- Introduzione
- Sopravvivenza
- Immagini e foto
- Cause
- Primi sintomi e complicazioni
- Diagnosi
- Cura
- Prevenzione
- Fonti e bibliografia
Introduzione
Il Sarcoma di Kaposi è un raro cancro della pelle associato all’Herpesvirus umano di tipo 8 (HHV-8) che causa la comparsa di macchie di colore rosso e viola sulla cute del malato, ma anche su bocca, aree genitali ed in alcuni casi anche negli organi interni.
La neoplasia può svilupparsi nel 30-40% dei soggetti che hanno contratto precedentemente l’infezione da HIV, responsabile di una grave immunodeficienza nella fase terminale di AIDS conclamato.
Si individuano quattro tipologie di sarcoma di Kaposi:
- Sarcoma classico o mediterraneo: ha prevalenza in Italia e colpisce esclusivamente uomini anziani (di età superiore ai 60 anni); il decorso è tendenzialmente asintomatico, con la presenza di poche macchie localizzate negli arti inferiori;
- Sarcoma epidemico o legato a AIDS: è la forma direttamente associata al virus dell’immunodeficienza umana e la localizzazione delle lesioni cutanee interessa anche il volto e il tratto gastrointestinale;
- Sarcoma endemico o africano: si osserva esclusivamente in Africa, dividendosi in:
- Forma linfoadenopatica prepuberale che colpisce i bambini coinvolgendo i linfonodi
- Forma adulta dalle stesse caratteristiche del sarcoma di Kaposi classico;
- Sarcoma iatrogeno o immunosoppressivo: una forma di sarcoma successiva a operazioni chirurgiche invasive, in particolare in caso di trapianto renale, e il conseguente indebolimento dell’organismo.
Data la possibilità che colpisca gli organi interni, il sarcoma di Kaposi ha spesso prognosi infausta specialmente nelle forme più gravi.
La diagnosi viene effettuata sulla base dei fattori di rischio e di relazione con l’immunodeficienza, confermando la stessa mediante biopsia del tessuto e utilizzando endoscopia gastrointestinale, TC o radiografia del torace per controllare lo stato e l’eventuale compromissione degli organi interni.
I possibili trattamenti, invece, prevedono la possibilità di ricorrere a chemioterapia, radioterapia, escissione chirurgica e immunoterapia, nonché a terapia antiretrovirale altamente attiva nel caso di sarcoma di Kaposi AIDS-associato.
Sopravvivenza
La sopravvivenza media relativamente al sarcoma di Kaposi secondo l’American Cancer Society è la seguente:
- Tumore localizzato al momento della diagnosi: 81% (sopravvivenza a 5 anni)
- Tumore diffuso solo nel distretto interessato: 62% (sopravvivenza a 5 anni)
- Tumore diffuso a distanza: 41% (sopravvivenza a 5 anni)
- Totale combinato: 74%
Mediamente quindi la sopravvivenza a 5 anni dalla diagnosi del sarcoma di Kaposi è pari a 3 pazienti su 4, ma la prognosi peggiora sensibilmente in caso di diffusione metastatica già avanzata; altri fattori rilevanti alla stima sono l’età, lo stato di salute generale (ad esempio l’eventuale diagnosi di AIDS), la variante di sarcoma, le sedi interessate e il grado di aggressività, ….
L’indice di sopravvivenza della variante “classica”, tipica dei pazienti anziani in alcune aree mediterranee, è di oltre 10 anni dalla diagnosi (fonte) e raramente è causa di morte.
Si guarisce?
La possibilità di guarigione è variabile in base alla forma del tumore ed alle sue caratteristiche (aggressività, diffusione, …); da un punto di vista generale la malattia può essere tenuta sotto controllo, anche se è difficile guarirne definitivamente, specie nelle situazioni più diffuse nell’organismo; in ogni caso tende spesso a recidivare ed anche per questo assume particolare rilevanza un trattamento tempestivo.
Immagini e foto
By M. Sand, D. Sand, C. Thrandorf, V. Paech, P. Altmeyer, F. G. Bechara – M. Sand, D. Sand, C. Thrandorf, V. Paech, P. Altmeyer, F. G. Bechara: Cutaneous lesions of the nose. In: Head & face medicine Band 6, 2010, S. 7, ISSN 1746-160X. doi:10.1186/1746-160X-6-7. PMID 20525327. (Review). Open Access, CC BY 2.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=15759466
By OpenStax College – Anatomy & Physiology, Connexions Web site. http://cnx.org/content/col11496/1.6/, Jun 19, 2013., CC BY 3.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=30148354
By Lena Jakob, Gisela Metzler, Ko-Ming Chen, Claus Garbe – (2011). “Non-AIDS Associated Kaposi’s Sarcoma: Clinical Features and Treatment Outcome”. PLoS ONE 6 (4): e18397. DOI:10.1371/journal.pone.0018397. ISSN 1932-6203.”This is an open-access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License, which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original author and source are credited.”, CC BY 4.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=83684024
Cause
Non è ancora stata chiarita del tutto l’eziologia del sarcoma di Kaposi, ma è stata notata una forte correlazione con il virus HHV-8 (Herpes virus di tipo 8) o KSHV, la cui presenza è stata confermata nel 95% dei soggetti diagnosticati con sarcoma di Kaposi
Il virus in sé è molto comune e non basterebbe a spiegare l’insorgenza del tumore, i soggetti hanno infatti spesso fattori di rischio quali:
- Sistema immunitario compromesso
- Suscettibilità genetica
La trasmissione avviene, probabilmente, attraverso l’attività sessuale, la saliva, oppure dalla madre al bambino durante la gravidanza.
A differenza dei tumori metastatici, nel caso del sarcoma di Kaposi le eventuali nuove lesioni che compaiono in altri distretti non sono da considerarsi metastasi ma entità a sé stanti.
La causa fisiologica sembra legata ad alterazioni nella replicazione delle cellule endoteliali, ossia quelle cellule posizionate a protezione degli organi interni quali cuore, vasi sanguigni e vasi linfatici.
In base alla tipologia di sarcoma di Kaposi, possono considerarsi fattori di rischio:
- Immunodepressione
- Liberazione di sostanze angio-proliferative
- Infezioni virali
- Età avanzata (superiore a 60 anni)
- Provenienza mediterranea o africana
È contagioso?
Sebbene il virus responsabile possa essere presumibilmente trasmesso da un soggetto all’altro, il sarcoma di Kaposi non è considerabile come una malattia contagiosa.
Primi sintomi e complicazioni
Il principale segno clinico del sarcoma di Kaposi è la comparsa di macchie indolore, di colore rosso-violaceo sulla cute del soggetto, spesso anche in bocca (su gengive o sul palato).
Il sarcoma classico, o mediterraneo, tende a non diffondersi oltre la cute, localizzandosi in prima istanza prevalentemente su gli arti inferiori, sull’inguine, sui piedi e sulle dita, diffondendosi gradualmente sulla pelle.
Le lesioni cutanee possono poi diventare noduli.
Nelle forme più complesse e più pericolose per l’individuo, invece, le manifestazioni interessano anche viso e collo, tendini e muscoli e organi interni:
- Tratto gastrointestinale (nel 50% dei casi)
- Polmoni (nel 20% dei casi)
- Milza
- Reni
- Apparato genitale
Il paziente può lamentare inoltre
- Linfedema (accumulo di liquido linfatico) a braccia, gambe, genitali e viso,
- Difficoltà respiratorie
- Tosse (talvolta con sangue)
- Dolore toracico
- Nausea, vomito e diarrea
- Ingrossamento dei linfonodi
In alcuni casi la presentazione del sarcoma di Kaposi localizzato nel cavo orale è da considerarsi un sintomo prodromico (ovvero che anticipa) della sindrome da immunodeficienza acquisita (AIDS).
La malattia ha un decorso cronico e la velocità di peggioramento dipende dal soggetto; quando non tempestivamente diagnosticata e curata, può risultare fatale per le complicazioni agli organi interni.
Diagnosi
L’ipotesi diagnostica di sarcoma di Kaposi viene effettuata dal medico sulla base dei fattori di rischio, dunque anche l’eventuale presenza di AIDS nel soggetto, e dell’osservazione clinica delle macchie e delle lesioni cutanee nonché della loro localizzazione. La diagnosi trova poi conferma mediante esami strumentali quali:
- Biopsia del tessuto per controllare lo stato delle cellule cutanee;
- Test dell’HIV.
Vengono poi affiancati altri esami strumentali per controllare l’interessamento di altri distretti dell’organismo:
- TC, broncoscopia o radiografia del torace per controllare lo stato dei polmoni
- Endoscopia per verificare il tratto digerente
In base alla gravità, alla localizzazione e ai fattori di rischio del soggetto con sarcoma di Kaposi, il medico di riferimento, ossia l’oncologo, procederà finanche alla stadiazione del tumore.
Cura
Il trattamento del sarcoma di Kaposi viene pianificato in base alle caratteristiche dello stesso:
- Il problema localizzato a livello cutaneo e che prevede la presenza di macchie sporadiche può essere trattato con la rimozione di quest’ultime attraverso escissione chirurgica, crioterapia (a bassissime temperature), elettrocoagulazione (attraverso l’utilizzo di corrente elettrica). Il trattamento, in questi casi, non è essenziale, la malattia potrebbe risolversi da sola o comunque non provocare particolari problematiche;
- Se sono coinvolte diverse aree della cute e anche i linfonodi, il trattamento richiede il ricorso a radioterapia e chemioterapia;
- Per il trattamento del sarcoma epidemico vengono utilizzati, oltre alle tecniche di asportazione, farmaci antiretrovirali e farmaci chemioterapici;
- Se il soggetto assume immunosoppressori, potrebbe essere necessario, a giudizio medico, interromperne o diminuirne la somministrazione.
In modo complementare, è necessario il trattamento di eventuali lesioni agli organi interni e il continuo monitoraggio degli stessi.
Prevenzione
Ad oggi il sarcoma di Kaposi non può essere efficacemente prevenuto a causa della natura della lesione; sulla base della forte correlazione con la sindrome da immunodeficienza acquisita, un metodo preventivo riguarda l’attenzione da porsi ai rapporti sessuali, evitando quelli con partner occasionali e indossando sempre un’adeguata protezione onde diminuire il rischio di contrarre l’infezione da HIV.
A cura del Dr. Enrico Varriale, medico chirurgo
Fonti e bibliografia
- Cesarman, E., Damania, B., Krown, S. E., Martin, J., Bower, M., & Whitby, D. (2019). Kaposi sarcoma. Nature reviews Disease primers, 5(1), 1-21.
- MSD