Introduzione
Le meningi sono membrane che rivestono e proteggono il sistema nervoso centrale, cervello e midollo spinale; i meningiomi sono un gruppo di tumori benigni a lenta crescita delle meningi, che solo in una minoranza di casi possono avere decorso maligno. Tipicamente vanno a comprimere senza infiltrare il parenchima cerebrale, è invece più frequente l’invasione e il danneggiamento dell’osso circostante.
La sintomatologia è in diretta correlazione con la sede del tumore e l’area cerebrale interessata (e/o eventualmente compressa), ma oltre il 70% dei meningiomi è di piccole dimensioni e completamente asintomatico. Tra i sintomi più comuni si annoverano
- mal di testa
- disturbi della visione
- convulsioni.
La diagnosi si effettua elettivamente mediante risonanza magnetica nucleare con mezzo di contrasto, ma la maggior parte delle diagnosi è di fatto accidentale (si rileva la presenza di questo tumore a causa di accertamenti effettuati per altri motivi).
La terapia, in considerazione della localizzazione, dell’estensione e dell’istotipo del tumore, può comprendere la vigile attesa, l’asportazione chirurgica, la chirurgia stereotassica e la radioterapia.
Sebbene di solito siano benigni, uno spiccato aumento della dimensione può comunque diventare fatale; la sopravvivenza media è stimata pari a circa l’80% a 10 di distanza dalla diagnosi, che scende a circa 5.7 in caso di meningioma maligno. In età adulta una diagnosi formulata in giovane età, così come la possibilità di rimuovere chirurgicamente il tumore, sono i due fattori più importanti per una prognosi migliore.
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Cause
I meningiomi sono tumori quasi sempre benigni che originano dalle meningi, ovvero le membrane che rivestono tutto il sistema nervoso centrale (encefalo e midollo spinale). Nello specifico i meningiomi originano dall’aracnoide, la seconda meninge, collocata nello spessore della dura madre (la meninge più esterna).
I meningiomi rappresentano oltre il 30% dei tumori cerebrali e sono di più frequente riscontro nel sesso femminile (rapporto M:F 1:2,5); l’incidenza aumenta con l’età, a partire dall’età adulta.
Ad oggi non è noto nessun agente causale in grado di provocare lo sviluppo di questi tumori, non è nota neanche un’eventuale predisposizione o trasmissione genetica, anche se ci sono studi in corso sul possibile rapporto con patologie genetiche come la neurofibromatosi di tipo 2 (condizione caratterizzata, tra l’altro, dalla formazione di meningiomi multipli e maligni).
In base all’aspetto istologico del meningioma questo può essere classificato in tre gruppi:
- Meningiomi di grado I, francamente benigni, rappresentano l’80% del totale dei meningiomi. Non sono pericolosi, ma possono crescere vicino a strutture molto delicate. Una volta asportato il rischio di recidiva è sostanzialmente nullo.
- Meningiomi di grado II, definiti atipici o invasivi, rappresentano il 15-20% del totale dei meningiomi. Hanno cellule con caratteristiche differenti dalle cellule normali e possono invadere parzialmente il parenchima cerebrale o l’osso circostante. Il rischio di recidiva è basso.
- Meningiomi di grado III, definiti anaplastici, rappresentano una minoranza dei casi (circa il 3%). Le cellule sono francamente anomale, la velocità di crescita del tumore è elevatissima e l’invasione del tessuto cerebrale e dell’osso circostante è la regola. Il rischio di recidiva una volta asportato è molto elevato.
Sintomi
La sintomatologia del meningioma varia in funzione di
- sede in cui il tumore compare,
- tessuto cerebrale che viene ad essere compresso.
Nel 70% dei casi si tratta di piccole formazioni completamente asintomatiche, nel 30% dei casi invece appare una sintomatologia che in funzione della zona è:
- Base del cranio:
- disfunzioni della vista
- esoftalmo
- paralisi oculomotoria
- Convessità cerebrale:
- Crisi epilettiche focali
- Disfunzioni cognitive
- Possibile ipertensione endocranica
- Clivus ed apice della rocca petrosa:
- Disfunzioni della deambulazione
- Atassia degli arti
- Deficit delle funzioni dei nervi cranici V, VII e VIII
- Foro occipitale:
- Dolore omolaterale suboccipitale
- Paresi inizialmente circoscritta al braccio ipsilaterale che progredirà alla gamba ipsilaterale e successivamente a braccio e gamba controlaterale
- Deficit dei nervi cranici (nistagmo, visione doppia, disartria, disfagia, ipoestesia facciale, …)
- Doccia olfattoria:
- anosmia
- deficit visivi
- possibile papilledema
- Parasagittale:
- Paresi spastica o deficit di sensibilità della gamba controlaterale
- Deficit cognitivi
- Ala dello sfenoide:
- Nella porzione mediale: intorpidimento del viso e paralisi oculomotore
- Nella porzione intermedia: deficit visivo ed esoftalmo
- Nella porzione laterale: convulsioni e cefalea
- Tubercolo della sella:
- Deficit della vista e alterazioni ossee
Nella maggioranza dei casi il meningioma può comprimere, ma non infiltrare il tessuto cerebrale, al contrario è di comune riscontro l’invasione e distorsione dell’osso adiacente (iperostosi).
I meningiomi spinali, extracranici, possono infine causare una compressione del midollo spinale con conseguente perdita di forza e sensibilità a valle della sede tumorale.
Aspettativa di vita
I meningiomi sono tumori benigni, ma potrebbero diventare pericolosi per la vita nel caso di un aumento di dimensione tale da comprimere pericolosamente le strutture circostanti; la sopravvivenza in caso di meningioma è mediamente dell’80% a 10 anni di distanza, previsione che si riduce a poco meno di che scende a circa 57% in caso di forma maligna.
Nel paziente di età adulta è invece proprio l’età al momento della diagnosi a rappresentare uno dei fattori discriminanti nella formulazione della prognosi: più giovane è il soggetto, maggiore è l’aspettativa di vita media prevista; quando il tumore sia asportabile chirurgicamente, infine, la prognosi migliora ulteriormente (fonte AANS).
Diagnosi
Lo specialista di riferimento per questa patologia è il medico neurologo (ed oncologo) che, dopo aver effettuato un’accurata visita neurologica, richiederà di effettuare un risonanza magnetica nucleare (RMN) con mezzo di contrasto per ricercare ed identificare la neoformazione.
Occorre tuttavia sottolineare come la maggior parte delle diagnosi sia accidentale: effettuando un esame come TC o RMN per altre ragioni si riscontra la presenza di questo tumore.
- L’RMN con mezzo di contrasto di encefalo o midollo spinale rappresenta il gold standard per la diagnosi e per definire i rapporti del tumore con le strutture circostanti.
- La TC encefalo può invece essere utile per valutare meglio i rapporti del meningioma con le strutture anatomiche circostanti.
L’angio-RMN è un altro esame strumentale che si usa per studiare i rapporti del tumore con i vasi cerebrali. Questo studio viene effettuato anche per valutare la possibilità di effettuare un’embolizzazione, ovvero chiudendo selettivamente i vasi arteriosi che portano ossigeno e nutrienti alla neoplasia così da indebolire il tumore e facilitare la successiva procedura chirurgica di rimozione.
Gli stessi esami vengono usati anche nel follow up dei pazienti.
Cura
Non tutti i meningiomi necessitano di trattamento: per piccole formazioni asintomatiche, in particolar modo in persone sopra i 75 anni, è sufficiente un regolare follow up tramite esami di neuroimaging, ogni 6 o 12 mesi, in quanto il rapporto rischio beneficio dell’intervento di rimozione è sfavorevole.
Nei confronti di meningiomi sintomatici o che tendono ad accrescersi rapidamente occorre effettuare un intervento di rimozione, a meno di specifici casi in cui il rischio chirurgico sia superiore a quello del tumore, come ad esempio in caso di:
- vicinanza ad aree critiche del cervello, come il tronco cerebrale
- invasione di vasi sanguigni importanti
Per questi tumori è da preferire la radiochirurgia stereotassica o, in seconda battuta, la radioterapia. L’obbiettivo della radiochirurgia stereotassica è riuscire a bloccare la crescita del meningioma per evitare che possa causare una sintomatologia ingravescente.
L’intervento chirurgico classico invece prevede una craniotomia, cioè un’apertura della scatola cranica in anestesia generale, ed è il trattamento di riferimento per tutti i meningiomi ad eccezione di quelli siti nella base cranica anteriore, dove può essere sufficiente un approccio endoscopico per via endonasale. La durata dell’intervento oscilla tra le 4 e le 6 ore ed i tempi di degenza post intervento sono di una settimana nella migliore delle ipotesi.
In seguito all’asportazione del tumore il paziente deve essere adeguatamente seguito con RMN di controllo ogni 3 mesi, almeno in fase iniziale, per poi passare ad una ogni 6 mesi ed infine ad una ogni anno, volte a poter diagnosticare precocemente eventuali recidive e trattarle rapidamente con radiochirurgia stereotassica.
A cura del Dr. Mirko Fortuna, medico chirurgo