Introduzione
La poliomielite è una gravissima malattia infettiva che colpisce il sistema nervo centrale, in particolar modo i motoneuroni del midollo spinale.
È causata da 3 tipi di poliovirus (1,2 e 3) appartenenti al genere degli enterovirus, capaci di invadere il sistema nervoso distruggendone in poco tempo le cellule neurali infettate e generando una paralisi che nelle forme più gravi può essere totale. Ad essere maggiormente colpiti sono i muscoli degli arti inferiori, che perdono tono muscolare con la conseguenza che le gambe diventano flaccide (paralisi flaccida).
Se l’infezione si estende a tutti gli arti la persona diviene tetraplegica, ma fortunatamente si tratta di un esito corrispondente a circa l’1% delle infezioni da poliovirus; oltre il 90% decorre in modo asintomatico o simil influenzale e circa il 5-10% evolve in una meningite asettica senza alcuna forma di paralisi.
È una patologia per cui si sta tentando l’eradicazione mondiale, come già avvenuto per il virus del vaiolo, obiettivo ad oggi raggiunto solo in Europa e negli Stati Uniti d’America (il virus è ancora presente in certi paesi dell’Africa sub-Sahariana e dell’Asia Meridionale).
Non esiste cura per la poliomielite, quindi l’unica opzione possibile è la prevenzione attraverso la vaccinazione e l’isolamento dei contagiati. Il trattamento è quindi limitato al supporto delle funzioni vitali (nel caso della poliomielite paralitica bulbare si assiste ad una paralisi dei muscoli respiratori, che richiede il ricorso a strumenti di ventilazione assistita; storicamente i primi sono stati introdotti negli anni ’50, chiamati polmoni d’acciaio, attraverso i quali si riusciva a tenere in vita i bambini affetti ma al costo di una grave riduzione della qualità di vita).
Cause
La poliomielite è causata da 3 tipi di poliovirus, chiamati 1, 2 e 3. Il tipo 1 è quello che causa maggiormente paralisi ed è la causa più frequente di epidemie, mentre il tipo 2 è considerato eradicato in quanto l’ultima infezione paralitica naturale è stata registrata nel 1999.
Si tratta di virus a RNA, appartenenti al genere degli enterovirus; l’uomo rappresenta il loro unico ospite naturale, ragione che consente di ambire ad una completa eradicazione dal mondo.
Trasmissione
La trasmissione può avvenire attraverso
- ingestione di acqua o cibi contaminati (via oro-fecale)
- respirazione di saliva e goccioline emesse con colpi di tosse e starnuti (via aerea).
Il virus si replica nella mucosa oro-faringea (gola), nell’intestino e nel tessuto linfonodale sottostante e riesce a diffondersi anche molto prima che i sintomi vadano a rendere la patologia manifesta, persistendo 7-14 giorni in gola ed anche più di un mese nelle feci.
Poiché l’uomo rappresenta l’unico serbatoio naturale del virus in linea teorica sarebbe possibile una completa eradicazione, tuttavia questo obiettivo è particolarmente complesso perché i poliovirus sono molto contagiosi ben prima della comparsa dei sintomi, inoltre anche i soggetti immunizzati possono venire infettati dal virus senza svilupparne i sintomi e trasmettendolo ad altre persone. Per questi motivi la catena di trasmissione può allargarsi velocemente soprattutto in contesti di scarse condizioni igieniche.
Sintomi
Nel 70-80% dei casi la patologia decorre completamente asintomatica.
Nei restanti casi la patologia è sintomatica e viene classificata:
- Poliomielite abortiva: rappresenta la maggioranza dei casi di poliomielite sintomatica (90%) e si sviluppa soprattutto nei bambini più piccoli. È la forma più lieve di poliomielite sintomatica, caratterizzata dai seguenti sintomi, che appaiono 3-5 giorni dopo il contagio:
- Febbricola per 2-3 giorni
- Cefalea
- Vomito
- Mal di gola
- Malessere generale
- Sono assenti sintomi e segni neurologici.
- Poliomielite non abortiva senza paralisi: rappresenta il 5-10% dei casi sintomatici, i sintomi iniziali sono quelli di una meningite asettica senza sviluppo di paralisi:
- Febbre
- Vomito
- Astenia
- Irrigidimento del collo
- Dolore agli arti
- Poliomielite paralitica: è una situazione clinica molto seria, la paralisi è la manifestazione più evidente della patologia. Fortunatamente affligge solo l’1% dei malati. Il 5-10% dei malati muore per paralisi dei muscoli del sistema respiratorio. I sintomi più comuni di questa condizione sono:
- Dolore muscolare profondo
- Parestesie (alterazioni della sensibilità come formicolii)
- Iperestesie (eccessivo aumento della sensibilità a stimoli di varia natura, ad esempio tattili e dolorifici)
- Ritenzione urinaria
- Spasmi muscolari
- Paralisi flaccida asimmetrica
- Perdita dei riflessi superficiali
I fattori di rischio per lo sviluppo della forma più grave di poliomielite sono:
- Immunodeficienza
- Gravidanza
- Precedente tonsillectomia (asportazione chirurgica delle tonsille)
- Intenso esercizio fisico in corso di attacco virale alle cellule del sistema nervoso
- Alterazione della funzione delle cellule B
- Lesioni e ferite
Complicanze
La prognosi è differenziata a seconda di quale quadro clinico si sviluppa:
- Poliomielite abortiva: completa restitutio ad integrum
- Poliomielite non abortiva non paralitica: i sintomi della meningite asettica possono perdurare fino 10-15 giorni, ma in genere il recupero è completo
- Poliomielite paralitica: se le cellule nervose colpite sono totalmente distrutte purtroppo la paralisi sarà permanente. Se invece le cellule non vengono distrutte, ma perdono temporaneamente la loro funzione, si può osservare un recupero totale o parziale nel giro di qualche mese. Nello specifico pazienti con poliomielite spinale:
- 50% recupero totale
- 25% recupero parziale
- 25% nessun recupero, permane una grave disabilità
Tra le possibili complicazioni, causate dalla paresi e paralisi muscolare, si annoverano:
- Deformità scheletriche
- Blocco articolare
- Difficoltà di movimento
- Deficit di crescita dell’arto colpito: l’altro arto si accresce normalmente con il risultato che il paziente zoppicherà o dovrà usare delle protesi per supplire a tale deficit.
- Neuropatia da compressione: per uso protratto di sedie a rotelle o stampelle
- Immobilità prolungata con tutte le relative complicanze: trombosi venosa profonda, ipertensione venosa, polmoniti ab ingestis, infezioni vie urinarie, piaghe da decubito, …
Quando i muscoli dell’arto divengono flaccidi possono interferire con la funzionalità degli altri sistemi, come nel caso del piede equino: i muscoli che fanno abbassare le dita dei piedi sono attivi, a differenza di quelli che le elevano, con il risultato che il piede tende a cadere verso il suolo, non assume la posizione fisiologica e rende impossibile appoggiare a terra il tallone e quindi camminare.
Il 5-10% dei pazienti con poliomielite paralitica muore per paralisi dei muscoli respiratori; in caso di poliomielite bulbare, in assenza di supporto ventilatorio, il tasso di mortalità oscilla dal 25 al 75%. L’uso di ventilatori a pressione positiva riduce la mortalità del 20%.
Diagnosi
Il sospetto di poliomielite paralitica viene suggerito in pazienti con insorgenza di paralisi flaccida acuta a livello di uno o più arti e con riflessi tendinei ridotti o assenti in quegli stessi arti, che tuttavia mantengono le funzioni sensoriali.
Per la diagnosi di certezza occorre avvalersi di esami di laboratorio che consentano l’isolamento del poliovirus;
- Coltura virale dei tamponi faringei, delle feci e del liquor
- PCR con trascrittasi inversa del liquido cerebrospinale e del sangue
Se invece sono assenti manifestazioni a carico del sistema nervoso la clinica è quella di una banale malattia influenzale e la malattia in genere non viene diagnosticata, se non in corso di epidemie.
Diagnosi differenziale
La paralisi flaccida acuta (AFP) causata dai poliovirus è clinicamente molto simile a quella causata da altre patologie:
- Sindrome di Guillain-Barré
- Mielite trasversa
- Neurite traumatica
- Neurite neoplastica
- Poliradiculoneurite
Solo isolando il soggetto e tipizzando l’agente patogeno si può differenziare la poliomielite da tutte le altre cause e questo è fondamentale per impedire il dilagare del virus (presso i principali organismi sanitari nazionali ed internazionali, come l’Istituto Superiore di Sanità e l’OMS, esiste un sistema di sorveglianza delle paralisi flaccide acute che ne consente un accurato monitoraggio nel tempo).
Cura
Ad oggi non si conosce nessuna cura efficace per la poliomielite, al di là di trattamenti di supporto e sintomatici:
- Antibiotici per prevenire sovrainfezioni batteriche
- Analgesici per ridurre il dolore
- Dieta nutriente e idratazione ottimale
- Attività fisica moderata
- Supporto alla respirazione
L’unica vera opzione terapeutica è la prevenzione, che si effettua attraverso la vaccinazione.
Vaccino
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Nonostante la poliomielite in Italia sia stata eradicata, la vaccinazione è ancora obbligatoria perché il virus è ancora presente in altre zone del mondo; la vaccinazione prevede la somministrazione di tutti e tre i sierotipi di virus, perché sia l’immunizzazione naturale (tramite infezione) che la vaccinazione con un singolo sierotipo di poliovirus non garantisce lo sviluppo di immunità anche verso gli altri tipi di poliovirus.
Esistono due tipi di vaccini:
- Salk (IPV: vaccino antipolio inattivato, somministrato con iniezione intramuscolare), contenente il virus inattivato
- Sabin (OPV: vaccino antipolio somministrazione orale), contenente il virus vivo attenuato
Il gold standard in caso di epidemia è il vaccino di Sabin, che ha permesso di eradicare la poliomielite in Italia, Europa ed è fortemente raccomandato dall’OMS (Organizzazione Mondiale della Sanità).
In Italia a partire dal 2002 si effettua la vaccinazione con vaccino Salk, con virus inattivato, pur mantenendo presso il Ministero della Salute una scorta di dosi di vaccino orale attivo come misura precauzionale in caso di emergenza.
In Italia la vaccinazione con IPB è obbligatoria e il calendario vaccinale prevede:
- Prima dose al 3° mese di vita
- Seconda dose al 5° mese di vita
- Terza dose al 11° mese di vita
- Quarta dose a 5-6 anni di età
- Quinta dose durante l’adolescenza.
Gli adulti non necessitano di vaccinazione in quanto già vaccinati da bambini, ma possono fare eccezione nei casi di viaggi in zone endemiche:
- Se sono state già fatte almeno 3 dosi in passato se ne effettua un’altra come richiamo
- Se sono state fatte solo 1 o 2 dosi occorre effettuare le altre 2 o 1 dosi non fatte
- Se non è mai stato vaccinato occorrono 2 dosi a distanza di 4-8 settimane e una terza dose dopo 6-12 mesi
L’efficacia della pratica vaccinale è molto alta (superiore al 95%) e la quasi totalità dei vaccinati sviluppa una protezione immunitaria che dura per molto tempo.
A cura del dr. Mirko Fortuna, medico chirurgo