Cos’è il linfedema?
Il linfedema è una patologia cronica, ingravescente ed invalidante per la quale nella maggior parte dei casi non esiste un trattamento guaritivo. È provocata da un malfunzionamento del sistema linfatico, che può essere di tipo primario o secondario, che porta alla formazione di edemi (gonfiori legati all’accumulo di liquidi).
Si tratta di una patologia molto diffusa, anche perché molto frequenti sono i trattamenti terapeutici che annoverano tra i proprio effetti collaterali questa condizione; globalmente ne è affetta circa una persona su 20, 300 milioni di persone in tutto il globo. In Italia si stimano 40 mila nuovi casi l’anno, soprattutto in donne tra 30 e 40 anni.
La sintomatologia è caratterizzata da gonfiore localizzato ad uno o più arti e la diagnosi è prettamente clinica (basata cioè su anamnesi ed esame obiettivo).
Il trattamento di questa condizione è esclusivamente sintomatico, con lo scopo di migliorare la qualità di vita del paziente; è possibile rallentarne lo sviluppo, ma non di curarla o arrestarne la progressione.
Cause
Il sistema linfatico consiste in una rete di tessuti, vasi e organi che lavorano in concerto per spostare un fluido incolore e acquoso chiamato linfa dalla periferia dell’organismo al sangue; a differenza della rete dei vasi sanguigni, che è un sistema chiuso (se assumiamo il cuore come punto iniziale, il sangue viene sospinto in periferia per poi fare continuamente ritorno al punto di partenza e ricominciare), il sistema linfatico lavora in una sola direzione, ovvero dai tessuti al sangue venoso di ritorno verso il cuore.
Il linfedema è una condizione provocata da un cattivo funzionamento del sistema linfatico, che perde la capacità di smaltire correttamente i liquidi, che andranno progressivamente ad accumularsi causando il caratteristico gonfiore.
L’eziologia del linfedema comprende forme:
- Primarie, per ipoplasia linfatica. È la causa meno frequente di linfedema e comprende:
- Linfedema congenito a trasmissione autosomica dominante: Malattia di Milroy o la Malattia di Meige
- Linfedema precoce: compare tipicamente in ragazze in occasione del menarca (prima mestruazione) o in corrispondenza delle prime fasi della gravidanza
- Linfedema tardivo: compare in genere dopo i 35 anni ed esistono sia forme familiari che sporadiche
- Sindromi genetiche come:
- Sindrome di Turner
- Sindrome di Hennekam
- Sindrome delle unghie gialle
- Secondarie, dovute ad un’ostruzione dei vasi linfatici (rappresentano le cause in assoluto più frequenti di linfedema)
- Interventi chirurgici: in particolar modo per rimozione dei linfonodi nell’ambito del trattamento di carcinomi
- Radioterapia: in particolar modo a livello ascellare o inguinale
- Ostruzione del sistema linfatico da parte di neoformazione
- Traumi
- Filariosi linfatica, parassitosi rarissima alle nostre latitudini, ma molto frequente nei Paesi in via di sviluppo
- Insufficienza venosa cronica: può portare a trasudazione di linfa nell’interstizio con genesi di un linfedema di grado moderato-lieve.
Occorre evidenziare come nonostante l’enorme progresso che c’è stato negli ultimi anni riguardo le tecniche chirurgiche e radioterapiche, il linfedema rimanga un complicanza particolarmente frequente:
- Tra le donne operate di tumore al seno, svilupperà linfedema negli anni successivi
- il 25% di quelle a cui è stato effettuato intervento chirurgico di dissezione dei linfonodi ascellari
- il 5% di quelle e a cui è stato asportato esclusivamente il linfonodo sentinella
- Tra i pazienti sottoposti ad intervento di dissezione dei linfonodi inguinali, pelvici ed addominali (ad esempio per carcinomi dell”apparato urinario o ginecologici) il 40% svilupperà linfedema; se oltre all’asportazione dei linfonodi si rende necessario effettuare un trattamento radioterapico, la probabilità di sviluppare linfedema aumenta esponenzialmente.
Sintomi
Il linfedema è caratterizzato dalla presenza di un edema, ovvero gonfiore, che può interessare uno o più arti (braccia e gambe), anche se in genere è monolaterale. La gravità dell’edema si classifica in tre stadi in base alle caratteristiche dello stesso:
- Stadio 1: presenza di edema improntabile che torna normale al mattino
- Stadio 2: presenza di edema non improntabile con un’infiammazione cronica che genera fibrosi dei tessuti
- Stadio 3: edema non improntabile e di consistenza duro lignea per via della fibrosi dei tessuti molli
*Improntabile significa che risulta positivo al segno della fovea che verifica la formazione, in seguito a pressione con un dito, di una fossetta o di una depressione transitoria. È indicativo di tessuto edematoso di recente insorgenza.
Il paziente avverte inoltre una sensazione di pesantezza, gonfiore, fastidio e in qualche caso di dolore.
Il quadro tende in genere ad aggravarsi in estate, prima della mestruazione o mantenendo per molto tempo l’arto in posizione declive.
Possono essere presenti lesioni cutanee e trofiche come:
- Ipercheratosi (ispessimento della pelle)
- Iperpigmentazione (cambio di colore, che diventa più scuro)
- Infezioni fungine
- Verruche
- Papillomi (neoformazioni causate da virus)
Complicanze
In caso di linfedema conclamato la guarigione ad oggi risulta essere impossibile, in quanto le strutture linfatiche sono state distrutte e non possono essere ripristinate.
Il linfedema può arrivare a sfigurare completamente l’arto interessato, con una grave ipercheratosi, conferendogli l’aspetto di una gamba di elefante (condizione definita elefantiasi).
Un’altra possibile complicanza è lo sviluppo di linfangite: attraverso lesioni trofiche della cute, in genere in corrispondenza delle pieghe interdigitali (tra le dita), alcuni batteri riescono a penetrare ed innescare un’infiammazione dei vasi linfatici. Molto spesso l’origine è streptococcica.
Molto raramente, soprattutto nei linfedemi cronici dovuti a filariosi o pazienti mastectomizzate (che abbiano cioè subito l’asportazione del seno), può svilupparsi un linfangiosarcoma – la così detta sindrome di Stewart Treves – ovvero un tumore maligno dei tessuti molli che origina dal tessuto linfatico
Diagnosi
La diagnosi di linfedema si formula sulla base di aspetti clinici e su un’anamnesi positiva per interventi chirurgici, radioterapia, …
Si possono effettuare esami di approfondimento come TAC o RMN per identificare le sedi dell’ostruzione linfatica o come la linfoscintigrafia per identificare un’ipoplasia linfatica o la presenza di un flusso rallentato.
Nei Paesi in via di sviluppo o in persone che in passato vi abbiano soggiornato è opportuno effettuare il test per la filariosi linfatica.
Cura e rimedi
In caso di linfedema primario in casi selezionati è possibile ricorrere alla ricostruzione chirurgica che si effettua rimuovendo il tessuto fibrotico ed il grasso sottocutaneo, processo seguito da una ricostruzione della fisiologica architettura linfonodale.
Nel linfedema secondario il trattamento è volto all’identificazione e successiva correzione del fattore causale che lo ha generato.
Rimedi pratici
I trattamenti sintomatici, volti a ridurre l’entità dell’edema e migliorare complessivamente la qualità di vita del paziente, comprendono:
- Terapia decongestionante complessa, con l’obiettivo di mobilizzare l’edema
- Drenaggio linfatico manuale: elevazione e compressione dell’arto, che viene ad essere come spremuto in direzione del cuore
- Bendaggi elastocompressivi
- Esercizi dell’arto
- Massaggio delle estremità con compressione pneumatica intermittente
- Reanastomosi linfatica: tecnica sperimentale non usata in modo standar
- Formazione di canali di drenaggio: tecnica sperimentale non usata in modo standar
- Terapia farmacologica:
- Bioflavonoidi
- Benzopironi
- Corticosteroidi per ridurre la proliferazione dei fibroblasiti ed il deposito di fibrina
- Antibiotici per la profilassi delle infezioni
Tra le misure preventive di un eccessivo accumulo di liquido si consiglia di:
- Evitare sforzi fisici eccessivi
- Evitare l’esposizione a fonti di calore
- Preferire abbigliamento attillato
- Non effettuare vaccinazioni, salassi o cateterizzazione endovena sull’arto colpito
A cura del dr Mirko Fortuna, medico chirurgo
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