Mielite: causa, sintomi e cura

Introduzione

Il midollo spinale è una delle due componenti del sistema nervoso centrale (SNC), l’altra è il cervello, ed collocato all’interno del canale vertebrale, estendendosi dal tronco cerebrale fino alle vertebre lombari.

È costituito da una parte centrale, la sostanza grigia (formata dai corpi dei neuroni), circondata da una porzione più periferica, la sostanza bianca (costituita da fasci di fibre mieliniche). Si compone di 31 segmenti, ognuno dei quali formato da una coppia di nervi spinali.

La sua funzione principale è di smistare le informazioni (impulsi nervosi) attraverso i neuroni sensoriali e di trasmetterle al cervello.

Sistema nervoso centrale e periferico

Sistema nervoso centrale (in giallo) e periferico, di Medium69, JmarchnFile:Nervous system diagram.png, CC BY-SA 4.0, Collegamento

La mielite è un raro disturbo neurologico causato dall’infiammazione del midollo spinale, le cui manifestazioni cliniche sono molto variabili e possono comprendere sintomi

  • motori,
  • sensoriali
  • e autonomici (a carico del sistema nervoso autonomo).

La prognosi dipende dalla causa scatenante, ma tendenzialmente i pazienti che manifestano un’insorgenza rapida di segni e sintomi corrono un rischio maggiore di sviluppare disabilità permanenti.

Cause

Le possibili cause responsabili di mielite sono molto numerose (tra parentesi il nome della malattia per cui sono più conosciuti):

  • Mieliti batteriche: seppure nel complesso poco comuni, le forme batteriche riconoscono un elevato numero di potenziali agenti scatenanti, tra cui spiccano:
  • Mieliti virali:
    • Herpes simplex virus type 2 (HSV, herpes genitale)
    • Varicella-zoster virus (VZV, varicella ed herpes zoster)
    • Cytomegalovirus (CMV)
    • Epstein-Barr virus (EBV, mononucleosi)
    • Influenza A virus (incluso H1N1, una delle possibili forme di influenza stagionale)
    • Hepatitis virus A e C (HAV e HCV, rispettivamente epatite A e C),
    • Poliovirus (1, 2 e 3, poliomielite),
  • Mieliti fungine: possono svilupparsi nei soggetti immunodepressi (pazienti con neoplasie maligne, malati di AIDS oppure sottoposti a terapie farmacologiche aggressive che debilitano il sistema immunitario). Gli agenti responsabili più frequentemente coinvolti sono:
    • Actinomyces
    • Cryptococcus
    • Aspergillus
    • Blastomyces.
  • Mieliti parassitarie: si riscontrano quasi esclusivamente in alcune aeree geografiche. I responsabili più comuni sono
    • Schistosoma (schistosomiasi)
    • Echinococcus granulosus (echinococcosi cistica)
    • Toxoplasma gondii (toxoplasmosi)
    • Neurocysticercosis (cisticercosi)
    • Trypanosoma brucei (tripanosomiasi)
  • Mieliti associate a malattie autoimmuni: le patologie che più frequentemente possono coinvolgere il midollo spinale, infiammandolo, sono:
  • Mieliti post-vaccinali: insorgono circa 20 giorni dopo la somministrazione di un vaccino. Seppur molto rare, possono verificarsi in seguito a vaccino contro

Classificazione e nomenclatura

  • Mielite flaccida acuta: è una forma tanto rara quanto grave che coinvolge la sostanza grigia del midollo spinale. Seppur clinicamente risulti molto simile alla poliomielite, un agente responsabile certo non è ancora stato identificato. Sono stati ipotizzati alcuni virus, in particolare gli Enterovirus D68 e D71.
    Spesso i pazienti presentano una lieve infiammazione delle vie aeree associata a febbre e solo successivamente si instaura improvvisamente il quadro clinico della mielite flaccida con debolezza alla braccia o alle gambe, una perdita dei riflessi e del tono muscolare. In alcuni pazienti possono associarsi disturbi respiratori con dispnea, difficoltà nella deglutizione oppure riduzione della mobilità oculare.
  • Poliomielite: è una malattia altamente infettiva causata da un virus appartenente alla famiglia dei Picornaviridae. Le caratteristiche cliniche sono molto variabili da forme lievi con disturbi respiratori, gastroenteriti e malessere a forme gravi con paralisi. Ad oggi grazie ai vaccini, questa malattia è stata eradicata in tutto il mondo, ad eccezione di 3 paesi dove è endemica: Nigeria, Pakistan e Afghanistan. Talvolta può coinvolgere il midollo spinale nella forma cosiddetta paralitica spinale caratterizzata da paralisi, dovuta all’invasione del virus nei motoneuroni spinali, collocati nella sostanza grigia del midollo. Le manifestazioni cliniche sono variabili con progressiva debolezza muscolare, paralisi e conseguente atrofia. Il recupero può essere completo in alcuni pazienti ma se la perdita della funzioni motorie persiste oltre i 12 mesi, ne consegue una disabilità permanente.
  • Mielite trasversa acuta: coinvolge sia la sostanza grigia che quella bianca del midollo spinale e, a seconda della localizzazione a livello del midollo spinale, può dare segni e sintomi di disfunzione:
    • motoria con debolezza articolare, rigidità e spasmi muscolari
    • sensoriale con dolori articolari, neuropatie e parestesie
    • autonomica con ritenzione urinaria e incontinenza fecale
  • Leucomielite: questo tipo include tutte le forme di mielite che coinvolgono solamente la sostanza bianca del midollo spinale.
  • Meningomielite: comprende tutte le forme di mielite che coinvolgono anche le meningi (dura madre, aracnoide e pia madre) del midollo spinale.

Sebbene sia classificata a seconda dell’area o della causa della lesione, in genere un qualsiasi attacco infiammatorio al midollo spinale viene definito mielite trasversa.

Segni e sintomi

Le manifestazioni cliniche dipendono dall’area di midollo spinale interessata e possono svilupparsi con un esordio improvviso e molto rapido (da poche ore a qualche giorno) oppure gradualmente su un periodo di 1-4 settimane.

I segni e sintomi principali della mielite sono

  • Dolore: fino al 50% dei casi è il primo sintomo. Può coinvolgere qualsiasi parte del corpo, ma nella mielite trasversa, per esempio, ha inizio generalmente, come mal di schiena. Il danno su una porzione del midollo influirà sulla funzione di quel segmento o di quelli sottostanti.
  • Debolezza alle braccia e/o alle gambe
  • Sintomi sensoriali (parestesie) come intorpidimento, formicolio oppure bruciore alle gambe e/o alle mani e piedi
  • Allodinia, ossia un’alterata percezione degli stimoli dolorosi. Se il paziente viene toccato in una qualsiasi parte del corpo (in un modo tale che in condizioni di normalità non provocherebbe dolore), la percezione è violenta ed immediata.
  • Disturbi intestinali e vescicali, che possono includere una maggior frequenza nella minzione oppure viceversa, difficoltà a urinare (disuria), stipsi oppure sensazione di evacuazione intestinale incompleta (tenesmo).
  • Aumentata sensibilità alle variazioni di temperatura o al caldo/freddo estremi.
  • Stanchezza cronica
  • Spasmi muscolari
  • Paralisi agli arti superiori e/o inferiori

Alcuni pazienti lamentano inoltre febbre, problemi respiratori e vomito.

Complicazioni

Tra le possibili complicazioni cui possono andare incontro i pazienti colpiti da infezioni aggressive ricordiamo:

  • dolore neuropatico a lungo termine
  • spasmi muscolari
  • disfunzioni sessuali in entrambi i sessi
  • depressione e/o ansia
  • paralisi, parziale o totale, di braccia, game o entrambi gli arti

Diagnosi

Il termine “mielite” comprende numerose patologie a carico del midollo spinale, di conseguenza, è necessaria una diagnosi differenziale molto estesa.

Importante l’anamnesi del paziente, valutando le eventuali malattie attuali o passate; successivamente si richiedono i sintomi, indagando se siano insorti in poche ore, in qualche giorno o settimana: è quindi importante saper distinguere le cause che richiedono un intervento di emergenza, come un trauma o una pressione data da una massa esercitata sul midollo.

Tra le altre condizioni che devono essere escluse ricordiamo ernie, stenosi (restringimento) del canale vertebrale che contiene il midollo spinale, ascessi, malformazioni vascolari o carenze vitaminiche.

Il passo successivo è l’esecuzione da parte dello specialista di un esame neurologico completo.

Infine, si procede ai test strumentali e di laboratorio: esami del sangue possono essere eseguiti per escludere vari disturbi come l’infezione da HIV, una carenza da vitamina B12 oppure la ricerca di autoanticorpi come nella neuromielite ottica di Devic (anticorpi contro l’acquaporina 4).

La puntura lombare (rachicentesi) viene utilizzata per la ricerca di eventuale agenti infettivi a livello del midollo spinale e consiste nel prelievo di una piccola quantità di liquido cefalorachidiano. Nei pazienti con mielite trasversa acuta, si osserva un aumento nel liquido di proteine e di globuli bianchi.

La diagnosi definitiva viene quasi sempre effettuata mediante la tomografia computerizzata (TC) oppure tramite risonanza magnetica (RM).

Cura

La terapia della mielite è primariamente basata sulla somministrazione di farmaci:

  • Cortisonici per via endovenosa: permettono di ridurre l’infiammazione a livello della colonna vertebrale.
  • Plasmaferesi: questo procedimento, che consiste nella “pulizia” del sangue da tutte quelle sostanze responsabili dell’infiammazione, viene utilizzato nelle forme più aggressive che non mostrano benefici con il trattamento di steroidi per via endovenosa. Essendo una procedura molto invasiva, va valutata caso per caso.
  • Farmaci immunosoppressori, utili nei pazienti non responsivi alle terapie precedenti. Uno degli approcci più utilizzati è l’utilizzo della ciclofosfamide per via endovenosa (un farmaco chemioterapico spesso utilizzato per linfomi o leucemia).
  • Farmaci antivirali: utilizzati nel caso in cui alla base ci sia una mielite virale.
  • Farmaci antidolorifici: il dolore cronico è una complicanza comune delle mieliti. I farmaci che possono ridurre il dolore sono quelli più comunemente utilizzati come il paracetamolo, l’ibuprofene e il naprossene sodico.
  • Farmaci per il dolore neuropatico: vengono utilizzati in prima linea farmaci antidepressivi triciclici (Amitriptilina, Nortriptilina), inibitori della ricaptazione della serotonina-norepinefrina (Venlafaxina, Duloxetina), farmaci anticonvulsivanti (Gabapentin, Pregabalin o Carbamazepina).
  • Farmaci per il trattamento di altre complicanze: quando necessario vengono somministrati farmaci per la spasticità muscolare, disfunzione urinaria o intestinale.

Dopo la terapia farmacologica iniziale, è importante che il paziente venga seguito da un team di specialisti in modo tale da concentrarsi sul recupero e sull’assistenza del paziente a lungo termine. A questo proposito si può ricorrere ad una combinazione di

  • Fisioterapia: può aiutare a mantenere la forza e la flessibilità muscolare, migliorare la coordinazione, ridurre la spasticità, garantire un maggior controllo sulla funzione vescicale e intestinale, oltre che aumentare il movimento articolare. Una corretta fisioterapia aiuta a ridurre la probabilità che le piaghe da decubito si sviluppino nelle aree immobilizzate. Vine inoltre insegnato ad utilizzare nel modo più efficace possibile, presidi di assistenza come sedia a rotelle, bastoni o tutori.
  • Terapia occupazionale: insegna ai pazienti nuovi metodi per ricostruire o mantenere la propria indipendenza partecipando ad attività quotidiane significative oppure la capacità di autogestione tra cui il vestirsi.
  • Psicoterapia: vengono forniti strumenti e strategie per affrontare lo stress e il calo umorale in un quadro di possibile depressione.

 

A cura del Dr. Francesco Netto, medico chirurgo

 

Fonti e bibliografia

Articoli ed approfondimenti

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Importante:

Revisione a cura del Dr. Guido Cimurro (fonti principali utilizzate per le analisi http://labtestsonline.org/ e Manual Of Laboratory And Diagnostic Tests, Ed. McGraw-Hill).

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