiane, come vestirsi o lavarsi, possono risultare dolorose.

Una minima percentuale di persone affette da lichen scleroatrofico, circa il 6-10% dei casi, sviluppa col tempo un cancro nella sede della malattia, ad esempio un carcinoma epidermoidale. È dunque fondamentale che il paziente si sottoponga a visite mediche periodiche per scoprire e trattare tempestivamente queste eventuali forme tumorali.

Diagnosi

La diagnosi richiede una prima valutazione anamnestica del paziente, a cui viene chiesto di quali disturbi soffra e da quanto tempo siano presenti.

La visita medica comprende l’ispezione e la palpazione delle parti interessate dalla malattia e consente in particolare di valutare lo stato di salute di cute e mucose della regione ano-genitale. Il lichen scleroatrofico, infatti, modifica generalmente l’aspetto delle parti intime.

  • Nella donna sulla vulva e sulle piccole labbra appaiono macchie bianche, più sottili della pelle normale, (ossia con vario grado di atrofia), il vestibolo è duro (cioè sclerotico) e l’esplorazione della vagina è spesso impraticabile perché l’introito vaginale è notevolmente ridotto.
  • Nell’uomo il prepuzio ed il glande appaiono di colorito biancastro, atrofico e sclerotico, ed il meato uretrale (da cui fuoriesce normalmente l’urina e lo sperma durante l’eiaculazione) può essere ridotto di calibro a causa di una stenosi uretrale. Possono svilupparsi fimosi, cicatrici (ad esempio cheratosi) o ragadi; le ragadi hanno la tendenza a non guarire completamente, nonostante le cure, ma ricomparire più volte nel tempo (recidive).

Cura

Ad oggi non esiste cura risolutiva del lichen scleroatrofico.

I trattamenti spesso si limitano ad alleviare i sintomi e cercare di bloccare il progredire delle lesioni cutanee e mucose date dal lichen scleroatrofico; le cure inoltre prevedono la collaborazione di più medici specialisti come ginecologo, urologo, chirurgo e dermatologo.

La cura del lichen scleroatrofico in fase iniziale richiede l’uso di farmaci somministrati per via topica (creme, pomate, gel) da applicare direttamente nella zona del corpo affetta dalla malattia e/o per via sistemica (compresse, bustine, capsule) a base di

  • Corticosteroidi: da assumere per brevi periodi, dato l’alto rischio di effetti collaterali se assunti a lungo termine come ad esempio insufficienza dei surreni. Preferibilmente in pomate, gel, creme e solo nei casi più gravi, anche sotto forma di compresse.
  • Immunosoppressori.
  • Inibitori della calcineurina (pimecrolimus e tacrolimus), in alternativa ai corticosteroidi, quando questi non possono essere assunti.
  • Vitamina E: in pomate, creme o gel oppure sotto forma di integratori contenenti anche altre sostanze dalle proprietà antiossidanti, antiinfiammatorie ed elasticizzanti come avocado, soia, acido ialuronico, …
  • Retinoidi, utilizzati in passato, ma poco tollerati dai pazienti per i possibili effetti irritativi. I retinoidi inoltre non sono consigliati nelle donne in età fertile desiderose di prole, per il rischio elevato di teratogenicità (ossia di malformazioni fetali, in caso di gravidanza).
  • Antibatterici.

Le cure in caso di lichen scleroatrofico in fase avanzata sono:

  • PUVA terapia o terapia fotodinamica: prevede la somministrazione in compresse o creme di sostanze fotosensibilizzanti, cioè capaci di penetrare all’interno della pelle e sono capaci di distinguere le cellule sane da quelle danneggiate. Il medico irradia con luce terapeutica, dotata di una specifica lunghezza d’onda (ad esempio luce rossa), la parte del corpo colpita dal lichen scleroatrofico, e in questo modo va ad attivare le sostanze fotosensibilizzanti precedentemente applicate. Queste sostanze, colpite dalla luce terapeutica, liberano specie reattive dell’ossigeno (chiamate ROS) che distruggono le cellule malate della pelle. La procedura dura circa 30 minuti, è possibile avvertire durante la seduta un lieve calore, bruciore o dolore della parte colpita.
  • Chirurgia tradizionale: in caso di sintomi invalidanti, come cicatrici che hanno ristretto il lume della vagina nella donna od il meato uretrale nell’uomo con difficoltà importanti ad esempio nella minzione, oppure nelle forme di lichen scleroatrofico con componente tumorale. Il chirurgo rimuove le aderenze cicatriziali causate dalla malattia e sostituisce i tessuti malati con innesti o lembi cutanei, prelevati da altre zone del corpo del paziente. Questa cura chirurgica può però causare lo sviluppo di nuove cicatrici post-chirurgiche che si vanno a sommare a quelle già causate dalla malattia, non risolve il problema della fibrosi (ossia dell’indurimento dei tessuti) e non esclude che le lesioni causate dal lichen scleroatrofico possano riformarsi.
  • Circoncisione (esclusivamente negli uomini): in caso di forme lievi, coinvolgenti solo il prepuzio o parte del glande
  • Terapia rigenerativa: si basa sull’uso di innesti creati a partire da cellule prelevate dai tessuti adiposi (grasso); si tratta di cellule adipose mesenchimali che hanno la capacità di trasformarsi in qualsiasi tipo di cellula (sono cioè cellule staminali), quindi anche nelle cellule che costituisco la normale cute e mucosa intima, che viene così riparata. La cura di tipo rigenerativo prevede anche l’uso di plasma ricco di piastrine (detto PRP), cellule che una volta venuti a contatto con tessuti del corpo danneggiati, liberano fattori di crescita contenuti nei loro granuli e che vanno ad agire contro l’infiammazione e promuovono la crescita di tessuto nuovo e sano. Il plasma ricco di piastrine (PRP) viene prelevato dal paziente con un prelievo di sangue, mentre le cellule adipose mesenchimali utili per l’innesto vengono prelevate con una siringa dalla pancia del paziente (solitamente subito sotto l’ombelico). Questo mix costituito di plasma ricco di piastrine e cellule di grasso mesenchimali viene iniettato direttamente nelle mucose e nella cute affette da lichen scleroatrofico. La procedura avviene in anestesia locale, in ambulatorio. Dura un’ora circa e generalmente il paziente può tornare a casa in giornata, dopo un periodo di osservazione post-intervento. Questa terapia agisce portando un beneficio riparativo verso le cicatrici ed i processi ulcerativi invalidanti, prodotti dal lichen scleroatrofico. I primi risultati solitamente si hanno dopo 15 giorni, ma occorrono controlli medici successivi per stabilire quanto i tessuti danneggiati si sono riparati e se occorrono nuovi trattamenti rigenerative.

 

A cura della Dr.ssa Tiziana Bruno, medico chirurgo

 

Fonti e bibliografia

  • Lichen sclerosus. Ruth Murphy . Dermatol Clin. 2010 Oct.
  • Lichen sclerosus. M M Van Rossum 1, I A M van der Avoort, D de Hoop, L Dukel, C J M van der Vleuten, J A de Hullu. Ned Tijdschr Geneeskd. 2007 Jun 2.

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Importante

Revisione a cura del Dott. Roberto Gindro (fonti principali utilizzate per le analisi http://labtestsonline.org/ e Manual Of Laboratory And Diagnostic Tests, Ed. McGraw-Hill).

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