- Introduzione
- Causa
- Sintomi e manifestazioni cliniche
- Gravidanza
- Prognosi e complicazioni
- Diagnosi
- Cura e rimedi
- Prevenzione
- Fonti e bibliografia
Introduzione
La pitiriasi rosea (PR) è una malattia
- esantematica, ovvero caratterizzata da un’eruzione cutanea diffusa (esantema),
- ad insorgenza acuta,
- tipica dell’età giovane-adulta.
Fu descritta per la prima volta nel XIX secolo dal dermatologo francese Camille-Melchior Gibert (spesso viene infatti indicata come pitiriasi rosea di Gilbert).
La malattia si presenta con lesioni cutanee in forma di
- macchie (anche dette macule o chiazze)
- e/o piccole lesioni rilevate (papule) arrossate (eritematose), di forma ovalare con fine desquamazione superficiale.
By James Heilman,MD – Own work, CC BY-SA 3.0, Link
Tali lesioni interessano tipicamente il tronco e gli arti, mentre sono di solito risparmiati il volto, il cuoio capelluto, le mani ed i piedi.
La condizione non è considerata contagiosa, pur essendo causata dalla riattivazione di un virus; ha risoluzione spontanea, quindi la prognosi è assolutamente positiva.
Causa
Il ruolo dell’infezione sistemica da herpesvirus umano HHV-6 ed HHV-7 come agenti causali della pitiriasi rosea è ad oggi ben documentato (la presenza del DNA di HHV-6 e HHV-7 è stata dimostrata nel plasma ed anche nelle lesioni cutanee dei pazienti con pitiriasi rosea); il contatto con questi virus avviene solitamente durante l’infanzia, tramite via aerea e per contatto con la saliva, e si tratta di virus ubiquitari, ovvero diffusi in tutto il mondo.
È stato stimato che il 90% dei bambini sani con più di 2 anni possieda gli anticorpi specifici per HHV-6 ed il 75% degli individui adulti sani per HHV-7.
L’infezione primaria da HHV-6, ovvero la prima acquisizione del virus, che interessa in genere il bambino di età compresa tra i 6 mesi e i 2 anni, è responsabile della sesta malattia, ma l’infezione primaria può anche decorrere in modo asintomatico, che si manifesta dapprima con febbre elevata (39-40°C) e poi, dopo 2-3 giorni, la temperatura ritorna alla normalità e lascia il posto a macchie cutanee di colore rosa-rosso chiaro su tronco e collo che durano 12-48 ore.
A seguito dell’infezione primaria il virus persiste in forma latente nelle ghiandole salivari e bronchiali, senza che l’organismo sia in grado di liberarsene.
L’HHV-7 è molto simile all’HHV-6 sia per quanto riguarda il materiale genetico (i 2 virus hanno un’omologia nel DNA del 50-60%) sia per
- modalità di trasmissione,
- manifestazioni cliniche
- e latenza.
Entrambi i virus possono andare incontro a riattivazione passando da uno stato latente ad una fase di attiva replicazione e quindi (ri)-entrare nel circolo sanguigno: ciò accade in situazioni di abbassamento delle difese immunitarie (immunodepressione) per cause
- farmacologiche (assunzione di farmaci immunosoppressivi),
- fisiche (come una malattia debilitante),
- psicologiche
- oppure in gravidanza.
La riattivazione da parte dei uno o entrambi questi virus è responsabile della pitiriasi rosea; in particolare, la riattivazione di HHV-7 precede ed agisce da trigger nei confronti della riattivazione di HHV-6.
Trasmissione e contagiosità
La riattivazione dei virus HHV-6 e HHV-7 non è solitamente una condizione contagiosa, poiché la maggior parte degli individui adulti ha già acquisito l’infezione durante l’infanzia per cui già possiede gli anticorpi specifici.
Sintomi e manifestazioni cliniche
Più della metà dei pazienti affetti da pitiriasi rosea manifesta sintomi sistemici:
- malessere generale,
- nausea,
- cefalea,
- sintomi respiratori (mal di gola),
- dolori articolari,
- febbricola.
Si può anche rilevare un aumento dimensionale dei linfonodi (linfoadenomegalia localizzata o diffusa).
Tipicamente l’esantema si manifesta con una lesione iniziale piana (chiazza) o lievemente rilevata (placca) detta “chiazza madre”,
- localizzata al tronco,
- delle dimensioni di alcuni centimetri,
- forma ovale,
- bordi rosei lievemente rilevati e desquamanti
- ed una porzione centrale depressa.
Tale lesione, particolarmente caratteristica, resta isolata per 2 settimane dopo le quali si sviluppa l’eruzione diffusa.
Questa fase secondaria è caratterizzata da lesioni in chiazze/placche simili a quella iniziale, ma più piccole e distribuite simmetricamente lungo le linee di tensione cutanea del tronco (disposizione “a tenda di teatro”).
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Le lesioni secondarie si presentano a gittate successive nell’arco di 8-10 giorni e sono poco o per nulla pruriginose.
Talvolta la malattia è limitata alla sola chiazza madre.
Sono comunque state descritte forme atipiche di pitiriasi rosea per
- morfologia (lesioni vescicolose, emorragiche, orticarioidi),
- dimensione (lesioni giganti o minuscole),
- distribuzione delle lesioni (coinvolgimento delle pieghe ascellari e inguinali)
- localizzazione delle lesioni (volto, collo, mani, piedi, genitali),
- gravità dei sintomi ed evoluzione (forme ricorrenti e persistenti).
L’esantema ha una durata variabile da 2 settimane (specialmente nei bambini) a 45 giorni per poi risolversi spontaneamente; esistono tuttavia delle forme di pitiriasi rosea che durano più di 3 mesi (forme persistenti).
Sono possibili lesioni asintomatiche del cavo orale che seguono il corso delle lesioni cutanee e si risolvono insieme ad esse o qualche giorno dopo. Nei pazienti pediatrici inoltre, sono più frequenti le lesioni della mucosa orale (35%) rispetto agli adulti (16%), e sono più elevate le cariche virali di HHV-6 e HHV-7 nel plasma.
Gravidanza
La modulazione del sistema immunitario materno durante la gravidanza rappresenta un rischio per la possibile riattivazione di infezioni virali latenti nell’organismo.
La pitiriasi rosea, infatti, si verifica più frequentemente nelle donne in gravidanza (18%) rispetto alla popolazione generale (6%).
Uno studio eseguito su 61 donne che hanno sviluppato l’esantema in gravidanza, ha evidenziato che nel 36% di esse la gravidanza è stata caratterizzata da complicanze: il 13% ha abortito ed il 23% dei neonati ha avuto problemi perinatali (ipotonia, pervietà del forame ovale, idramnios e basso peso alla nascita). Nella maggioranza di questi casi “complicati” la pitiriasi rosea si è presentata in forma atipica.
Il tasso totale di aborto nelle donne con pitiriasi rosea in gravidanza (13%) è molto vicino a quello della popolazione generale (10%), tuttavia considerando le donne che manifestano la pitiriasi rosea nelle prime 15 settimane di gestazione, il tasso di aborto è molto più alto, potendo arrivare fino al 57%.
Prognosi e complicazioni
La prognosi è buona in quanto l’esantema va incontro a regressione spontanea.
Sono tuttavia possibili forme
- ricorrenti (esantemi che si risolvono per poi ricomparire),
- persistenti (esantemi che persistono per più di 3 mesi).
Diagnosi
La diagnosi è basata essenzialmente sull’esame clinico (ispezione visiva); solo in rari casi, atipici o dubbi, si ricorre alla biopsia cutanea per una possibile conferma istologica. Gli esami sierologici e la ricerca del DNA di HHV-6/7 su sangue e lesioni cutanee è eseguita esclusivamente a scopo di ricerca.
La pitiriasi rosea deve tuttavia essere distinta da altre patologie cutanee con manifestazioni simili, tra cui
- Sifilide secondaria: caratterizzata da lesioni in papule o chiazze rosee non desquamanti ma infiltrate, con frequente coinvolgimento di mani e piedi e linfoadenomegalia costante. L’esecuzione di un test specifico per la sifilide permette di risolvere i dubbi.
- Dermatite seborroica: caratterizzata da chiazze ovali al tronco in regione sternale o al dorso in sede infrascapolare, che possono essere confuse con una chiazza madre di pitiriasi rosea. Tuttavia la dermatite seborroica può presentare coinvolgimento del volto, cuoio capelluto e padiglioni auricolari e le squame hanno aspetto grasso.
- Eczema nummulare: in cui le lesioni cutanee si manifestano al terzo inferiore delle gambe e al dorso delle mani ed il prurito è più intenso.
- Pitiriasi lichenoide cronica: malattia con decorso cronico e ricorrente in cui la chiazza madre è assente e le lesioni sono in diversi stadi evolutivi.
Cura e rimedi
Essendo la pitiriasi rosea una patologia a risoluzione spontanea, il paziente viene in genere rassicurato, in quanto il trattamento migliore consiste, come in altre malattie esantematiche virali, semplicemente nel riposo per alcuni giorni.
Il prurito, quando presente, è lieve e non necessita trattamento.
Poiché la pitiriasi rosea di Gilbert è una patologia da riattivazione virale, risulta responsiva al trattamento con antivirali per via orale: uno studio condotto su 87 pazienti con pitiriasi rosea trattati con Aciclovir per via orale (800 mg 5 volte al giorno per 7 giorni), ha evidenziato nel 30% di essi una regressione completa e nel 60% una regressione parziale delle lesioni in una settimana. Inoltre, nei pazienti trattati con Aciclovir, il numero di nuove lesioni comparse durante il trattamento è stato notevolmente inferiore rispetto ai pazienti trattati con placebo ed i sintomi sistemici erano notevolmente alleviati.
Al momento comunque, secondo la medicina basata sull’evidenza, non c’è un trattamento farmacologico raccomandato per la pitiriasi rosea.
Prevenzione
Nelle forme ricorrenti o persistenti di pitiriasi rosea, per evitare ulteriori recidive o ridurre la durata dell’esantema, si può valutare la terapia antivirale per bocca.
Inoltre, si dovrebbe valutare la possibilità di una terapia antivirale sistemica anche quando l’esantema si manifesta in gravidanza, specialmente se
- compare nelle prime 15 settimane di gestazione,
- è associato a manifestazioni al cavo orale (enantema),
- ha un’insolita estensione,
- una lunga durata nel tempo
- e quando sono presenti sintomi sistemici.
Fonti e bibliografia
- Cainelli T., Giannetti A., Rebora A. Manuale di dermatologia medica e chirurgica. McGraw-Hill 4° edizione.
- Braun-Falco O., Plewing G., Wolff H.H., Burgdorf W.H.C. Dermatologia. Edizione italiana a cura di Carlo Gelmetti. Sprienger – Verlag Italia 2002.
- Saurat J, Grosshans E., Laugier P, Lachapelle J. Dermatologia e malattie sessualmente trasmesse. Edizione italiana a cura di Girolomoni G. e Giannetti A. Terza edizione 2006. Masson.
- Watanabe T, Kawamura T, Jacob SE, et al. Pityriasis rosea is associated with systemic active infection with both human herpesvirus-7 and human herpesvirus-6. J Invest Dermatol. 2002;119:793-7.
- Drago F, Broccolo F, Rebora A. Pityriasis rosea: an update with a critical appraisal of its possible herpesviral etiology. J Am Acad Dermatol. 2009;61:303-18.
- Drago F, Broccolo F, Javor S, Drago F, Rebora A, Parodi A. Evidence of human herpesvirus-6 and -7 reactivation in miscarrying women with pityriasis rosea. J Am Acad Dermatol. 2014;71:198-9.
- Drago F, Ciccarese G, Herzum A, et al. Pityriasis Rosea during Pregnancy: Major and Minor Alarming Signs. Dermatology. 2018;234(1-2):31-36. doi: 10.1159/000489879.
- Ciccarese G, Broccolo F, Rebora A, et al. Oropharyngeal lesions in pityriasis rosea. J Am Acad Dermatol. 2017 Nov;77(5):833-837.e4.
- Drago F, Ciccarese G, Rebora A, et al. Pityriasis Rosea: A Comprehensive Classification. Dermatology. 2016;232(4):431-7. doi: 10.1159/000445375.
A cura della Dr.ssa Giulia Ciccarese, medico chirurgo specialista in Dermatologia e Venereologia