Introduzione
La neurite ottica, la più comune neuropatia che colpisce i giovani adulti, è una condizione che consiste nell’infiammazione del nervo ottico, ossia il nervo di maggior spessore del corpo umano (il suo diametro arriva a 1,5 mm), il cui compito è di trasportare gli impulsi visivi alla corteccia cerebrale e regolare la risposta della pupilla alla luce.
I sintomi chiave della malattia sono la perdita della vista, il dolore oculare e l’alterata percezione dei colori.
Risulta frequentemente associata alla sclerosi multipla, di cui può rappresentare talvolta la prima manifestazione, tuttavia si tratta di una condizione che, nella maggior parte dei casi, si risolve spontaneamente.
Anatomia semplificata dell’occhio (iStock.com/solar22)
Cause
Le cause possono essere molteplici e risulta essenziale individuare l’eziologia per assicurare un tempestivo ed appropriato trattamento:
- La più frequente è la sclerosi multipla, grave malattia demielinizzante che coinvolge la sostanza bianca e colpisce principalmente i giovani tra 20 e 40 anni. Nel 25% dei casi la neurite ottica si configura come suo esordio clinico e un episodio di neurite ottica si verifica durante il corso della malattia nel 70% dei pazienti con sclerosi multipla. Studi sul lungo termine hanno riportato lo sviluppo di tale malattia nel 34-75% dei pazienti che presentavano neurite ottica.
- Infezioni, soprattutto di tipo virale (morbillo, Herpes simplex, varicella), ma anche batteriche (Bartonella, Rickettsia, malattia di Lyme), fungine (istoplasmosi) e da protozoi (toxoplasmosi). Questo tipo di eziologia si presenta soprattutto nei bambini, specialmente se si sviluppano meningite o sinusite, portando ad una propagazione per contiguità, la quale prenderà il nome di perineurite.
- Flogosi granulomatose (sifilide, sarcoidosi, tubercolosi, granulomatosi di Wegener)
- Sindromi paraneoplastiche
- Vasculiti
Malattie autoimmuni (lupus eritematoso sistemico, sindrome di Sjögren) - Tossiche, per lesione delle fibre nervose causate da composti nocivi, tra cui:
- alcol etilico, soprattutto nell’alcolista in cui concomita un’alimentazione povera e sregolata con carenza di vitamina B12;
- fumo di tabacco, quasi sempre in associazione ad assunzione di alcol, a causa dell’impossibilità da parte della vitamina B12 carente di neutralizzare il cianuro del tabacco fumato. La sospensione del fumo, nella maggior parte dei casi, consente un miglioramento della visione nell’arco di alcuni mesi;
- alcol metilico, presente in bevande adulterate;
- piombo, per esposizione prolungata che causa malattie professionali;
- Compressione del nervo ottico dall’esterno da parte di processi espansivi, per esempio in caso di tumori (meningioma).
- Malattia di Devic o neuromielite ottica: altra malattia demielinizzante, tra le cause più rare ed infauste, con esordio in bambini e adolescenti.
In un gran numero di casi la causa resta idiopatica, cioè non si riesce a correlare ad alcuna condizione.
Sintomi
Tipicamente il paziente sperimenta una perdita della vista moderata o severa in un solo occhio, che aumenta progressivamente per un periodo di tempo che può durare da qualche ora fino a un massimo di 14 giorni, con scotoma (area di cecità) di solito situato al centro del campo visivo, con eccezioni che ne interessano anche altre aree.
I difetti del campo visivo possono variare ampiamente da soggetto a soggetto, ma le modalità con cui si manifesta la neurite ottica non è purtroppo utile a suggerirne la causa. Anche la gravità della perdita visiva può largamente variare tra i pazienti.
L’occhio colpito presenta contestualmente un difetto pupillare afferente, cioè un’alterazione della risposta della pupilla alla luce.
Quando invece la causa risulta un’infezione principalmente virale, comune nei bambini, si ha più frequentemente il coinvolgimento di entrambi gli occhi e una progressione più veloce della perdita della vista.
Un ulteriore sintomo molto comune, che si riscontra nel 90% dei pazienti, è il dolore orbitario o periorbitario, che di solito si presenta in modo lieve ma che spesso è accentuato dai movimenti oculari; tale dolore, nella maggior parte dei casi, si risolve in circa una settimana. Può essere assente nelle lesioni posteriori del nervo ottico.
Alcuni soggetti possono manifestare discromatopsia, cioè l’incapacità di riconoscere i colori in maniera corretta: in una prima fase prevalgono i deficit nello spettro del blu-giallo, mentre successivamente quelli del rosso-verde.
Infine, sintomi meno frequenti, includono
- la presenza di fosfeni,
- il fenomeno di Uhthoff (il peggioramento della vista in seguito ad incrementi della temperatura corporea, come ad esempio durante l’esercizio fisico o bagni caldi)
- e l’effetto Pulfrich (la percezione anomala degli oggetti in movimento dovuta alla conduzione nervosa asimmetrica tra i due nervi ottici).
Decorso, complicazioni e prognosi
La maggioranza dei soggetti sviluppa un recupero della vista spontaneo, parziale o completo, che inizia già a 2-4 settimane e termina in 2-12 mesi.
Il miglioramento della vista è più rapido nei primi periodi di recupero, per poi rallentare fino alla massima riacquisizione che, nel 72% dei pazienti, è totale (10/10) e, in più del 90%, è discreta (5/10 o più). In alcuni casi (30% dei pazienti a 10 anni) è possibile una recidiva, allo stesso occhio o al controlaterale, oppure la persistenza di deficit dell’acuità visiva, delle capacità di contrasto, della visione a colori, della visione tridimensionale e della reattività pupillare.
La possibilità di un buon recupero della capacità visiva si presenta specialmente nelle forme idiopatiche o da sclerosi multipla, mentre negli altri casi la prognosi è peggiore: ad esempio, in caso di infiammazione granulomatosa o alcuni tipi di infezione, la perdita della vista può essere cronica e indolore.
Diagnosi
La diagnosi è in primis clinica, basata quindi sull’osservazione dei sintomi e dei segni del paziente.
L’esame del fondo dell’occhio risulta normale in due terzi dei pazienti: in questo caso la papilla ottica non presenta alterazioni, per cui l’infiammazione coinvolge solo il settore posteriore del nervo (la condizione prenderà il nome di neurite ottica retrobulbare, ossia la forma caratteristicamente associata alla sclerosi multipla).
Nel rimanente terzo dei pazienti, invece, si presenta la forma intraoculare (papillite) presentando un rigonfiamento della papilla ottica visibile; questa è la forma più tipicamente riscontrata nel bambino con infezione, talvolta in associazione con febbre, meningite, paralisi dei nervi cranici ed encefalite.
Successivamente alla diagnosi clinica, è necessario effettuare una risonanza magnetica cerebrale con mezzo di contrasto a base di gadolinio, al fine di mettere in evidenza il nervo ottico ingrandito e infiammato con presa di contrasto, nonché l’eventuale presenza di aree di demielinizzazione della sostanza bianca cerebrale nel sospetto di sclerosi multipla o malattia di Devic. Gli aspetti di queste lesioni che permettono di predire la presenza di sclerosi multipla sono:
- un numero superiore a 2,
- un diametro superiore a 3 mm
- e una forma ovoidale.
Inoltre, la risonanza magnetica può permettere di differenziare tra le cause autoimmuni, infettive e granulomatose.
Cura
La neurite ottica è una condizione che nella maggior parte dei casi si risolve autonomamente nel tempo, ma essendo una malattia dalle molteplici cause la terapia da perseguire sarebbe la cura della causa primaria.
Non esiste alcun farmaco che abbia dimostrato un’efficacia nel lungo termine per quanto riguarda la funzionalità visiva, ma alte dosi di corticosteroidi per via endovenosa (metilprednisolone) per tre giorni, seguite da somministrazione orale (prednisone) hanno dimostrato un’efficacia in termini di accelerazione del recupero della vista nelle prime settimane. Un trattamento con corticosteroidi esclusivamente per bocca non apporta benefici ed è anzi correlato a un aumento del numero delle recidive nei primi 2 anni.
Nel caso di sospetto di sclerosi multipla la terapia corticosteroidea è sicuramente da considerare, in quanto ritarda l’insorgenza della malattia conclamata. Nei casi di neurite ottica refrattaria al trattamento cortisonico sono indicati trattamenti avanzati come il plasma-exchange o le immunoglobuline per via endovenosa.
Qualora si sospettasse una causa infettiva, sarebbe appropriato iniziare una terapia antibiotica nel più breve tempo possibile.
Fonti e bibliografia
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- Sborgia C., Delle Noci N., Malattie dell’apparato visivo, Piccin 2004
A cura del Dr. Enrico Varriale, medico chirurgo