Rabdomiolisi: cause, sintomi e cura

Introduzione

La rabdomiolisi è una condizione clinica caratterizzata dalla necrosi (morte) del tessuto muscolare scheletrico con conseguente rilascio in circolo del suo contenuto intracellulare, tra cui elettroliti, mioglobina, ma anche creatina, calcio, potassio e acido urico.

Questo grave danno muscolare può essere scatenato da molteplici fattori ed è diagnosticabile principalmente grazie al riscontro di elevati valori di creatinfosfochinasi (CPK) e mioglobina nel sangue del paziente.

La complicanza principale della rabdomiolisi è rappresentata dal danno renale acuto; la mioglobina, infatti, è molto tossica per l’apparato renale e può accumularsi a livello del nefrone, causando insufficienza renale acuta.

La terapia principale consiste nell’idratazione endovenosa (somministrazione di liquidi attraverso la flebo) e nella gestione precoce del danno renale, in presenza del quale la mortalità correlata a questa sindrome risulta notevolmente aumentata.

I tempi di guarigione variano in base ai casi e spaziano dalle settimane\mesi, se la patologia è diagnosticata rapidamente, fino a periodi di recupero molto lunghi, caratterizzati da continuo affaticamento muscolare e debolezza generale, qualora la diagnosi sia stata tardiva.

Cause

Le cause alla base della rabdomiolisi possono essere classificati sostanzialmente in due tipologie:

  • fisiche
    • Danni muscolari correlati allo svolgimento di un’attività sportiva intesa (come il bodybuilding)
    • Severa disidratazione, soprattutto in caso di temperatura elevata
    • Traumi (incidenti stradali, ustioni, shock elettrici, …)
    • Patologie cardiovascolari, che possono determinare un’ostruzione dei vasi sanguigni con riduzione del flusso di sangue che raggiunge i muscoli
  • non fisiche
    • Patologie muscolari
    • Disturbi genetici (carenza di carnitina, malattia di McArdle, deficit di lattato deidrogenasi, distrofia muscolare di Duchenne)
    • Avvelenamenti da metalli pesanti
    • Veleni iniettati da insetti o morsi di serpente
    • Tossine (presenti in alcuni cibi, piante vegetali, ma anche in alcune specie di pesci)
    • Abusi di alcol
    • Uso di droghe (eroina, metamfetamine, cocaina, ketamina, ecstasy)
    • Infezioni virali (come da herpes)
    • Infezioni batteriche (salmonella, legionella)
    • Farmaci (principalmente statine e\o fibrati, utilizzati per ridurre i livelli di colesterolo)
    • Anestesie
    • Squilibri elettrolitici

Fattori di rischio

I soggetti esposti ad un maggior rischio di sviluppare la condizione sono

  • maratoneti ed altri atleti sottoposti a sforzi intensi e prolungati
  • vigili del fuoco (a causa degli sforzi condotti in condizioni di temperatura elevata)
  • militari (durante le esercitazioni fisicamente più intense)
  • anziani (nel caso di episodi di caduta, quando poi passa diverso tempo prima di essere sollevati ed aiutati)

La rabdomiolisi non è di per sé una malattia ereditaria, ma alcuni condizioni genetiche possono aumentare il rischio di svilupparla.

Sintomi

I sintomi della rabdomiolisi possono variare da lievi a molto gravi; si sviluppano generalmente da uno a tre giorni dopo la lesione muscolare (alcuni pazienti potrebbero non avvertire dolore muscolare); i sintomi più comuni e caratteristici sono

  • gonfiore muscolare
  • sensazione di indolenzimento, dolore e debolezza muscolare
  • produzione di urine scure (color caffè)

È possibile poi manifestare

Quando rivolgersi al medico

Se alcuni giorni dopo un’attività fisica si avverte gonfiore, dolore o debolezza muscolare di entità severa si raccomanda di avvertire immediatamente un medico, mentre in caso di comparsa di sintomi severi (come urine di colore scuro, in accompagnamento ai segni muscolari) è necessario rivolgersi immediatamente al più vicino Pronto Soccorso.

È fondamentale, inoltre, rivolgersi tempestivamente ad un medico già alla prima comparsa dei sintomi classici della rabdomiolisi, specie se si è predisposti a svilupparla (come, ad esempio, nel caso in cui si soffra di patologie muscolari oppure sia in corso una terapia con statine).

Complicanze

Le complicanze principali della rabdomiolisi sono:

  • Insufficienza renale acuta: si instaura sia per processi di vasocostrizione renale ed ischemia, sia per effetto citotossico diretto della mioglobina sulle cellule epiteliali del tubulo contorto prossimale;
  • Disturbi elettrolitici: l’iperkalemia severa (concentrazione di potassio nel sangue superiore a 6 mmol\L) è una complicanza temibile per la possibilità di innesco di gravi aritmie che possono causare, in alcuni casi, arresto cardiocircolatorio (in particolar modo in concomitanza di un’ipocalcemia);
  • Acidosi metabolica: è caratterizzata da un massivo rilascio di acidi fosforici e organici in circolo, rispetto alla quota che possibile eliminare a livello renale;
  • Sindrome compartimentale: quasi tutti i muscoli sono contenuti all’interno di un compartimento rigido formato dalle ossa e dalle fasce muscolari; in corso di rabdomiolisi si verifica un accumulo di liquidi nelle strutture intracompartimentali, che determina un aumento della pressione tissutale di questo spazio anatomico chiuso e che conseguentemente va incontro ad un processo di ischemia locale.
    I segni e sintomi di questa condizione, includono:

    • Pallore
    • Dolore locale
    • Riduzione\assenza dei polsi
    • Disturbi di natura sensitivo-motoria (nei casi più gravi di ischemia).
  • Disturbi della coagulazione: i muscoli danneggiati possono rilasciare varie sostanze pro-trombotiche (in particolar modo la tromboplastina) in grado di attivare la cascata della coagulazione e nelle forme più severe di rabdomiolisi di causare una coagulazione intravasale disseminata.

In presenza di danno renale acuto e iperkalemia la mortalità per questa patologia risulta notevolmente aumentata, per cui è fondamentale trattare sempre tempestivamente e in maniera adeguata qualunque tipo di danno renale, in modo da aumentare il tasso di sopravvivenza per questa malattia.

Diagnosi

Per la formulazione della diagnosi, dopo un’accurata anamnesi (intervista medico-paziente alla ricerca di possibili fattori di rischio), il medico procede all’esame obiettivo, ossia alla visita vera e propria; in particolare nel caso della rabdomiolisi è utile l’osservazione e la palpazione dei muscoli scheletrici più grandi del corpo, specialmente quelli doloranti, per controllarne la durezza.

In caso di sospetto possono essere richiesti:

  • Esami delle urine: in corso di rabdomiolisi le urine presenteranno una caratteristica colorazione scura dovuta alla presenza di mioglobina (quando la concentrazione di questa proteina supera il grammo\litro le urine assumono una colorazione rosso-brunastra); è importate anche valutare i livelli di creatinina presenti nelle urine (essendo rilasciata dalle cellule muscolari danneggiate i valori si correlano con l’entità del danno tissutale).
  • Esami del sangue: oltre a dosare i valori ematici di mioglobina e creatinina, verrà valutata anche la concentrazione nel sangue dell’enzima creatinchinasi (maggiore è il valore di enzima riscontrato, più il danno muscolare è grave) e di altre sostanze, come potassio, acido urico, azotemia e calcio (in particolar modo, nello stadio iniziale della rabdomiolisi, il valore del calcio tende ad essere basso, per poi aumentare con la progressione del danno, in quanto rilasciato nel sangue dalle cellule muscolari danneggiate).

Cura

Nei casi lievi di rabdomiolisi può essere sufficiente il riposo, coadiuvato dall’assunzione di molta acqua e liquidi limpidi (come brodo leggero e bevande sportive).

Nei casi più severi l’ospedalizzazione è indispensabile; i farmaci a disposizione per il trattamento della rabdomiolisi sono molteplici e comprendono:

  • Somministrazione endovenosa di liquidi: oltre a favorire l’idratazione, consente di prevenire i possibili danni dovuti alla mioglobina riversata nel torrente circolatorio;
  • Emodialisi: consente la filtrazione del sangue e l’eliminazione di sostanze potenzialmente dannose;
  • Farmaci diuretici: possono essere utilizzati per trattare le complicanze della rabdomiolisi, in modo da aumentare la produzione di urine e ridurre la possibilità di danno renale (il più utilizzato è il mannitolo);
  • Plasma fresco congelato: può essere impiegato nei casi, gravissimi, di coagulazione intravasale disseminata.

È ovviamente necessario un periodo prolungato di riposo e recupero.

Prevenzione

Non è ovviamente possibile prevenire l’insorgenza di rabdomiolisi nel caso di traumi, mentre è possibile farlo quando la causa è l’attività fisica; è per esempio mantenersi adeguatamene idratati assumendo molti liquidi prima e dopo lo svolgimento di un esercizio fisico intenso, in questo modo le urine saranno più diluite e l’eventuale mioglobina rilasciata dai muscoli durante l’attività fisica potrà essere eliminata più facilmente.

È consigliabile avere sempre con sé una bottiglia d’acqua e bere non appena compaia lo stimolo della sete.

È infine necessario aumentare gradualmente il carico di allenamento, imparando a prestare attenzione ai segnali dell’organismo (stanchezza, leggero malessere, …) per programmare di conseguenza l’attività.

 

A cura della Dott.ssa Chiara Russo, medico chirurgo

Fonti e bibliografia

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Importante

Revisione a cura del Dott. Roberto Gindro (fonti principali utilizzate per le analisi http://labtestsonline.org/ e Manual Of Laboratory And Diagnostic Tests, Ed. McGraw-Hill).

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