Introduzione
La mola idatiforme, anche detta mola vescicolare, mola idatidea, mola idatidosa o gravidanza molare, è una forma di gravidanza anomala in cui l’ovulo viene fecondato, ma non essendo vitale il successivo impianto non può garantire la formazione di una placenta sana a causa di errori genetici presenti nell’embrione. Quello che si osserva è invece lo sviluppo all’interno dell’utero di una placenta anomala, in forma di una massa di cisti (piccole sacche ripiene di liquido) che non sarebbe comunque in grado di fornire adeguato supporto allo sviluppo del feto.
Questa massa è considerata una forma benigna pre-tumorale (nell’80% dei casi) di tumore del trofoblasto, il tessuto che fornisce nutrimento al feto.
Si distinguono due forme di gravidanza molare:
- Completa, quando non vi sia presenza di un feto
- Parziale, quando vi sia presenza del feto, che tuttavia non è in grado di svilupparsi e sopravvivere (potrebbe svilupparsi anche tessuto placentare normale insieme a quello patologico).
La gravidanza molare può evolvere in aborto spontaneo, in caso contrario è necessario procedere ad una revisione di cavità uterina (dilatazione e raschiamento).
Una piccola percentuale (circa il 3%) di mole idatiformi degenera causando cariocarcinomi, molto pericolosi e potenzialmente letali a causa della rapida metastatizzazione attraverso il flusso sanguigno e i vasi linfatici. La mola idatiforme completa è più a rischio di divenire un cariocarcinoma.
La sintomatologia della gravidanza molare inizialmente è sovrapponibile a quella di una gravidanza fisiologica, ma in seguito è frequente il riscontro di nausea e vomito in forma severa, sanguinamento vaginale di colore scuro e dolore pelvico; la paziente appare gravida, ma la crescita dell’utero osservato mediante ecografia appare spropositata e molto rapida rispetto a quella di una normale gravidanza.
I soggetti maggiormente colpiti sono le donne di età inferiore ai 17 anni o superiore ai 35; è inoltre più probabile incorrere in mola idatiforme per donne che ne abbiano già sofferto durante una precedente gravidanza.
La diagnosi, dopo un primo esame obiettivo effettuato da un ginecologo, prevede l’effettuazione di un’ecografia, esami del sangue e biopsia per escludere la natura maligna del tumore.
Il trattamento consiste in isterosuzione oppure dilatazione e nel raschiamento (le due procedure ginecologiche più comunemente usate per procedere ad un aborto volontario) con aspirazione al fine di rimuovere la massa tumorale; successivamente, se la massa persistesse, potrebbe anche essere necessaria la chemioterapia per evitare che il tumore si diffonda.
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Cause
La mola idatiforme può avere diversa origine:
- Gravidanza molare completa: un ovulo viene fecondato da uno o due spermatozoi, ma l’intero materiale genetico ha provenienza paterna (quello materno è perso o non funzionante);
- Gravidanza molare parziale: si osserva la formazione di un ovulo fecondato con un corredo genetico paterno duplicato, più quello materno, condizione comunque incompatibile con la vita. Ciò si verifica più spesso quando due spermatozoi fecondano un uovo.
Quanto accade in seguito non è ancora stato del tutto chiarito, ma il materiale genetico alterato determina un’eccessiva proliferazione del trofoblasto (il tessuto cellulare che normalmente dà origine alla placenta) che determina la formazione della massa benigna nell’utero: i villi coriali si gonfiano fino a formare delle masse cistiche sulla placenta.
Fattori di rischio
Rappresentano fattori di rischio per la gravidanza molare:
- Precedenti di gravidanza molare
- Età inferiore ai 17 anni o superiore ai 35 anni (con rischio aumentato oltre i 40)
- Etnia asiatica (non è ancora chiaro il motivo di tale dato epidemiologico)
- Difetti dell’ovulo o anomalie dell’utero
- Carenze nutrizionali
Sintomi
La gravidanza molare può presentarsi in maniera asintomatica in molti casi e risolversi come un aborto spontaneo; in molte donne i sintomi sono simili a quelli di una gravidanza sana, tuttavia l’utero tende ad ingrossarsi con una crescita eccessivamente rapida.
Più in generale i sintomi sintomi della mola idatiforme comprendono:
- Nausea e vomito particolarmente severi
- Perdite di sangue vaginale, di colore bruno, spesso accompagnate da frammenti tissutali (in forma di cisti, ovvero sacche piene di fluido)
- Gonfiore e dolore pelvico.
Quando preoccuparsi
Si raccomanda di contattare immediatamente il proprio ginecologo in caso di:
- sanguinamento vaginale
- perdite vaginali di frammenti simili ad acini d’uva (cisti)
- nausea molto severa
- pancione eccessivamente voluminoso per l’epoca di gravidanza
- dolore o senso di pressione pelvica (raro).
Complicazioni
Le complicazioni della mola idatiforme consistono nella presentazione di:
- Anemia (riduzione della quantità di globuli rossi circolanti)
- Pressione sanguigna bassa o molto alta (pre-eclampsia) associata all’aumento delle proteine contenute nell’urina (proteinuria)
- Infezioni dell’utero
- Sepsi (infezioni del sangue)
- Ipertiroidismo e sintomi ad esso correlati.
La complicanza più temibile è tuttavia lo sviluppo di un coriocarcinoma, ossia la degenerazione della neoplasia in un vero e proprio tumore maligno in grado di metastatizzare in altre zone del corpo, diffondendosi tramite il flusso ematico ed i vasi linfatici
La malattia trofoblastica maligna può manifestarsi in stadi di diversa gravità in base a quanto si sia diffusa nell’organismo:
- Stadio I: neoplasia circoscritta all’utero;
- Stadio II: diffusione ad ovaie, tube di Falloppio, vagina;
- Stadio III: diffusione nel tumore ai polmoni;
- Stadio IV: diffusione a organi distanti quali cervello, fegato, reni.
Il coriocarcinoma può avere diagnosi infausta se il tumore si diffonde al fegato e al cervello o in casi di recidive dopo la chemioterapia (fino a tre anni successivi al termine delle cure), mentre cure tempestive assicurano una prognosi migliore e una buona percentuale di guarigioni.
Le donne che abbiano avuto una mola idatiforme dovrebbero evitare ulteriori gravidanze per un periodo di tempo che varia tra 6 mesi ed 1 anno, seppure persista un aumentato rischio di nuovi episodi (ma che nel complesso rimane relativamente basso, stimato attorno 1-2%, contro 0.1% della popolazione generale).
Diagnosi
La diagnosi viene effettuata da un medico specialista in ginecologia, dopo un primo esame obiettivo ed un’attenta raccolta anamnestica della paziente, condotta sulla base dei fattori di rischio.
Quando si verifica una gravidanza molare il test di gravidanza risulta positivo ma, all’ecografia periodica, non risulta la presenza del feto o segni di vita dello stesso. Durante l’esame obiettivo si osserva l’addome estremamente grande e l’espansione repentina dello stesso.
La diagnosi dev’essere tuttavia confermata mediante il ricorso ad ulteriori esami strumentali, volti anche all’indagine della gravità della mola idatiforme:
- Ecografia pelvica
- Analisi del sangue (tra cui il dosaggio delle betaHCG particolarmente elevato)
- Analisi delle urine
- Biopsia con esame istologico successiva alla rimozione della neoplasia
Per verificare la presenza di metastasi diffuse nel resto del corpo possono essere utilizzati altri specifici esami diagnostici, ad esempio una TC a
- Cervello
- Torace
- Addome
- Pelvi
La diagnosi differenziale dev’essere effettuata con altre malattie del trofoblasto quali:
- Mola invasiva
- Coriocarcinoma
- Tumore placentare
- Tumore epitelioide
- Lesioni trofoblastiche
Cura
Il trattamento della mola idatiforme consiste nella sua completa asportazione chirurgica nella maniera più tempestiva possibile, onde evitare le spiacevoli conseguenze e le pericolose complicazioni di una mancata cura.
Si può procedere con:
- Isterosuzione: la rimozione dell’embrione e dell’endometrio dall’utero per mezzo di un’apposita cannula;
- Curettage, più comunemente detto raschiamento: effettuato in anestesia spinale e utilizzato per rimuovere porzioni di endometrio o masse anomale presenti all’interno dell’utero femminile;
- Isterectomia: utilizzata più raramente, consiste nell’asportazione completa dell’intero organo riproduttivo.
Ecografia ed altri esami diagnostici (tra cui le beta-HCG) vengono effettuati nuovamente a distanza di due settimane dall’intervento, per verificare che la neoplasia sia effettivamente stata rimossa interamente.
Nei casi più gravi di recidiva o di metastatizzazioni viene utilizzata efficacemente la chemioterapia e all’utilizzo di alcuni medicinali antineoplastici (ad esempio metotressato, etoposide, vincristina).
A cura del Dr. Enrico Varriale, medico chirurgo
Fonti e bibliografia
Sebire, N., & Seckl, M. (2009). Gestational trophoblastic disease. Management of Unintended and Abnormal Pregnancy, 1, 293-301.
Articoli ed approfondimenti
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