Malattia di Buerger: cause, sintomi, pericoli e cura

Introduzione

La malattia di Buerger (dal nome del medico che per primo la descrisse nel 1908, o anche tromboangioite obliterante) è una forma di vasculite, ovvero un’infiammazione dei vasi sanguigni, che interessa le piccole e medie arterie e vene e i nervi periferici collegati.

È una malattia che interessa quasi esclusivamente soggetti fumatori in età adulta, probabilmente più nel sesso maschile (e non solo per una maggior diffusione delle sigarette).

La malattia si presenta con sintomi chiaramente legati alla circolazione sanguigna, ad esempio con:

  • cambiamenti del colore delle dita
  • sviluppo di piccole lesioni alle dita e ulcere,
  • dolore,
  • gangrena (morte dei tessuti legata all’interruzione del flusso sanguigno a monte) agli arti,
  • ischemia/trombosi arteriosa alle gambe,
  • riduzione della sensibilità tattile e termica.
Malattia di Buerger

È molto comune osservare il fenomeno di Raynaud in soggetti affetti da malattia di Buerger (Shutterstock/rumruay)

Se il soggetto riesce a smettere di fumare la prognosi è buona, diversamente sono possibili complicazioni anche molto gravi, che possono talora richiedere l’amputazione di dita compromesse.

Qual è la differenza tra la malattia di Buerger e la malattia di Raynaud?

La malattia di Raynaud (o fenomeno di Raynaud) può essere un sintomo della malattia di Buerger.

Nei pazienti affetti da Raynaud i vasi sanguigni delle dita dei piedi e delle mani tendono a restringersi (vasocostrizione) in seguito a stimoli esterni, tipicamente freddo, ma anche stress. La mancanza di un’adeguata quantità di sangue rende conto del caratteristico cambio di colore della pelle, che diventa bianca o addirittura blu. Dopo alcuni minuti, quando il flusso di sangue viene ristabilito, la pelle diventa rossa e può essere associata ad insensibilità e/o formicolio.

Il semplice riscaldamento delle mani può aiutare ad alleviare i sintomi.

La malattia di Buerger è invece più dolorosa e soprattutto ha una sintomatologia più variegata rispetto al Raynaud.

Causa

La causa esatta alla base della comparsa della malattia di Buerger non è tuttora ben compresa, anche perché fortunatamente si tratta di una condizione relativamente rara.

Colpisce soprattutto soggetti fumatori, causando l’infiammazione dei vasi sanguigni di gambe, braccia, piedi e mani, che gonfiandosi ostacolano così il passaggio del sangue ossigenato; la formazione di pericolosi coaguli di sangue peggiora il problema, causando dolore e danni ai tessuti.

Ci sono ipotesi su una possibile predisposizione genetica e sul fatto che potrebbe essere il risultato di meccanismi autoimmuni, innescati dal tabacco.

Fattori di rischio

La malattia tende a manifestarsi prevalentemente (ma non esclusivamente) in soggetti

  • consumatori di tabacco
  • di etnie originarie dell’Asia meridionale, Israele e Giappone
  • uomini
  • di età compresa tra 20 e 40 anni.

Sintomi

I sintomi della malattia di Buerger si sviluppano lentamente nel tempo, esordendo in genere con dolori mentre si cammina, ma anche male alle mani. Il dolore inizia tipicamente alle estremità ma può progressivamente irradiarsi ad altre parti (più centrali) del corpo.

Più in generale i disturbi possono variare da un paziente all’altro, ma nel complesso annoverano:

  • Dolore alle mani o ai piedi (in forma di sensazione di bruciore o formicolio)
  • Sviluppo di piaghe sulle dita dei piedi o delle mani (le estremità del corpo, dove è più grave la carenza di ossigeno)
  • Dolore a caviglie, piedi e gambe camminando (claudicatio intermittens, a causa di ostruzioni arteriose)
  • Fenomeno di Raynaud (dita delle mani bianche/blu, che successivamente riprendono colore passando da una spiccata tonalità di rosso)

Se non controllata e gestita la malattia può progredire ed essere responsabile di:

  • Crampi muscolari
  • Formazione di coaguli di sangue
  • Ulcere cutanee
  • Cancrena (morte dei tessuti per carenza di ossigeno).

Complicazioni

Tra le possibili complicazioni della malattia è possibile citare:

Nonostante la gravità delle ischemie (mancanza di flusso sanguigno) alle estremità (mani e piedi), la malattia non coinvolge altri organi, a differenza di molte altre forme di vasculite. Anche se è possibile osservare la comparsa di ulcere e cancrena alle dita, organi nobili come polmoni, reni, cervello e tratto gastrointestinale sono risparmiati, per cause essenzialmente sconosciute.

Diagnosi

La diagnosi della malattia di Buerger non può prescindere da un’approfondita anamnesi, in cui spicca necessariamente la valutazione del fumo. A seguire il medico procederà ad un accurato esame obiettivo, concentrato sulle estremità (gambe e braccia, ma soprattutto mani e piedi).

Ai fini di una corretta diagnosi differenziale, indispensabile a causa delle sensibili differenze in termini di trattamento, potrebbero venire richiesti i seguenti esami:

  • Ecografia
  • ABI (ankle brachial index), un esame fondato sulla valutazione delle differenze di pressione del sangue tra diverse arterie della gamba
  • Tomografia computerizzata (TC)
  • Angiografia
  • Angiografia a risonanza magnetica

Diagnosi differenziale

La malattia di Buerger entra in diagnosi differenziale con

  • aterosclerosi (accumulo di placche di colesterolo nelle arterie),
  • endocardite (un’infezione del rivestimento del cuore),
  • altri tipi di vasculite,
  • fenomeno di Raynaud associato a disturbi del tessuto connettivo (lupus, sclerodermia, …),
  • disturbi della coagulazione del sangue e altri.

Cura

Non esiste una cura specifica per la malattia di Buerger, che beneficia ovviamente della riduzione o, possibilmente, della completa astensione dal fumo, scelta che in alcuni pazienti consente una completa remissione.

È possibile ricorrere a farmaci sintomatici, mirati al sollievo da specifici disturbi/rischi, ad esempio optando per fluidificare il sangue e ridurre il dolore (nonostante la manifesta presenza di infiammazione, gli antinfiammatori come il cortisone non si dimostrano utili né efficaci). In alcuni pazienti la chirurgia potrebbe essere utile a ripristinare la circolazione sanguigna.

Si raccomanda di optare anche per un miglioramento dello stile di vita, tanto a livello di alimentazione quando di attività fisica, in modo da promuovere una più efficace circolazione sanguigna.

Nei casi più gravi è possibile che si renda necessaria l’amputazione di dita la cui circolazione risulti ormai talmente compromessa da aver causato necrosi tissutale.

Fonti e bibliografia

Articoli ed approfondimenti

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Importante

Revisione a cura del Dott. Roberto Gindro (fonti principali utilizzate per le analisi http://labtestsonline.org/ e Manual Of Laboratory And Diagnostic Tests, Ed. McGraw-Hill).

Le informazioni contenute in questo sito non devono in alcun modo sostituire il rapporto medico-paziente; si raccomanda di chiedere il parere del proprio dottore prima di mettere in pratica qualsiasi consiglio od indicazione riportata.


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