Lupus eritematoso discoide: immagini, sintomi e cura

Introduzione

Il lupus eritematoso discoide (LED) rappresenta la più comune variante di lupus eritematoso cutaneo e si caratterizza da specifiche lesioni sulla pelle. La patologia appare soprattutto sulle aree fotoesposte, in particolare sul volto, orecchie, cuoio capelluto e braccia e appare sotto forma di lesioni “discoidi”, ovvero a forma di moneta, di color rossastro, spesse e squamose.

A differenza di altre forme di lupus il LED presenta esclusivamente manifestazioni cutanee, senza alcun coinvolgimento sistemico. Tali lesioni sono evolutive, in fase iniziale possono essere trattate con piena restitutio ad integrum (guarigione completa), mentre in fase avanzata possono esitare in cicatrici e mutilazioni anche molto deturpanti, soprattutto sul volto ed il cuoio capelluto, dove esiterà un’area cicatriziale alopecica irreversibile (priva di capelli), per cui non esiste alcun trattamento in grado di correggerle.

La diagnosi è clinica, basata cioè sull’osservazione dei sintomi, trovando poi conferma dagli esami di laboratorio; prima di essere formulata dev’essere stata esclusa con certezza la diagnosi di LES (lupus eritematoso sistemico). Il trattamento prevede l’utilizzo di creme cortisoniche e farmaci antimalarici, ma risulta efficace solo nelle fasi iniziali delle lesioni che invece, una volta maturate, non potranno più guarire.

Tra i vari sottotipi di lupus eritematoso cutaneo il LED è quello più comune e che tuttavia ha la minor probabilità di evolvere verso la più temibile forma sistemica.

Immagini e fotografie

Lupus eritematoso discoide sul cuoio capelluto

By Masryyy – Own work, CC BY-SA 4.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=65234723

Lupus eritematoso discoide sul viso

By Eva Rinaldi – Seal, CC BY-SA 2.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=19412148

 

Cause

Il lupus eritematoso cutaneo si articola in tre varianti:

  • Lupus eritematoso cutaneo acuto
  • Lupus eritematoso cutaneo subacuto
  • Lupus eritematoso cutaneo cronico, anche noto come lupus eritematoso discoide (LED)

Il lupus eritematoso discoide interessa soprattutto le donne, con un rapporto F:M che varia da 2:1 a 4:1, nella 4-5 decade di vita. La patologia fa parte del gruppo delle malattie autoimmuni e caratterizzata, nello specifico, dall’attacco perpetrato dalle cellule del sistema immunitario nei confronti della cute.

Non si conosce la causa alla base dello sviluppo della malattia, ma la comunità scientifica è concorde nel ritenere responsabile dello sviluppo di una risposta abnorme del sistema immunitario contro l’organismo stesso, probabilmente in seguito ad una combinazione di fattori ereditari, ormonali ed ambientali.

Tra i fattori scatenanti noti si annoverano:

  • esposizione ai raggi UV (principalmente l’esposizione solare, ma anche l’utilizzo di lettini abbronzanti)
  • infezioni
  • stress psicofisico
  • bruschi cambi di temperatura ambientale.

Sintomi

Il lupus eritematoso discoide è una patologia che si manifesta con la comparsa di caratteristiche lesioni cutanee aventi forma discoidale, colorito rossastro e consistenza spessa e squamosa, che appaiono soprattutto nelle zone del corpo esposte alla luce solare:

  • volto,
  • cuoio capelluto,
  • orecchie,
  • braccia
  • e tronco.

Tipiche sono le lesioni che appaiono nella zona dell’eritema a farfalla, ovvero nelle zone delle guance e del ponte nasale con una distribuzione che ricorda la forma di una farfalla.

Possono essere presenti singole lesioni o più frequentemente lesioni multiple disseminate, che risultano tra loro differenziate in base all’epoca di insorgenza; l’evoluzione tipica prevede:

  1. Comparsa di piccole papule eritematose, ben definite, di forma rotonda, con superficie opaca e leggermente sollevate dalla cute circostante.
  2. Lesioni assumono in seguito un aspetto ruvido al tatto, con la comparsa di aderenti squame, che frequentemente si ancorano ai follicoli piliferi. A causa di quest’aderenza gli osti follicolari subiscono inizialmente un allargamento fino a venire distrutti e scomparire completamente con conseguente alopecia cicatriziale irreversibile
  3. Si osserva una diffusione verso l’esterno ed una regressione nelle zone centrali, che appaiono lisce e depresse
  4. Le lesioni appariranno poi demarcate da un bordo in rilievo e con consistenza indurita. Si assiste ad atrofia cutanea delle zone centrali che perdono nettamente di consistenza. In questa fase la lesione ha un aspetto eritematoso anulare e squamoso di tipo arcuato o policiclico che continua a diffondersi verso l’esterno
  5. Nella fase finale delle lesioni la cute assume un aspetto simil-ustionato, con possibilità di zone sfigurate, con aspetto cicatriziale, depigmentato, alopecico o persino mutilante (soprattutto su naso e orecchie, in cui può presentarsi una vera e propria perdita di tessuto).

Diagnosi

Lo specialista di riferimento per il lupus eritematoso discoide è il medico dermatologo, che raccoglierà le informazioni anamnestiche del paziente ed effettuerà l’esame obiettivo andando ad esaminare accuratamente e a caratterizzare le lesioni cutanee che affliggono il paziente.

Gli esami di laboratorio che aiutano a formulare la diagnosi sono:

  • dosaggio degli anticorpi antinucleo ANA: risultano positivi nel 30-50% dei pazienti
  • esame istologico della lesione: evidenzierà un’epidermide sottile con degenerazione cheratinocitica dello strato basale e presenza di infiltrazione linfocitaria nel derma, attorno ai vasi ed ai follicoli piliferi.

Prima di porre diagnosi di LED occorre sempre escludere la presenza del lupus eritematoso sistemico (LES) mediante l’esame clinico, esami di laboratorio e l’esame istologico di un campione cutaneo di lesione.

Diagnosi differenziale

Le lesioni presenti nel lupus eritematoso discoide possono essere simili a quelle provocate da altre patologie dermatologiche, verso cui è quindi necessaria un’accurata diagnosi differenziale; poiché in caso di LED le manifestazioni cutanee presentano un aspetto differente in base all’epoca di insorgenza delle stesse, le patologie per le quali occorre effettuare diagnosi differenziale variano proprio in base all’epoca di insorgenza delle lesioni esaminate. Nello specifico:

Cura

Il trattamento del lupus eritematoso discoide dovrebbe essere iniziato il prima possibile, perché è durante le prime fasi che le lesioni possono guarire con una piena restitutio ad integrum, obiettivo impossibile da ottenere in caso di lesioni avanzate dove il danno sia ormai irreparabile.

L’approccio tipico prevede:

  • Creme a base di corticosteroidi (ad esempio betametasone dipropionato), anche in occlusione per favorirne l’assorbimento
  • Talidomide: 1 compressa da 100 mg al giorno
  • Farmaci antimalarici: idrossiclorochina (200 mg al giorno) o clorochina (250 mg al giorno). Si tratta di farmaci impegnativi, che richiedono uno stretto monitoraggio medico.

Il paziente dev’inoltre essere seguito nel tempo con regolari visite dermatologiche (almeno una l’anno) perché in un 5% dei casi il lupus eritematoso discoide tende ad evolvere con il tempo in lupus eritematoso sistemico, oltre ad essere associato ad un rischio aumentato di sviluppare sulle lesioni più vecchie un carcinoma squamocellulare.

Prevenzione

Essendo la patologia correlata all’esposizione ai raggi UV le principali misure volte alla prevenzione sono mirate a limitarne l’esposizione.

  • Uso di filtri solari sia chimici (creme e lozioni) che fisici (uso di ombrelloni, tende ecc) con un fattore di protezione minimo di 15
  • Limitare l’esposizione solare nelle ore centrali del mattino (dalle 11 alle 16), quando i raggi solari sono più intensità
  • Limitare l’uso di lettini abbronzanti
  • Eseguire costanti controlli dermatologici almeno una volta l’anno, è infatti di grande importanza non ignorare mai lesioni cutanee sospette al fine di poter giungere ad una diagnosi precoce.

 

A cura del Dr. Mirko Fortuna, medico chirurgo

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Importante

Revisione a cura del Dott. Roberto Gindro (fonti principali utilizzate per le analisi http://labtestsonline.org/ e Manual Of Laboratory And Diagnostic Tests, Ed. McGraw-Hill).

Le informazioni contenute in questo sito non devono in alcun modo sostituire il rapporto medico-paziente; si raccomanda di chiedere il parere del proprio dottore prima di mettere in pratica qualsiasi consiglio od indicazione riportata.


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