Introduzione

La paralisi di Bell è la forma più comune di paralisi facciale, si stima infatti che un individuo su 60 ne soffra almeno una volta nel corso della sua esistenza. Si tratta di una paralisi temporanea che riguarda il nervo faciale, detto anche VII nervo cranico, e responsabile dell’innervazione di:

  • tutti i muscoli mimici del volto (muscolo occipitofrontale, muscolo orbicolare dell’occhio muscolo orbicolare della bocca, …), così chiamati in quanto responsabili della mimica facciale; il nervo faciale consente quindi il corrugarsi della fronte, la chiusura delle palpebre e la chiusura della bocca;
  • ghiandole salivari e lacrimali, stimolandone la secrezione;
  • muscolo stapedio, che si trova nell’orecchio medio con la funzione di prevenire le oscillazioni eccessivamente ampie della catena degli ossicini.

Trasmette inoltre al cervello anche le sensazioni gustative provenienti dai due terzi anteriori della lingua.

La causa esatta è sconosciuta e la diagnosi si basa essenzialmente sulla visita medica, in presenza di una marcata debolezza che interessa un unico lato del viso e spesso senza alcuna spiegazione. L’esordio è improvviso e i sintomi raggiungono il picco in pochi giorni, manifestandosi con:

  • incapacità di controllare i muscoli del viso dal lato colpito,
  • palpebra pendente e incapacità di chiudere l’occhio,
  • impossibilità di chiudere la bocca (con conseguente salivazione).

Tra gli ulteriori sintomi ricordiamo:

  • dolore nella zona dell’orecchio,
  • intorpidimento o formicolio nella parte affetta del viso,
  • iperacusia (eccessiva sensibilità ai suoni),
  • senso del gusto alterato.

La prognosi è in genere favorevole, ma i tempi di recupero possono variare sensibilmente da soggetto a soggetto. Circa l’80% dei pazienti colpiti da paralisi di Bell guarisce nell’arco di giorni o di mesi.

  • Chi è affetto da paralisi parziale guarisce spontaneamente senza necessità di trattamento entro alcuni mesi.
  • Quando la paralisi è completa i risultati possono variare di molto. In alcuni pazienti permane una certa debolezza dei muscoli facciali e la guarigione può quindi risultare limitata. Alcuni esami, come l’elettromiografia e la conduzione nervosa, possono aiutare a predire se il paziente riporterà un danno permanente.

Raramente la paralisi può ripresentarsi a distanza di tempo.

Uomo colpito da paralisi di Bell

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Cause

In circa la metà dei casi di paralisi del VII nervo cranico è possibile trovare una causa, come la malattia di Lyme o la sarcoidosi. Quando non si riscontra alcuna causa apparente si parla invece di paralisi di Bell, rendendola quindi per certi verso una diagnosi di esclusione.

Fino a poco tempo fa tale malattia veniva considerata idiopatica, cioè senza cause apparenti; secondo recenti evidenze scientifiche, invece, la paralisi di Bell sembrerebbe essere dovuta a:

  • infezioni virali,
  • alterazioni del sistema immunitario.

Qualunque sia la causa, di fatto essa determina un rigonfiamento del nervo faciale, con conseguente compressione del nervo nel tratto che scorre all’interno dell’osso. Nei casi meno gravi viene danneggiata solo la guaina di rivestimento del nervo (la guaina mielinica), determinando solo una sensazione di debolezza ai muscoli del lato di volto colpito. In altri casi viene invece compromesso l’apporto di sangue al nervo, che quindi ischemizza, dando luogo a paralisi dei muscoli mimici e altri sintomi (vedi oltre).

I virus più frequentemente responsabili di paralisi di Bell sono:

  • il virus dell’herpes simplex tipo 1, responsabile dell’herpes labiale,
  • il virus dell’herpes Zoster, il quale provoca due forme cliniche distinte: la varicella e l’herpes Zoster, detto fuoco di Sant’Antonio, che costituisce la sua riattivazione in età adulta.

Anche altri virus possono risultare coinvolti, come ad esempio:

Tale condizione può colpire a qualsiasi età, ma tendenzialmente ne sono maggiormente interessati i giovani adulti, ovvero la fascia di età compresa tra i 15 e i 50 anni. La paralisi del faciale si associa inoltre a molteplici condizioni:

  • traumi cranici, che possono lesionare il nervo,
  • diabete, con conseguente neuropatia diabetica,
  • malattia di Lyme, tra i suoi sintomi può indurre anche paralisi facciale,
  • sarcoidosi, in cui la paralisi del nervo faciale rappresenta la manifestazione neurologica più frequente,
  • otiti ricorrenti, che possono complicarsi con paralisi facciale, vista la stretta vicinanza anatomica tra il nervo e l’orecchio medio,
  • tumori in grado di comprimere o di dislocare il nervo,
  • ipertensione, causa di problemi del microcircolo e quindi di afflusso di sangue al nervo.

Sintomi

In genere la condizione è unilaterale, cioè in grado di manifestarsi su un solo lato del viso (il sinistro o il destro), ma occasionalmente può essere bilaterale.

L’esordio è piuttosto improvviso, con la paralisi che si completa in genere nell’arco di 48 ore.

I sintomi tipici della paralisi di Bell sono:

  • dolore dietro l’orecchio, che precede l’esordio dei sintomi,
  • improvvisa debolezza dei muscoli facciali di un solo lato del viso, che si realizza in genere entro poche ore; si può giungere anche alla paralisi completa ed entro 48 ore viene raggiunta la massima gravità del sintomo,
  • difficoltà a corrugare la fronte, a chiudere l’occhio e a muovere la bocca,
  • sensazione di viso “tirato”, in quanto la metà di volto che non è paralizzata tende a tirare verso di sé la metà di volto colpita da paralisi, ogni qualvolta che il soggetti provi a fare un’espressione facciale,
  • l’occhio tende a ruotare verso l’alto, quando si tenta di chiudere la palpebra,
  • talvolta ageusia unilaterale, ovvero perdita del senso del gusto sullo stesso lato del viso colpito da paralisi,
  • a volte iperacusia, cioè senso di dolore all’orecchio coi rumori forti,
  • fuoriuscita di saliva dall’angolo della bocca,
  • scomparsa delle pieghe cutanee,
  • la metà di volto colpita appare priva di espressione,
  • fronte priva di rughe,
  • incapacità di chiudere le palpebre (quella inferiore si abbassa, allontanandosi dal bulbo oculare, ne consegue che le lacrime non vengono più trattenute, ma scendono lungo la palpebra),
  • cibo che viene raccolto tra i denti e le labbra,
  • sensazione di pesantezza e di torpore al volto, anche se non vi è perdita della sensibilità cutanea,
  • ridotta produzione di lacrime e di saliva,
  • tendenza a sbavare, nonostante la salivazione sia ridotta,
  • secchezza oculare, che provoca dolore, con rischio di ulcerazioni della cornea, dovuta sia alla ridotta lacrimazione sia al fatto che, a causa della paralisi, l’ammiccamento diventa meno frequente o impossibile,
  • occasionalmente, spasmi involontari,
  • impedimento a parlare,
  • difficoltà a bere e a mangiare.

Complicazioni

Alcuni pazienti possono sperimentare a seguito della guarigione una contrazione della muscolatura facciale, a causa del loro inutilizzo per un periodo di tempo prolungato. In tal caso l’apertura della palpebra si restringe e la plica tra il naso e il labbro si fa più profonda.

In alcuni casi durante il processo di guarigione il nervo faciale può formare delle connessioni anomale, dando luogo a sintomi permanenti, quali:

  • Movimenti inaspettati dei muscoli facciali: per esempio la contrazione di un singolo muscolo può provocare la contrazione di tutti i muscoli facciali, oppure l’apertura della mandibola generare la chiusura della palpebra o ancora la chiusura della palpebra determinare retrazione dell’angolo della bocca.
  • Lacrimazione durante la salivazione, per esempio mentre si mangia (fenomeno chiamato “lacrime di coccodrillo”). Tale fenomeno si verifica se le fibre nervose originariamente connesse con i muscoli facciali, vanno a innervare le ghiandole salivari.

Diagnosi

La diagnosi viene posta di norma clinicamente, senza l’ausilio di altre indagini diagnostiche. Il medico visiterà il paziente, effettuando un esame neurologico di tutti i nervi cranici, in particolare del nervo statoacustico, in quanto decorre in vicinanza del faciale e possono essere entrambi interessati in patologie che entrano in diagnosi differenziale con la paralisi di Bell (come il neurinoma dell’acustico, vedi oltre).

In caso di paralisi di Bell il medico riscontra solo una compromissione del nervo faciale.

Non esistono esami del sangue in grado di avvalorare la diagnosi, si può tuttavia eseguire un esame più specifico (elettromiografia) in grado di misurare la velocità di conduzione del nervo; l’elettromiografia può essere utile non tanto in termini diagnostici, bensì per formulare una prognosi. Se viene documentata una denervazione dopo 10 giorni dall’esordio della paralisi, di regola può trascorrere molto più tempo (in genere 3 mesi) prima che si verifichi una rigenerazione del nervo e il processo di rigenerazione può talora anche non completarsi del tutto.

È necessario, inoltre, distinguere la paralisi di Bell da altre condizioni che possono presentare sintomi simili:

  • tumori che infiltrano l’osso temporale possono provocare paralisi del nervo faciale, ma in questo caso l’esordio non è improvviso, bensì lento e progressivo,
  • malattia di Lyme, che però in genere causa paralisi bilaterale, più altri sintomi propri della malattia,
  • sarcoidosi, in cui sono presenti numerosi altri sintomi in altri distretti corporei,
  • sindrome di Guillain-Barré, che può comportare una paralisi facciale, tuttavia in genere bilaterale,
  • neurinomi dell’acustico, tumori del nervo statoacustico che possono causare anche compressione del nervo faciale, con conseguente paralisi,
  • diabete,
  • fratture del cranio.

Di solito nelle condizioni sopraelencate la paralisi del faciale si instaura più lentamente e si riscontrano anche altri sintomi. Nei casi dubbi, il medico curante o il neurologo possono richiedere:

  • esami del sangue, che comprendono
  • una radiografia del torace per escludere una sarcoidosi,
  • una tomografia computerizzata (TC) o una risonanza magnetica, per valutare la presenza di eventuali tumori o altre lesioni. L’esecuzione di tali esami può rivelare inoltre una tumefazione a livello del ganglio del nervo faciale oppure un intrappolamento del nervo all’interno del canale scavato nell’osso temporale.

Terapia

La maggior parte dei pazienti colpiti da paralisi di Bell in modo lieve guarisce spontaneamente entro poche settimane, anche in assenza di una cura specifica.

Il trattamento disponibile si divide in

  • presidi sintomatici,
  • terapia specifica.

Tra i presidi sintomatici ricordiamo per esempio:

  • copertura dell’occhio durante il sonno, per evitare la secchezza oculare (a tale scopo può venire utilizzato un apposito cerotto),
  • applicazione di lacrime artificiali o di colliri contenenti soluzioni saline, sempre per prevenire l’occhio secco e le sue complicanze (ulcere corneali),
  • assunzioni di antidolorifici, come i comuni analgesici (aspirina, ibuprofene, paracetamolo), qualora fosse presente anche dolore.

Il trattamento specifico può comprendere:

  • un ciclo di terapia cortisonica (l’ideale sarebbe la somministrazione orale di cortisonici entro 48 ore dall’esordio dei sintomi, tali farmaci agiscono riducendo il gonfiore a livello del nervo e , secondo gli studi, accelererebbero la guarigione, permettendo un recupero funzionale migliore),
  • fisioterapia,
  • massaggio della muscolatura facciale al risveglio.

Non esistono ad oggi abbastanza studi sulla chirurgia decompressiva sul nervo, quindi l’approccio chirurgico è raramente intrapreso e raccomandato.

Per quanto riguarda le complicanze, quali permanenza di una palpebra che non si chiude o di un lato della bocca che rimane tirato verso il basso, nei rari casi in cui è necessario, si può ricorrere alla chirurgia plastica ricostruttiva.

A cura della Dottoressa Giovanna Celia

Fonti e bibliografia

Articoli ed approfondimenti

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Importante:

Revisione a cura del Dr. Guido Cimurro (fonti principali utilizzate per le analisi http://labtestsonline.org/ e Manual Of Laboratory And Diagnostic Tests, Ed. McGraw-Hill).

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