Sindrome da tachicardia posturale ortostatica: sintomi e pericoli

• Cos’è la Sindrome da tachicardia posturale ortostatica?
• Cosa succede nel corpo?
• Sintomi
• Cause
  • Possibili Cause
  • Fattori di Rischio
• Diagnosi
  • Diagnosi differenziale
• Cura

Cos’è la Sindrome da tachicardia posturale ortostatica?

La Tachicardia Posturale, conosciuta anche come Sindrome da Tachicardia Posturale Ortostatica (POTS), è una condizione che colpisce il sistema nervoso autonomo, quella parte del sistema nervoso che regola funzioni involontarie come la frequenza cardiaca, la pressione sanguigna e la digestione. Questa sindrome si manifesta con un aumento anomalo della frequenza cardiaca quando una persona passa dalla posizione sdraiata o seduta a quella eretta.

Il nome della condizione, “Sindrome da Tachicardia Posturale Ortostatica”, descrive accuratamente le peculiarità della condizione:

• Un insieme di sintomi correlati (sindrome)
• Con l’aumento della frequenza cardiaca (tachicardia) come sintomo principale
• Che si verifica in risposta a cambiamenti nella posizione del corpo (posturale)
• Più in particolare quando si assume la posizione eretta (ortostatica).

La gravità e persistenza dei sintomi può variare: alcuni pazienti sperimentano solo episodi occasionali, mentre altri hanno sintomi cronici che influiscono notevolmente sulla loro qualità della vita. In alcuni casi, i sintomi possono essere così debilitanti da limitare significativamente le attività quotidiane, il lavoro e la vita sociale.

Cosa succede nel corpo?

In condizioni normali, quando ci alziamo in piedi, il nostro corpo attiva una serie di meccanismi compensatori per mantenere un adeguato flusso di sangue al cervello e agli altri organi. Questi meccanismi includono:

1. Una leggera accelerazione del battito cardiaco.
2. Una costrizione dei vasi sanguigni nelle gambe e nell’addome.

Nelle persone affette da POTS, questi meccanismi non funzionano più correttamente. Il risultato è un aumento eccessivo della frequenza cardiaca (di solito di 30 o più battiti al minuto entro 10 minuti dall’alzarsi in piedi) senza un corrispondente aumento della pressione sanguigna.

Sintomi

I sintomi della Sindrome da Tachicardia Posturale Ortostatica possono variare significativamente da persona a persona, sia in termini di gravità che di presentazione. In generale, i sintomi si manifestano o peggiorano quando il paziente si trova in posizione eretta e tendono a migliorare o risolversi quando si sdraia. I sintomi principali derivano dalla difficoltà del corpo a regolare correttamente il flusso sanguigno e la frequenza cardiaca in risposta ai cambiamenti di postura.

I sintomi più comuni possono comprendere uno o più tra i seguenti:

1. Vertigini e sensazione di testa leggera: Uno dei sintomi più frequenti è una sensazione di stordimento o vertigini quando ci si alza in piedi, causata dalla ridotta perfusione cerebrale. Nei casi più gravi, questa sensazione può evolvere in pre-sincope, cioè la sensazione di imminente svenimento (lipotimia).
2. Palpitazioni: Un aumento anomalo della frequenza cardiaca, percepito come palpitazioni o battito cardiaco accelerato, è uno dei segni distintivi della POTS. Le palpitazioni possono essere particolarmente marcate quando il paziente passa dalla posizione sdraiata a quella eretta.
3. Affaticamento: Molti pazienti riferiscono un senso persistente di affaticamento, che può essere debilitante. Questo sintomo è spesso legato alla ridotta capacità del corpo di mantenere un adeguato flusso sanguigno e ossigenazione in posizione eretta, ma può essere aggravato anche da altri fattori, come la scarsa qualità del sonno.
4. Debolezza: La debolezza muscolare, soprattutto agli arti inferiori, è comune nelle persone con POTS. Essa è spesso più pronunciata durante o dopo un periodo prolungato in piedi, poiché il sangue tende ad accumularsi nelle estremità inferiori, riducendo l’afflusso di sangue ai muscoli.
5. Brain fog (difficoltà di concentrazione): Il cosiddetto “brain fog” è un sintomo molto frequente e descritto come una sensazione di nebbia mentale o difficoltà di concentrazione. I pazienti possono avere problemi a svolgere attività cognitive o a ricordare informazioni, soprattutto quando stanno in piedi. Questo sintomo può essere legato alla ridotta perfusione cerebrale e alla disfunzione autonomica.
6. Intolleranza all’esercizio fisico: La POTS può comportare una notevole intolleranza all’esercizio fisico, con stanchezza estrema e sintomi che peggiorano anche dopo attività di bassa intensità. Questo è in parte dovuto alla difficoltà del corpo nel mantenere un adeguato flusso sanguigno durante lo sforzo fisico.
7. Nausea: Alcuni pazienti con POTS riferiscono episodi di nausea, che possono essere accompagnati da disturbi gastrointestinali come gonfiore o difficoltà digestive. Questi sintomi possono essere legati alla disfunzione del sistema nervoso autonomo, che influenza anche la motilità intestinale.
8. Sudorazione eccessiva**: Una sudorazione eccessiva o anomala può manifestarsi, specialmente in risposta al cambiamento di postura o durante episodi di palpitazioni. Questo sintomo è legato alla disregolazione del sistema nervoso autonomo, che gestisce anche il controllo della temperatura corporea.

Sintomi meno comuni comprendono:

• Dolori al petto: Sebbene meno comuni, alcuni pazienti riferiscono dolori toracici che, pur essendo generalmente benigni, devono essere sempre valutati per escludere cause cardiache o polmonari.
• Tremori o spasmi muscolari: Alcune persone con POTS possono avvertire tremori, spasmi muscolari o una sensazione di irrequietezza nelle gambe quando sono in piedi per un periodo prolungato.
• Vista offuscata o alterata: In alcuni casi, i pazienti possono sperimentare visione offuscata o alterata in posizione eretta, che può essere dovuta a un ridotto flusso sanguigno agli occhi.
• Sensibilità al calore: Molti pazienti con POTS riferiscono un peggioramento dei sintomi in condizioni di calore o durante giornate calde. Questo è dovuto alla dilatazione dei vasi sanguigni periferici, che peggiora la già presente difficoltà nel mantenere un flusso sanguigno adeguato.

I sintomi della POTS sono strettamente legati alla posizione del corpo. Quando il paziente è in piedi o seduto in modo prolungato, i sintomi tendono a peggiorare, mentre migliorano sensibilmente quando si sdraia. Questo fenomeno è attribuito al fallimento dei normali meccanismi compensatori, come la costrizione dei vasi sanguigni e l’aumento del tono vascolare, che dovrebbero aiutare a mantenere il flusso sanguigno corretto in posizione eretta.

Cause

La Sindrome da Tachicardia Posturale Ortostatica è una condizione complessa e le sue cause esatte non sono ancora completamente comprese; è ad esempio importante notare che in molti casi, la condizione può svilupparsi senza una causa identificabile o in assenza di fattori di rischio noti.

La ricerca continua in questo campo sta cercando di chiarire ulteriormente i meccanismi sottostanti e identificare nuovi fattori causali e di rischio, ma ad oggi si pensa che si tratti di una sindrome eterogenea, probabilmente caratterizzata da molteplici meccanismi fisiopatologici sottostanti, piuttosto che una singola entità patologica.

Possibili Cause

1. Disfunzione del sistema nervoso autonomo: La causa primaria della POTS è considerata una disfunzione del sistema nervoso autonomo, in particolare una disregolazione del controllo della frequenza cardiaca e del tono vascolare. Questa disfunzione può derivare da danni ai nervi autonomici (neuropatia autonomica) o da uno squilibrio nella produzione di neurotrasmettitori.
2. Decodizionamento cardiovascolare: Lunghi periodi di inattività, come quelli causati da malattie croniche o lesioni, possono portare a una ridotta tolleranza ortostatica e contribuire allo sviluppo della POTS.
3. Ipovolemia: Una riduzione del volume sanguigno (ipovolemia) può favorire l’insorgenza della POTS; tra le possibili condizioni responsabili figurano ad esempio la disidratazione cronica, perdita di sangue o alterazioni nella regolazione del volume plasmatico.
4. Autoimmunità: In alcuni casi, la POTS può essere associata a una risposta autoimmune che colpisce i recettori adrenergici o altre componenti del sistema nervoso autonomo.

Fattori di Rischio

1. Predisposizione genetica:
   • Alcune ricerche suggeriscono una componente genetica nella POTS, con casi familiari osservati in circa il 13% dei pazienti.
   • Varianti genetiche che influenzano la funzione del sistema nervoso autonomo o la regolazione cardiovascolare potrebbero aumentare la suscettibilità.
2. Sesso e età: La POTS colpisce prevalentemente le donne (80-85% dei casi), spesso in età riproduttiva (15-50 anni). Gli ormoni sessuali femminili potrebbero influenzare la regolazione autonomica e vascolare.
3. Infezioni virali:
   1. Alcune persone sviluppano la POTS dopo un’infezione virale, come la mononucleosi o l’influenza.
   2. L’infezione da SARS-CoV-2 (COVID-19) è stata recentemente associata allo sviluppo di POTS in alcuni pazienti post-COVID.
4. Trauma fisico: I traumi, specialmente quelli che coinvolgono la testa o il collo, possono a volte precedere l’insorgenza della POTS.
5. Gravidanza: Alcune donne sviluppano POTS durante o poco dopo la gravidanza, probabilmente a causa dei cambiamenti ormonali e cardiovascolari.
6. Interventi chirurgici: In rari casi, la POTS può manifestarsi dopo interventi chirurgici, forse a causa dello stress sul sistema nervoso autonomo o del decodizionamento post-operatorio.
7. Condizioni mediche associate: La POTS è spesso associata ad altre condizioni mediche, che possono aumentare il rischio di svilupparla:
   • Sindrome di Ehlers-Danlos
   • Sindrome da Affaticamento Cronico (encefalomielite mialgica)
   • Fibromialgia
   • Malattie autoimmuni come la sindrome di Sjögren o il lupus
   • Sindrome del colon irritabile
   • Disturbi del sonno
8. Stress psicologico: Alti livelli di stress cronico possono influenzare la funzione del sistema nervoso autonomo e potenzialmente contribuire allo sviluppo o all’esacerbazione della POTS.

Diagnosi

La diagnosi della Sindrome da Tachicardia Posturale Ortostatica si basa su una combinazione di storia clinica, sintomi riportati dal paziente e test specifici volti a valutare la risposta del sistema cardiovascolare alla posizione eretta.

Il criterio diagnostico principale prevede:

1. Aumento della frequenza cardiaca di almeno 30 battiti al minuto (o 40 battiti per gli adolescenti di età compresa tra 12 e 19 anni) entro 10 minuti dall’assunzione della posizione eretta;
2. Sintomi peggiori in posizione eretta che invece migliorano con il riposo e la posizione sdraiata;
3. Sintomi cronici che durano da più di 6 mesi;

in assenza di altri disturbi, farmaci o stati funzionali noti per predisporre alla tachicardia ortostatica

In genere l’iter diagnostico prevede:

1. Valutazione clinica e anamnesi: Il medico raccoglie una dettagliata storia clinica, che include la durata e l’intensità dei sintomi, il loro rapporto con la postura (peggioramento in piedi e miglioramento in posizione sdraiata), la presenza di altre condizioni mediche o eventi scatenanti, come infezioni virali, traumi o chirurgia recente. Viene inoltre indagata la presenza di eventuali malattie autoimmuni o genetiche come la sindrome di Ehlers-Danlos.
2. Misurazione della frequenza cardiaca e della pressione sanguigna: Il primo passo consiste nel monitorare i cambiamenti della frequenza cardiaca e della pressione sanguigna al passaggio dalla posizione sdraiata a quella eretta. Questo può essere fatto manualmente o con un test da tavolo inclinato (Tilt Table Test), che permette di valutare come il corpo risponde al cambiamento di posizione in modo controllato. Durante il test, il paziente viene gradualmente inclinato verso la posizione eretta mentre vengono monitorati costantemente la frequenza cardiaca e la pressione sanguigna.
3. Monitoraggio Holter: Per valutare la variabilità della frequenza cardiaca nel corso della giornata e in diverse condizioni, può essere prescritto un monitoraggio Holter delle 24 ore. Questo esame registra costantemente il battito cardiaco e può aiutare a escludere altre aritmie cardiache.
4. Esami del sangue: Gli esami del sangue sono essenziali per escludere altre condizioni che potrebbero causare sintomi simili, come anemia, squilibri elettrolitici, malattie della tiroide (ipotiroidismo o ipertiroidismo) e altre patologie endocrine. Può essere utile anche valutare i livelli di volume plasmatico per rilevare eventuali segni di ipovolemia (ridotto volume sanguigno).

Diagnosi differenziale

Poiché molti dei sintomi della POTS possono sovrapporsi a quelli di altre condizioni, è fondamentale escludere altre patologie che possono causare un aumento della frequenza cardiaca o sintomi simili. La diagnosi differenziale include:

• Ipotensione ortostatica: Si verifica un calo significativo della pressione sanguigna in posizione eretta, che può causare sintomi simili alla POTS, ma il quadro diagnostico si differenzia per la presenza di ipotensione.
• Sincope vasovagale: Questa condizione comporta una risposta anomala del sistema nervoso autonomo che provoca un improvviso calo della pressione sanguigna e della frequenza cardiaca, causando svenimenti. A differenza della POTS, nella sincope vasovagale i sintomi portano più frequentemente a una perdita di coscienza.
• Sindrome da affaticamento cronico (ME/CFS): I pazienti con ME/CFS possono presentare una stanchezza debilitante e sintomi sovrapponibili alla POTS, come l’intolleranza all’esercizio fisico e il brain fog. Tuttavia, nella ME/CFS non si osserva necessariamente un aumento significativo della frequenza cardiaca ortostatica.
• Disautonomia neurovegetativa: Questa condizione include una serie di disturbi del sistema nervoso autonomo che possono comportare una disfunzione più ampia rispetto alla POTS, influenzando non solo la regolazione della frequenza cardiaca e della pressione sanguigna, ma anche la digestione, la sudorazione e altre funzioni involontarie.
• Aritmie cardiache**: Altre cause di palpitazioni e aumento della frequenza cardiaca, come la **fibrillazione atriale** o la **tachicardia parossistica sopraventricolare (TPSV)**, devono essere escluse tramite l’uso di monitoraggi elettrocardiografici come l’Holter.
• Disturbi psichiatrici: Ansia e attacchi di panico possono causare sintomi simili alla POTS, come palpitazioni, vertigini e sudorazione. Tuttavia, nella POTS questi sintomi sono strettamente legati alla postura e non a episodi di stress emotivo.

Cura

La prognosi per i pazienti con POTS varia notevolmente. Alcuni pazienti sperimentano un miglioramento significativo dei sintomi nel tempo, soprattutto con un trattamento appropriato. Altri possono continuare a sperimentare sintomi a lungo termine che richiedono una gestione continua.

Il trattamento della POTS è spesso multidisciplinare e personalizzato in base alle esigenze del paziente. Può includere:

• Modifiche dello stile di vita:
  • Aumento dell’assunzione di liquidi e sale
  • Esercizio fisico graduale e controllato
  • Uso di calze compressive
  • Tecniche di sollevamento graduale dalla posizione sdraiata
•  Terapie farmacologiche:
  • Beta-bloccanti per controllare la frequenza cardiaca
  • Fludrocortisone per aumentare il volume sanguigno
  • Midodrina per migliorare il tono vascolare
• Terapie complementari:
  • Terapia cognitivo-comportamentale
  • Tecniche di rilassamento e gestione dello stress

Articoli ed approfondimenti

• Malattie
• Scheda presente nelle categorie: Cuore

Link sponsorizzati