Otosclerosi: sintomi, pericoli e cura

Introduzione

Viene definita otosclerosi, o anche otospongiosi, una malattia che colpisce prevalentemente la staffa, un ossicino situato nell’orecchio medio; il termine deriva dall’unione di oto-, orecchio, e sclerosi, ovvero indurimento anomalo di un tessuto.

La causa è da ricercarsi in un’anomala crescita ossea in prossimità dell’orecchio medio, fino a ridurre la capacità di movimento della staffa, ma le ragioni dello sviluppo di queste neoformazioni sono a tutt’oggi sconosciute nonostante l’otosclerosi sia una delle principali condizioni in grado di causare ipoacusia (riduzione dell’udito) acquisita: la patologia tende a colpire prevalentemente soggetti adulti (tra i 20 e i 40 anni) e di sesso femminile. La causa potrebbe risiedere in anomalie acquisite ereditariamente.

L’otosclerosi comporta una graduale perdita dell’udito che può evolvere fino a divenire sordità totale.

Può interessare solo uno o entrambi gli orecchi (otosclerosi bilaterale) e la perdita dell’udito avviene gradualmente, talvolta accompagnata a diverse tipologie di manifestazioni sintomatologiche come ad esempio acufeni, nistagmo ocularevertigini e altri disturbi legati all’equilibrio.

La diagnosi è clinica e supportata da esami audiologici e audiometrici; il trattamento, invece, comprende l’utilizzo di fluoruro di sodio o l’utilizzo di apparecchiature acustiche. In casi selezionati può essere necessario anche l’intervento chirurgico (stapedotomia / stapedectomia).

Qualora l’intervento non sia abbastanza tempestivo l’otosclerosi può condurre alla totale perdita dell’udito anche ad entrambi gli orecchi; purtroppo anche in caso di trattamento tempestivo non sempre è possibile recuperare il funzionamento uditivo del soggetto, che spesso subisce anche conseguenze indesiderate, quali danni alle strutture uditive, successivamente all’intervento stesso; un decorso migliore è invece assicurato dall’utilizzo di protesi retroauricolari.

Richiami di anatomia

Rappresentazione schematica dell'anatomia dell'orecchio

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L’orecchio, infatti, è così composto:

  • Orecchio esterno, che comprende padiglione auricolare, condotto uditivo esterno e superficie laterale del timpano;
  • Orecchio medio, in cui risiedono il timpano, i tre ossicini (il martello, l’incudine e la staffa), la tromba di Eustachio, la finestra ovale e la finestra rotonda. Più nello specifico, il martello si trova in prossimità del timpano, la staffa è collegata alla coclea e l’incudine funge da ponte tra gli altri due ossicini;
  • Orecchio interno, ove sono localizzati la coclea e l’apparato vestibolare.

Cause

I sintomi della patologia sono la conseguenza della comparsa di neoformazioni ossee che si sviluppano all’interno dell’orecchio medio e che sono in grado di interferire con la mobilità della staffa; le cause esatte dell’otosclerosi restano tuttavia sconosciute, ma sono state avanzate diverse ipotesi eziologiche:

  • Ipotesi eziologica virale: alcune teorie ritengono che il virus del morbillo possa essere implicato nell’origine della patologia;
  • Ipotesi eziologica autoimmune: potrebbero essere presenti autoanticorpi diretti verso il tessuto della capsula labirintica (collagene embrionale);
  • Ipotesi eziologica disendocrina: una forma di disparatiroidismo sembrerebbe, in alcuni casi, comportare l’otosclerosi;
  • Ipotesi eziologica vascolare, che prevede un’alterazione vascolare della struttura dell’orecchio;
  • Ipotesi eziologica genetica: sarebbe legata ad una trasmissione ereditaria con modalità autosomico dominante.

Più probabilmente la causa dell’otosclerosi è in realtà il risultato di una combinazione di diversi fattori che, presentandosi da soli, non sarebbero sufficienti ad innescare lo sviluppo della condizione.

L’otosclerosi può presentarsi solo ad uno o ad entrambi gli orecchi e viene classificata in base alla localizzazione in

  • Conduttiva, quando è interessata solo la staffa;
  • Cocleare, se interessa la coclea;
  • Mista, neurosensoriale-conduttiva, quando sono colpite sia la staffa che la coclea.

Fattori di rischio

Tra i fattori ambientali che sono risultati correlati all’insorgenza della patologia vi sono:

  • virus del morbillo
  • livello di estrogeni (una probabile spiegazione della maggior diffusione nel sesso femminile)
  • contenuto di fluoro nell’acqua assunta dal soggetto
  • predisposizione genetica legata al cromosoma sessuale X (gli uomini dispongono di una coppia XY, le donne XX)

Sintomi

Il sintomo caratteristico dell’otosclerosi è la progressiva ipoacusia, ovvero la riduzione dell’udito, ma possono essere riscontrate altre manifestazioni sintomatologiche:

  • Acufeni (percezione di ronzii e sibili)
  • Paracusia (alterazione della percezione uditiva)
  • Vertigini e problemi legati all’equilibrio
  • Nistagmo vestibolare (movimento involontario, rapido e ripetitivo, degli occhi)

La perdita dell’udito inizia in genere da un solo lato, per poi svilupparsi anche dall’altro; il disturbo appare e si sviluppa in modo molto graduale, spesso viene riferita dal paziente l’incapacità di sentire sussurri e suoni a basso volume.

L’ipoacusia può subire dei drastici peggioramenti nelle donne in gravidanza e durante i periodi di allattamento.

Complicazioni

La graduale ipoacusia, ossia il calo dell’udito, può divenire sempre più grave fino a comportare una forma di sordità completa.

Diagnosi

L’otosclerosi viene diagnosticata tramite la visita obiettiva di un medico otorino, mediante la raccolta anamnestica della storia clinica del soggetto e l’ascolto attento della sintomatologia riportata; vengono poi affiancati alcuni esami che possono essere di supporto alla diagnosi quali:

  • Otoscopia
  • Esame audiometrico che fornisce informazioni circa la localizzazione dell’ipoacusia (Audiometria vocale, Test di Rinne, Test di Weber, Test di Carhart)
  • Impedendenzometria con studio del riflesso stapediale per effettuare l’osservazione della motilità del sistema timpano-ossiculare e della mobilità della staffa
  • Timpanometria per la valutazione dei movimenti dei tre ossicini
  • Esame vestibolare in presenza di vertigini
  • Esame radiologico (TC)

La diagnosi differenziale dev’essere condotta con:

  • Altre otiti dell’orecchio medio (ad esempio otite mediasuppurativa, otite media cronica sierosa)
  • Danni degli ossicini causati da infezioni
  • Osteogenesi imperfetta
  • Sindrome di Ménière
  • Malattia di Paget

 

Cura

Il trattamento dell’otosclerosi può essere di tipo conservativo o chirurgico.

L’approccio conservativo, volto cioè all’attenuazione della sintomatologia e al rallentamento della gravità dell’ipoacusia può basarsi su:

  • Somministrazioni di fluoruro di sodio (o di bifosfonati nei soggetti intolleranti al floruro) con l’obiettivo di rendere maggiormente stabile il tessuto osseo;
  • Utilizzo di una protesi acustica retroauricolare che permetta al paziente di recuperare parte della capacità uditiva.

La chirurgia prevede invece due possibili interventi:

  • La stapedectomia consiste nella rimozione della staffa e nella sostituzione della stessa con una protesi di metallo o di plastica che assolva alla funzione dell’ossicino eliminato;
  • La stapedotomia, invece, è una tecnica meno invasiva e più recente che prevede la rimozione della testa e degli archi della staffa, ma lasciando intatta la parte direttamente collegata alla coclea; in questo caso viene utilizzata una protesi di teflon, titanio o teflon-platino che permetta la comunicazione tra gli ossicini e assicuri la trasmissione delle onde pressorie.

Il limite di questi interventi riguarda la possibilità di risolvere le problematiche legate esclusivamente ai danni della staffa e non della coclea che, invece, risulta essere molto più delicata. Inoltre non sono trascurabili i possibili effetti indesiderati, principalmente correlati alla possibilità di danneggiamento di alcune componenti dell’orecchio. Nello specifico il rischio è legato a:

  • Possibile perforazione del timpano (può però essere riparata nel corso del medesimo intervento),
  • Infezioni conseguenti all’operazione
  • In rari casi, possibile paralisi del nervo faciale a qualche giorno dall’operazione.

L’NHS inglese stima una percentuale di successo compresa tra 80-90% dei soggetti operati, ma un’attenta e ponderata valutazione del rapporto rischio-benefico dell’intervento è comunque assolutamente indispensabile, che si traduce tra l’altro nella scelta di procedere all’intervento dei due orecchi (quando entrambi interessati dall’otosclerosi) in momenti diversi e a distanza di tipo, attendendo di aver superato il primo decorso post-operatorio.

 

A cura del Dr. Enrico Varriale, medico chirurgo

 

Fonti e bibliografia

Articoli ed approfondimenti

Importante

Revisione a cura del Dott. Roberto Gindro (fonti principali utilizzate per le analisi http://labtestsonline.org/ e Manual Of Laboratory And Diagnostic Tests, Ed. McGraw-Hill).

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