Sindrome e fenomeno di Raynaud: sintomi, cause e cura

Dr. Roberto Gindro

Introduzione

Il Fenomeno di Raynaud è una condizione caratterizzata da un cambiamento del colore delle estremità delle dita in seguito all’esposizione al freddo o a stress emotivo.

Tale cambiamento si manifesta in tre fasi di colore (bianco, blu e rosso), può risultare doloroso ed accompagnato da altri sintomi:

  • intorpidimento,
  • formicolio,
  • difficoltà di movimento del distretto colpito.

È provocato da uno spasmo delle piccole arterie delle dita che riducono il loro calibro e di conseguenza la quota di sangue che giunge al distretto colpito; i sintomi possono durare da pochi minuti a qualche ora.

Prima di approfondire la descrizione delle cause è importante distinguere due diversi casi:

  • Fenomeno di Raynaud Primario: si presenta in modo isolato, senza essere associato ad altri sintomi e per cause non sono identificabili.
  • Fenomeno di Raynaud Secondario: fa parte in questo caso di un corteo di sintomi e segni innescati e sostenuti dalla presenza di diverse patologie autoimmuni in grado di interessare soprattutto i tessuti connettivi.

In fase di diagnosi è quindi necessario individuarne la causa, per chiarire se rappresenti o meno l’espressione di una malattia del connettivo (situazione che richiede un approccio più attento e scrupoloso nel tempo).

Fotografia del fenomeno di Raynaud su una mano

iStock.com/Barb Elkin

Cause

L’afflusso di sangue nei diversi distretti corporei è regolato da un sistema finemente regolato che si poggia sulla combinazione di

  • mediatori chimici,
  • afferenze nervose,
  • ormoni.

Normalmente, se esposte a basse temperature, le arterie che irrorano la cute e i distretti periferici del corpo rispondono diventando più strette (vasocostrizione) allo scopo di preservare il calore corporeo, ovvero riducendo la dispersione dello stesso.

Nel Fenomeno di Raynaud tale risposta è abnorme ed esagerata.

La muscolatura di parete dei vasi arteriosi va incontro ad uno spasmo, bloccando del tutto l’afflusso di sangue ricco di ossigeno e sostanze nutritive. I tessuti della sede colpita cominciano a soffrire la riduzione dell’apporto ematico e l’approvvigionamento di ossigeno viene fornito esclusivamente dai vasi sanguigni venosi, che tuttavia ne contengono quantità estremamente ridotte.

Iniziano quindi i processi biochimici tipici delle condizioni di sofferenza dei tessuti. che comportano la produzione di sostanze tossiche che inducono

  1. un improvviso arresto dello spasmo arterioso,
  2. l’apertura esagerata del letto vascolare dapprima chiuso
  3. e il passaggio di sovrafflusso sanguigno.

A lungo andare il passaggio tra vasospasmo e vasodilatazione delle arterie digitali provoca un danno all’endotelio, ossia alle cellule che rivestono la parete interna delle arterie, e ciò può avere come conseguenza finale la presenza di ulcere e cicatrizzazioni alle estremità delle dita.

Fattori di rischio

I fattori di rischio per il Fenomeno di Raynaud Primario sono:

  • sesso femminile;
  • età compresa tra i 15 e i 30 anni;
  • familiarità (parenti che presentano a loro volta il disturbo);
  • emicrania,
  • Angina di Prinzmetal.

Il Fenomeno di Raynaud Secondario invece può essere causato da:

  • patologie autoimmuni, più comunemente
  • alterazioni ematologiche come la crioglobulinemia;
  • vasculiti;
  • ipotiroidismo;
  • attività professionale che comporti
    • sollecitazioni meccaniche alle mani,
    • esposizione a vibrazioni, al congelamento o al cloruro di polivinile (PVC);
  • utilizzo di farmaci quali
    • estrogeni,
    • nicotina,
    • clonidina,
    • interferone alfa e beta,
    • ergotamina e bromocriptina,
    • sulfasalazina,
    • ciclosporina,
    • alcuni chemioterapici,
    • simpaticomimetici come
      • efedrina,
      • cocaina,
      • amfetamina,
      • metamfetamina.
  • patologie dei nervi periferici come la sindrome del tunnel carpale.

Sintomi

L’esposizione a basse temperature o a eventi emotivamente stressanti portano a modifiche improvvise di colorazione delle estremità delle dita che diventano:

  1. Inizialmente bianche e fredde (pallore); corrisponde alla fase di vasocostrizione delle arterie, cioè si riduce il loro diametro e quindi si riduce anche la quota di sangue.
  2. Successivamente bluastre (cianosi); il sangue che ristagna nel distretto venoso cede ulteriore ossigeno ai tessuti per la loro sopravvivenza diventando più scuro.
  3. Infine rosse e calde (iperemia). Il vasospasmo è cessato, si ha un’apertura improvvisa delle arterie è l’afflusso di sangue aumenta. Questa fase si accompagna solitamente a un dolore molto forte.
Schema semplificato dell'evoluzione in tre passaggi del fenomeno di Raynaud

L’evoluzione in tre passaggi del fenomeno di Raynaud iStock.com/Alkov

Le zone dove avviene il cambiamento di colore sono ben demarcate rispetto ai tessuti limitrofi, non supera la radice delle dita, non appaiono chiazze e l’inizio avviene in modo improvviso e subitaneo con l’esposizione del fattore scatenante, tant’è che si parla di un vero e proprio attacco.

Inizialmente è colpito un unico dito della mano, ma successivamente i sintomi possono estendersi anche alle altre dita, eventualmente in modo simmetrico su entrambe le mani. Le dita più frequentemente coinvolte sono l’indice, il medio e l’anulare, mentre è raro che lo sia il pollice. Possono essere colpite anche altre zone del corpo come i lobi delle orecchie, le dita dei piedi, il naso, la faccia e più raramente la lingua e i capezzoli.

L’attacco si può accompagnare a:

  • una riduzione della sensibilità della zona colpita,
  • intorpidimento e formicolio,
  • sensazione di essere punti da spilli
  • dolore molto forte, lancinante soprattutto nella fase terminale (quando compare il rossore).

Il fenomeno è completamente reversibile e una volta riscaldata la zona o cessato lo stimolo emotivo, l’attacco cessa entro 15-20 minuti.

Diagnosi

Il medico può porre tre semplici domande al paziente per formulare la diagnosi:

  • “Le sue mani tendono ad essere estremamente sensibili al freddo?”
  • “Con il freddo le sue dita tendono a cambiare colore?”
  • “Le sue dita diventano bianche o blu?”

La presenza di due affermazioni a queste domande orienta verso le diagnosi di Fenomeno di Raynaud. Il medico poi dovrà farsi descrivere gli attacchi dal paziente, valutando

  • l’età d’esordio,
  • le sedi coinvolte,
  • la presenza di simmetria tra le aree colpite,
  • la severità dell’attacco.

Non è invece raccomandato esporre al freddo il paziente per far scatenare il fenomeno.

L’esame obiettivo delle mani potrebbe mettere in evidenza la presenza di un indurimento della cute, di piccole cicatrici o di ulcere sulle estremità delle dita, condizioni che sono provocate da ripetuti e duraturi attacchi.

L’esame fondamentale alla base di una corretta valutazione del sintomo è la capillaroscopia periungueale: si tratta di una metodica non invasiva che consiste nell’osservare l’area circostante l’unghia delle dita con un microscopio ad alto ingrandimento, con lo scopo di osservare le caratteristiche morfologiche dei vasi capillari.

La presenza di capillari allargati, distorti, con morfologia anomala e ridotti in numero potrebbe suggerire l’esistenza di una patologia autoimmune del connettivo.

Nel caso in cui il medico sospetti una patologia autoimmune sottostante verrà richiesto di eseguire i seguenti esami di laboratorio:

L’esecuzione di indagini strumentali di radiodiagnostica come:

  • eco-color doppler,
  • angiografia,
  • angio-risonanza magnetica,

sono richiesti raramente e se il medico sospetta una patologia ostruttiva delle arterie dell’arto colpito.

Rimedi e cura

Il trattamento prevede:

  • l’abolizione dei fattori scatenanti, quindi si consiglia di
    • mantenere le estremità al caldo,
    • evitare stress emotivi,
    • sospendere i farmaci che ne sono stati la causa,
    • astenersi da attività lavorative a rischio;
  • abolizione del fumo,
  • il trattamento della malattia di base per le forme secondarie.

Per i casi in cui le misure non farmacologiche non siano sufficienti si può aggiungere una terapia con calcio-antagonisti come la Nifedipina o l’Amlodipina.

Per coloro che presentano la forma primaria di Raynaud, vi è un’alta probabilità di remissione spontanea degli attacchi nei successivi dieci anni, mentre questo è molto più raro per coloro che hanno la forma secondaria.

 

A cura della Dott.ssa Consuelo Basile, medico chirurgo

 

Bibliografia

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Importante

Revisione a cura del Dott. Roberto Gindro (fonti principali utilizzate per le analisi http://labtestsonline.org/ e Manual Of Laboratory And Diagnostic Tests, Ed. McGraw-Hill).

Le informazioni contenute in questo sito non devono in alcun modo sostituire il rapporto medico-paziente; si raccomanda di chiedere il parere del proprio dottore prima di mettere in pratica qualsiasi consiglio od indicazione riportata.