Linfedema a gambe (arti inferiori) e braccia: cause e cura

Cos’è il linfedema?

Il linfedema è una patologia cronica, ingravescente ed invalidante per la quale nella maggior parte dei casi non esiste un trattamento guaritivo. È provocata da un malfunzionamento del sistema linfatico, che può essere di tipo primario o secondario, che porta alla formazione di edemi (gonfiori legati all’accumulo di liquidi).

Si tratta di una patologia molto diffusa, anche perché molto frequenti sono i trattamenti terapeutici che annoverano tra i proprio effetti collaterali questa condizione; globalmente ne è affetta circa una persona su 20, 300 milioni di persone in tutto il globo. In Italia si stimano 40 mila nuovi casi l’anno, soprattutto in donne tra 30 e 40 anni.

La sintomatologia è caratterizzata da gonfiore localizzato ad uno o più arti e la diagnosi è prettamente clinica (basata cioè su anamnesi ed esame obiettivo).

Il trattamento di questa condizione è esclusivamente sintomatico, con lo scopo di migliorare la qualità di vita del paziente; è possibile rallentarne lo sviluppo, ma non di curarla o arrestarne la progressione.

Linfedema

By Δρ. Χαράλαμπος Γκούβας (Harrygouvas) – Own work by the original uploader, CC BY-SA 3.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=52400329

Cause

Il sistema linfatico consiste in una rete di tessuti, vasi e organi che lavorano in concerto per spostare un fluido incolore e acquoso chiamato linfa dalla periferia dell’organismo al sangue; a differenza della rete dei vasi sanguigni, che è un sistema chiuso (se assumiamo il cuore come punto iniziale, il sangue viene sospinto in periferia per poi fare continuamente ritorno al punto di partenza e ricominciare), il sistema linfatico lavora in una sola direzione, ovvero dai tessuti al sangue venoso di ritorno verso il cuore.

Il linfedema è una condizione provocata da un cattivo funzionamento del sistema linfatico, che perde la capacità di smaltire correttamente i liquidi, che andranno progressivamente ad accumularsi causando il caratteristico gonfiore.

L’eziologia del linfedema comprende forme:

  • Primarie, per ipoplasia linfatica. È la causa meno frequente di linfedema e comprende:
    • Linfedema congenito a trasmissione autosomica dominante: Malattia di Milroy o la Malattia di Meige
    • Linfedema precoce: compare tipicamente in ragazze in occasione del menarca (prima mestruazione) o in corrispondenza delle prime fasi della gravidanza
    • Linfedema tardivo: compare in genere dopo i 35 anni ed esistono sia forme familiari che sporadiche
    • Sindromi genetiche come:
      • Sindrome di Turner
      • Sindrome di Hennekam
      • Sindrome delle unghie gialle
  • Secondarie, dovute ad un’ostruzione dei vasi linfatici (rappresentano le cause in assoluto più frequenti di linfedema)
    • Interventi chirurgici: in particolar modo per rimozione dei linfonodi nell’ambito del trattamento di carcinomi
    • Radioterapia: in particolar modo a livello ascellare o inguinale
    • Ostruzione del sistema linfatico da parte di neoformazione
    • Traumi
    • Filariosi linfatica, parassitosi rarissima alle nostre latitudini, ma molto frequente nei Paesi in via di sviluppo
    • Insufficienza venosa cronica: può portare a trasudazione di linfa nell’interstizio con genesi di un linfedema di grado moderato-lieve.

Occorre evidenziare come nonostante l’enorme progresso che c’è stato negli ultimi anni riguardo le tecniche chirurgiche e radioterapiche, il linfedema rimanga un complicanza particolarmente frequente:

  • Tra le donne operate di tumore al seno, svilupperà linfedema negli anni successivi
    • il 25% di quelle a cui è stato effettuato intervento chirurgico di dissezione dei linfonodi ascellari
    • il 5% di quelle e a cui è stato asportato esclusivamente il linfonodo sentinella
  • Tra i pazienti sottoposti ad intervento di dissezione dei linfonodi inguinali, pelvici ed addominali (ad esempio per carcinomi dell”apparato urinario o ginecologici) il 40% svilupperà linfedema; se oltre all’asportazione dei linfonodi si rende necessario effettuare un trattamento radioterapico, la probabilità di sviluppare linfedema aumenta esponenzialmente.

Sintomi

Il linfedema è caratterizzato dalla presenza di un edema, ovvero gonfiore, che può interessare uno o più arti (braccia e gambe), anche se in genere è monolaterale. La gravità dell’edema si classifica in tre stadi in base alle caratteristiche dello stesso:

  1. Stadio 1: presenza di edema improntabile che torna normale al mattino
  2. Stadio 2: presenza di edema non improntabile con un’infiammazione cronica che genera fibrosi dei tessuti
  3. Stadio 3: edema non improntabile e di consistenza duro lignea per via della fibrosi dei tessuti molli

*Improntabile significa che risulta positivo al segno della fovea che verifica la formazione, in seguito a pressione con un dito, di una fossetta o di una depressione transitoria. È indicativo di tessuto edematoso di recente insorgenza.

Il paziente avverte inoltre una sensazione di pesantezza, gonfiore, fastidio e in qualche caso di dolore.

Il quadro tende in genere ad aggravarsi in estate, prima della mestruazione o mantenendo per molto tempo l’arto in posizione declive.

Possono essere presenti lesioni cutanee e trofiche come:

  • Ipercheratosi (ispessimento della pelle)
  • Iperpigmentazione (cambio di colore, che diventa più scuro)
  • Infezioni fungine
  • Verruche
  • Papillomi (neoformazioni causate da virus)

Complicanze

In caso di linfedema conclamato la guarigione ad oggi risulta essere impossibile, in quanto le strutture linfatiche sono state distrutte e non possono essere ripristinate.

Il linfedema può arrivare a sfigurare completamente l’arto interessato, con una grave ipercheratosi, conferendogli l’aspetto di una gamba di elefante (condizione definita elefantiasi).

Elenfatiasi

Getty/SEBASTIAN KAULITZKI/SCIENCE PHOTO LIBRARY

Un’altra possibile complicanza è lo sviluppo di linfangite: attraverso lesioni trofiche della cute, in genere in corrispondenza delle pieghe interdigitali (tra le dita), alcuni batteri riescono a penetrare ed innescare un’infiammazione dei vasi linfatici. Molto spesso l’origine è streptococcica.

Molto raramente, soprattutto nei linfedemi cronici dovuti a filariosi o pazienti mastectomizzate (che abbiano cioè subito l’asportazione del seno), può svilupparsi un linfangiosarcoma – la così detta sindrome di Stewart Treves – ovvero un tumore maligno dei tessuti molli che origina dal tessuto linfatico

Diagnosi

La diagnosi di linfedema si formula sulla base di aspetti clinici e su un’anamnesi positiva per interventi chirurgici, radioterapia, …

Si possono effettuare esami di approfondimento come TAC o RMN per identificare le sedi dell’ostruzione linfatica o come la linfoscintigrafia per identificare un’ipoplasia linfatica o la presenza di un flusso rallentato.

Nei Paesi in via di sviluppo o in persone che in passato vi abbiano soggiornato è opportuno effettuare il test per la filariosi linfatica.

Cura e rimedi

In caso di linfedema primario in casi selezionati è possibile ricorrere alla ricostruzione chirurgica che si effettua rimuovendo il tessuto fibrotico ed il grasso sottocutaneo, processo seguito da una ricostruzione della fisiologica architettura linfonodale.

Nel linfedema secondario il trattamento è volto all’identificazione e successiva correzione del fattore causale che lo ha generato.

Rimedi pratici

I trattamenti sintomatici, volti a ridurre l’entità dell’edema e migliorare complessivamente la qualità di vita del paziente, comprendono:

  • Terapia decongestionante complessa, con l’obiettivo di mobilizzare l’edema
    • Drenaggio linfatico manuale: elevazione e compressione dell’arto, che viene ad essere come spremuto in direzione del cuore
    • Bendaggi elastocompressivi
    • Esercizi dell’arto
    • Massaggio delle estremità con compressione pneumatica intermittente
  • Reanastomosi linfatica: tecnica sperimentale non usata in modo standar
  • Formazione di canali di drenaggio: tecnica sperimentale non usata in modo standar
  • Terapia farmacologica:
    • Bioflavonoidi
    • Benzopironi
    • Corticosteroidi per ridurre la proliferazione dei fibroblasiti ed il deposito di fibrina
    • Antibiotici per la profilassi delle infezioni

Tra le misure preventive di un eccessivo accumulo di liquido si consiglia di:

  • Evitare sforzi fisici eccessivi
  • Evitare l’esposizione a fonti di calore
  • Preferire abbigliamento attillato
  • Non effettuare vaccinazioni, salassi o cateterizzazione endovena sull’arto colpito

A cura del dr Mirko Fortuna, medico chirurgo

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Importante

Revisione a cura del Dott. Roberto Gindro (fonti principali utilizzate per le analisi http://labtestsonline.org/ e Manual Of Laboratory And Diagnostic Tests, Ed. McGraw-Hill).

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