Introduzione

La Sindrome di Kawasaki è una malattia tipica dei primi anni di vita, che diventa invece estremamente rara in età adulta; rappresenta la prima causa nel bambino di patologia cardiaca acquisita, cioè non presente dalla nascita.

La condizione esordisce in modo acuto con una infiammazione dei vasi sanguini di medio calibro (vasculite) di tutti i distretti del corpo, dando luogo ad un coinvolgimento dello stato generale e a manifestazioni mucocutanee.

Si presenta sempre con

  • febbre molto alta,
  • raffreddore
  • e congiuntivite,

a volte anche con la comparsa di un rash rossastro sulla cute, ragioni per le quali molto spesso viene scambiata o con una semplice infezione stagionale o con le malattie esantematiche tipiche dell’infanzia, come il morbillo o la rosolia.

A differenza di queste la Sindrome di Kawasaki non è tuttavia di natura infettiva e richiede uan diagnosi rapida e precisa perché, pur essendo nella maggior parte dei casi autolimitante (cioè la febbre e il malessere se ne vanno spontaneamente), può rappresentare un rischio per la salute del bambino in caso di insorgenza di complicanze a carico del cuore del piccolo paziente.

La sindrome richiede trattamento ospedaliero e, tanto più è precoce, tanto più rapido sarà il recupero e ridotto il rischio di complicazioni; la cura si basa sulla somministrazione di anticorpi per via endovenosa e aspirina.

Cause

La causa della Sindrome di Kawasaki è sconosciuta, ma si pensa che possa essere provocata da un errore del sistema immunitario.

Si ipotizza che sia necessario un fattore scatenante la malattia, che potrebbe essere l’esposizione verso un agente microbico responsabile in condizioni di normalità di una banale malattia infettiva, oppure l’incontro con un inquinante ambientale che generalmente risulta innocuo. In soggetti predisposti quindi il sistema immunitario, che nei bambini è ancora immaturo, può reagire con una risposta sproporzionata al reale pericolo rappresentato dall’agente, andando a perdere la sua capacità intrinseca di riconoscere come proprie e sicure le strutture appartenenti al nostro corpo, distinguendole da ciò che invece è esterno e potenzialmente dannoso.

In questo modo si sviluppa un attacco anche contro alcune componenti strutturali dei vasi sanguigni, determinando lo sviluppo di infiammazione.

Al di là della precisa causa della sindrome si sono scoperti alcuni fattori di rischio, che aumentano la probabilità di presentare la malattia:

  • appartenenza ad un’etnia asiatica, delle isole del Pacifico o essere americani con discendenti asiatici;
  • i bambini maschi sono più soggetti rispetto alle femmine;
  • età compresa tra i 6 mesi e i 5 anni;
  • stagionalità (maggior rischio durante l’estate e l’inverno);
  • aver sofferto o soffrire di dermatite atopica (eczema);
  • famigliarità per sindrome di Kawasaki.

Sintomi

La sindrome di Kawasaki presenta tre diverse fasi evolutive.

La fase acuta (durata 1-2 settimane) è caratterizzata dall’esordio con febbre costantemente alta, con punte che superano i 40° e che non si abbassa con i comuni farmaci antipiretici.

Alla febbre si aggiungono sintomi tipici di un’infezione delle alte vie aeree cioè

In genere entro 5 giorni dall’insorgenza della febbre compare l’ “esantema polimorfo”, cioè la presenza di macchie arrossate sulla cute del tronco, del viso e della zona del pannolino; anche le mani e i piedi sono coinvolti: le dita presentano un rigonfiamento duro e a volte doloroso sul dorso mentre può apparire un arrossamento sui palmi e sulle piante.

La mucosa della bocca appare arrossata, con vescicole e ulcere, le tonsille sono ingrossate e infiammate, le labbra sono secche,fissurate e possono sanguinare. La lingua assume un aspetto detto “a fragola”, viene cioè rivestita da una patina bianca con puntini rossi più evidenti dovuti alla desquamazione e infiammazione delle papille gustative.

Meno frequentemente si possono avere

Questi sintomi possono presentarsi in momenti diversi del decorso della malattia e l’ordine di presentazione è variabile da caso a caso.

La fase subacuta (che prosegue fino alla quarta settimana) è associata a una progressiva riduzione della febbre e una regressione degli altri sintomi.

L’eritema delle mani e dei piedi va incontro a desquamazione a partire dai polpastrelli e possono comparire dei solchi trasversali caratteristici sulle unghie.

L’irritabilità e l’inappetenza del bambino possono perdurare per più tempo; è in questa fase che si possono sviluppare le complicanze cardiache ed è il momento in cui è presente il più alto rischio di morte improvvisa.

La fase di convalescenza (dalla quinta all’ottava settimana) si va infine incontro alla guarigione completa con normalizzazione anche dei segni clinici e degli indici di laboratorio; persistono solo le alterazioni alle unghie.

Diagnosi

La diagnosi della sindrome di Kawasaki è difficile sia perché le caratteristiche della condizione sono comuni ad altre malattie più frequenti, sia perché a volte si presenta con un quadro clinico incompleto e atipico. Inoltre non esiste purtroppo un test diagnostico univoco e specifico.

Il medico sospetterà la sindrome di Kawasaki ogni qualvolta dovesse trovarsi di fronte ad un bambino con febbre da almeno 5 giorni e che presenta almeno altri quattro segni caratteristici della malattia.

È molto probabile che siano richiesti degli esami di laboratorio per escludere altre malattie e supportare la diagnosi di Kawasaki: può essere utile richiedere esami del sangue per valutare

Ad esso solitamente viene aggiunto anche l’esame delle urine e solo nei casi più gravi un prelievo del liquor cerebrospinale (puntura lombare) e del liquido articolare (artrocentesi).

Fondamentale infine svolgere degli approfondimenti cardiologici quali l’ecocardiogramma, un esame nel quale si osserva su uno schermo come il cuore si contrae, e l’elettrocardiogramma, che evidenzia eventuali disturbi nell’attività elettrica del cuore, per poter escludere la presenza di complicanze cardiache.

Medico che visita una bambina, auscultandone il cuore

iStock.com/Halfpoint

Complicazioni

Se la durata della febbre supera i 14 giorni il bimbo ha un maggior rischio di sviluppo di complicanze, che riguardano principalmente il coinvolgimento dei vasi sanguigni che portano approvvigionamento al cuore, ovvero le coronarie. Questi vasi possono andare incontro alla formazione di un aneurisma, ovvero ad un allargamento patologico del loro diametro, che può comportare una riduzione della capacità di contrarsi del cuore, delle alterazioni del ritmo di contrazione e infine infarto e scompenso cardiaco.

Altre complicanze dipendono dal coinvolgimento dei vasi periferici che possono occludersi, con il conseguente ridotto apporto di sangue ai tessuti; particolarmente sensibili a tale riduzione sono le parti distali come le mani e i piedi, che diventano fredde, pallide, cianotiche e in rari casi possono andare incontro a gangrena, con perdita delle dita.

Terapia e follow up

Nonostante si tratti di una patologia che incute preoccupazione per le sue complicanze, la medicina ha a disposizione una terapia efficace, in grado di prevenire lo sviluppo delle pericolose conseguenze cardiache, che si basa sull’utilizzo in associazione di immunoglobuline (IVIG) e acido acetilsalicilico (aspirina).

Le immunoglobuline sono un gruppo di proteine naturalmente presenti nel nostro sangue che vengono prodotte da alcuni tipi di globuli bianchi; esse sono ottenute tramite trasfusioni ematiche e vanno somministrate per via endovenosa, ad alto dosaggio, in un’unica somministrazione entro i primi sette giorni della malattia.

L’acido acetilsalicilico va somministrato ad alte dosi nella fase acuta per un periodo variabile, in genere fino a 48-72 ore dalla scomparsa della febbre, e poi a basse dosi per un periodo di 6-8 settimane in pazienti senza complicanze. Va ricordato ai genitori di non somministrare l’aspirina in modo autonomo senza il parere medico, perché essa potrebbe essere responsabile di alcune gravi reazioni avverse compromettendo la salute del paziente (sindrome di Reye).

Sono importanti anche i controlli cardiologici a distanza di tempo, in genere verranno richiesti ecocardiogramma e elettrocardiogramma a 6 e 12 mesi di distanza dalla malattia, e successivamente ogni 3-5 anni. I controlli saranno più serrati per coloro che invece hanno sviluppato le complicanze.

La prognosi dipende dal coinvolgimento cardiaco, ma è generalmente ottima per coloro che non sviluppano complicanze.

A cura della Dott.ssa Consuelo Basile

Fonti e bibliografia

  • Marchesi, Alessandra, et al. “Malattia di Kawasaki: linee guida italiane.” Prospettive in Pediatria n°38.152; anno 2008; pag: 266-83.
  • Woon, Peng Yeong, et al. “Increased risk of atopic dermatitis in preschool children with Kawasaki disease: a population-based study in Taiwan.” Evidence-Based Complementary and Alternative Medicine 2013

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Importante:

Revisione a cura del Dr. Guido Cimurro (fonti principali utilizzate per le analisi http://labtestsonline.org/ e Manual Of Laboratory And Diagnostic Tests, Ed. McGraw-Hill).

Le informazioni contenute in questo sito non devono in alcun modo sostituire il rapporto medico-paziente; si raccomanda di chiedere il parere del proprio dottore prima di mettere in pratica qualsiasi consiglio od indicazione riportata.


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