Introduzione

Il melanoma è un tumore maligno che origina dai melanociti, cellule della pelle che si trovano nello strato più profondo della cute e producono la melanina, un pigmento scuro responsabile della diversa pigmentazione della pelle di ognuno di noi.

Quando ci esponiamo al sole i melanociti si attivano ed iniziano a produrre notevoli quantità di melanina, che viene rilasciata nello strato più superficiale della pelle.

Un raggruppamento più o meno esteso di questi melanociti va a formare i tipici “nevi” o “nei”, alterazioni cutanee che appaiono come macchie della pelle di colore variabile dal marrone chiaro al nero.

Il melanoma può insorgere su un nevo acquisito (che si presenta dopo la nascita) o congenito (già presente alla nascita). A volte invece il melanoma insorge direttamente sulla cute, senza svilupparsi da un nevo già presente.

Come per i nevi, anche il melanoma può insorgere in tutti i distretti corporei in cui sono presenti i melanociti. Nella maggior parte dei casi essi compaiono sulla cute esterna, soprattutto quella foto-esposta:

  • viso,
  • braccia,
  • spalle,
  • dorso,
  • gambe,

ma raramente possono comparire anche a livello di mucose, meningi, uvea (una particolare struttura dell’occhio), unghie.

Il melanoma si manifesta spesso rispetto ad un nevo con un cambiamento della sua forma, del suo colore e della sua consistenza, con un aumento progressivo delle sue dimensioni. Nelle fasi avanzate possono inoltre comparire ulcere, sanguinamenti e altre lesioni cutanee, oltre ai sintomi tardivi dovuti alla presenza di metastasi in vari organi (cervello, polmone, fegato, ossa, …)

La diagnosi richiede di solito un medico specialista della pelle, ovvero il dermatologo, ma un primo sospetto può essere posto da qualunque tipo di medico sulla base dell’osservazione della lesione e delle sue caratteristiche.

Il dermatologo ricorre alla dermatoscopia per analizzare le lesioni e identificarne quelle più a rischio di degenerazione neoplastica. La diagnosi di certezza si raggiunge con la biopsia escissionale della lesione e relativo esame istologico. Gli esami strumentali come TC, radiografia del torace o scintigrafia, vengono eseguiti per definire l’estensione della malattia, e riconoscere eventuali metastasi.

Il trattamento può essere di tipo chirurgico con la rimozione preventiva della lesione, o di tipo medico con radio e chemioterapia, da attuare quando il tumore è ormai diffuso ad altri organi.

La prognosi per il melanoma è variabile: se viene riconosciuto e asportato prontamente è eccellente; quando il melanoma viene diagnosticato tardivamente e si è già diffuso a distanza con la presenza di metastasi, la sua prognosi diventa piuttosto infausta con tempo di sopravvivenza limitato a pochi mesi o anni.

Causa

L’incidenza del melanoma (ovvero il numero di nuovi casi diagnosticati ogni anno) è in progressivo aumento; rappresenta il 5% di tutte le neoplasie e in Italia vengono registrati circa 3.150 nuovi casi ogni anno tra gli uomini e 2.850 tra le donne.

In passato l’età media di comparsa era relativamente elevata, mentre ad oggi si sta continuamente abbassando ed interessa in percentuali paragonabili sia gli uomini che le donne. Nonostante il melanoma non sia il tumore della pelle più frequente, esso è senz’altro il più aggressivo, con una mortalità elevata soprattutto nelle fasi avanzate.

Il paese con la più alta incidenza al mondo di melanoma è l’Australia. Gli epidemiologi hanno spiegato questo particolare dato statistico: in questi paesi la maggioranza della popolazione non è nativa del posto, bensì discende dai primi colonizzatori europei che raggiunsero l’isola. Questa popolazione possiede un patrimonio genetico non adeguato all’ambiente australiano, ed è particolarmente suscettibile al danno dai raggi UV solari.

Fattori di rischio

Il melanoma è un tumore al cui sviluppo partecipano alcuni importanti fattori di rischio, tra i più importanti ricordiamo:

  • Raggi UV: vengono emessi insieme ai raggi solari e sono molto pericolosi per la pelle, sia per il precoce invecchiamento della stessa, sia per l’aumentato rischio di sviluppare tumori, su tutti il melanoma. Le stesse radiazioni ultraviolette vengono emesse dalle lampade abbronzanti, usate frequentemente soprattutto in giovane età.
  • Esposizione al sole: sono più a rischio i soggetti albini o con pelle chiara, e i bambini. È necessario evitare le scottature e le esposizioni eccessive al sole, soprattutto quando sono saltuarie: esporsi soltanto la domenica ad esempio, moltiplica esponenzialmente il rischio. È opportuno proteggere la pelle con indumenti adeguati e creme, e non esporsi nelle ore centrali della giornata.
  • Familiarità: avere in famiglia uno o più parenti che hanno sviluppato un melanoma o un altro tumore della pelle rappresenta un notevole fattore di rischio.
  • Presenza di nevi multipli: un soggetto con molti nevi è ad alto rischio di sviluppare un melanoma; deve perciò essere costantemente seguito da un dermatologo con uno stretto follow-up a tempo indeterminato.

Sintomi

Il melanoma, come tutti i tumori, va incontro ad una crescita progressiva, che possiamo riassumere in 3 fasi:

  1. Crescita radiale: le cellule neoplastiche si moltiplicano e la lesione si estende radialmente, cioè aumenta le sue dimensioni in senso orizzontale e superficiale
  2. Crescita verticale: in questa fase il tumore si accresce in profondità occupando tutto lo spesso della cute e raggiungendo il tessuto sottocutaneo. In questa fase è maggiore il rischio che si sviluppino metastasi.
  3. Fase metastatica: una volta raggiunti i vasi sanguigni e i vasi linfatici, le cellule neoplastiche possono disseminarsi a distanza e insediarsi in organi lontani dal sito primario.

Per individuare i possibili melanomi viene utilizzata la cosiddetta regola “ABCDE” che riassume le diverse caratteristiche tipiche di un melanoma:

  • A come Asimmetria: un melanoma è spesso asimmetrico, cioè una sua metà non è sovrapponibile all’altra.
  • B come Bordi: saranno irregolari con disegno a “carta geografica”; i normali nevi invece hanno bordi lineari e regolari.
  • C come Colore: la colorazione non è uniforme, con diverse sfumature rosso scuro, marroncino e nero; raramente possono avere sfumature anche rosa o blu.
  • D come Dimensioni: quando il melanoma supera determinate dimensioni (7mm-1cm) diventa sospetto e deve essere subito posto all’attenzione di un dermatologo
  • E come Evoluzione: il melanoma nel corso di poco tempo tende a variare la sua forma, le sue dimensioni e il suo colore, e può sopraelevarsi rispetto alla cute circostante.

Le tipologie di melanoma più frequenti sono:

  • Melanoma di tipo lentigo maligna: è una forma piuttosto rara di melanoma che insorge soprattutto al volto delle persone anziane, con una forma tondeggiante che aumenta di dimensioni in poco tempo.
  • Melanoma a diffusione superficiale: è la forma più frequente e si presenta soprattutto sul dorso e sugli arti dei giovani adulti. All’inizio è piatto e superficiale ma con la crescita assume una forma nodulare sopraelevato rispetto alla pelle circostante; nel corso del suo sviluppo può ulcerarsi.
  • Melanoma nodulare: ha la forma di un nodulo sin dalla sua comparsa; è piuttosto aggressivo e alla diagnosi spesso ha già dato metastasi. È anche il più difficile da diagnosticare poiché non altera le sue caratteristiche in maniera eclatante, restando simile ad un normale nevo.
  • Melanoma acro-lentigginoso: è la forma più rara, e si presenta alle estremità degli arti, finanche sotto le unghie, potendo passare inosservato per anni.
  • Melanoma non cutaneo: sono forme alquanto rare. Si riconoscono:
    • Melanoma oculare, che generalmente interessa l’uvea, ma può interessare anche congiuntiva, palpebra e iride.
    • Melanoma delle mucose, che coinvolge la zona vulvare (piccole e grandi labbra), la zona vaginale e anale.

Diagnosi

La diagnosi di melanoma si basa sul riconoscimento delle caratteristiche tipiche di questo tumore.

È importante sottoporsi a regolari controlli dei propri nevi per monitorare eventuali cambiamenti nell’aspetto di un neo pre-esistente, che possono essere riassunti con la regola dell’ABCDE.

In caso di dubbio o sospetto dobbiamo rivolgerci ad un dermatologo che, ricorrendo all’uso di dermatoscopio (strumento che permette una visione ingrandita di 10 volte) potrà valutare tutte le lesioni sospette di melanoma andando a riconoscere i segnali di allarme come:

  • eventuali segni di infiammazione sulla cute circostante,
  • prurito o dolore,
  • sanguinamento spontaneo,
  • ulcerazione,
  • comparsa di un nodulo.

L’ispezione deve essere quanto mai accurata e approfondita osservando anche le regioni dov’è più raro che insorga un melanoma (mucose, unghie, cuoio capelluto, regioni genitali).

Nel caso venga identificato una lesione sospetta, il medico pone indicazione di “biopsia escissionale”, con la quale avremo la certezza istologica che si tratti di un melanoma.

La biopsia escissionale oltre che una funzione diagnostica assurge ad una funzione terapeutica, infatti nelle forme precoci e poco sviluppate, la biopsia arriva a rimuovere del tutto la lesione, azzerando il rischio che la neoplasia continui la sua crescita.

Se dopo la biopsia la lesione è risultata essere un vero e proprio melanoma, allora andrà eseguito un intervento chirurgico di radicalizzazione, col quale si andrà a rimuovere completamente il tumore.

Linfonodo sentinella

Questa tecnica viene utilizzata anche in caso di tumore della mammella.

Il linfonodo sentinella è la prima stazione linfonodale che drena la linfa direttamente dalla zona dove è presente il melanoma. Nel caso il melanoma quindi si trovi nella fase di metastatizzazione, la prima sede che colpirà sarà proprio il linfonodo sentinella.

Con una specifica tecnica scintigrafica, si inietta un radiofarmaco a livello del melanoma, che verrà drenato dal linfonodo sentinella. Una sonda rileva quindi il radiofarmaco, che si sarà accumulato nel linfonodo sentinella permettendone l’individuazione.

Una volta asportato questo linfonodo, lo si analizza istologicamente: la presenza di cellule tumorali indica che il tumore ha già iniziato a diffondersi a distanza, e in tal caso con un successivo intervento chirurgico si dovranno rimuovere tutti i linfonodi loco-regionali per esplicare un trattamento quanto più radicale e curativo possibile. Inoltre si dovranno utilizzare radio e chemioterapia per di distruggere le cellule tumorali che si sono diffuse negli altri organi.

Nel caso il linfonodo sentinella non presenti cellule neoplastiche il melanoma non ha ancora iniziato a diffondersi e quindi si è accresciuto soltanto a livello locale. In tal caso la prognosi è buona, poiché con la completa asportazione chirurgica della lesione si può avere una guarigione definitiva.

Cura

Nelle fasi iniziali di malattia, il trattamento è chirurgico: si esegue una biopsia escissionale e in caso di conferma istologica si esegue un intervento chirurgico di radicalizzazione, lasciando dei margini di cute esenti da malattia. In questa situazione la prognosi (sopravvivenza) è ottima.

In fase avanzata, il melanoma porta allo sviluppo di metastasi a distanza, soprattutto a livello di:

  • polmone,
  • fegato,
  • ossa,
  • cervello.

In tale fase il trattamento si avvale della chemioterapia che cerca di aumentare la sopravvivenza del paziente, diminuendone la gravità dei sintomi e aumentandone la qualità di vita. In ogni caso la prognosi rimane negativa con una speranza di vita che non supera i pochi mesi o anni. Questa è la ragione che spiega l’importanza di una diagnosi il più possibile precoce, perseguibile attraverso autocontrolli e verifiche periodiche dal dermatologo.

Prevenzione

Il melanoma è una patologia piuttosto grave, ma può essere affrontato efficacemente con importanti strumenti di prevenzione, che ne riducono notevolmente l’incidenza.

Gli atti preventivi principali mirano ad eliminare quelli che sono i fattori di rischio della malattia:

  • esporsi adeguatamente al sole, evitando scottature, coprendo le zone fotoesposte con cappelli o indumenti,
  • proteggersi con la crema solare con fattore di protezione elevato, evitando l’esposizione al sole nelle ore più calde,
  • evitare lampade abbronzanti e docce solari,
  • soprattutto in caso di tumori della pelle in famiglia, prestare attenzione ad ogni possibile cambiamento dei nevi,
  • in soggetti con molti nevi, farsi seguire da un dermatologo, con visite annuali di controllo

 

A cura del Dr. Dimonte Ruggiero

  • Harrison – Principi Di Medicina Interna Vol. 1 (17 Ed. McGraw Hill 2009)
  • Medscape

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Importante:

Revisione a cura del Dr. Guido Cimurro (fonti principali utilizzate per le analisi http://labtestsonline.org/ e Manual Of Laboratory And Diagnostic Tests, Ed. McGraw-Hill).

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