Introduzione
La sindrome di Wolff-Parkinson-White (acronimo WPW) è una condizione di aritmia cardiaca, ovvero di alterazione del normale ritmo del cuore, caratterizzata da battito accelerato a causa di alterazioni nella trasmissione del segnale elettrico tra le camere del cuore; da un punto di vista medico si definisce come la presenza di episodi tachiaritmici in un soggetto che presenti una pre-eccitazione ventricolare.
I soggetti con questa sindrome possono presentare alcuni fattori di rischio come alcune malformazioni cardiache congenite (presente sin dalla nascita), di cui la più frequentemente riscontrata è l’anomalia di Ebstein, caratterizzata principalmente da alterazioni della valvola tricuspide.
La diffusione nella popolazione della sindrome di Wolff-Parkinson-White (prevalenza) è di circa lo 0.2% (si contano cioè 2 casi ogni 1000 persone) con un’incidenza annuale che si attesta sui 4 nuovi casi diagnosticati ogni 100.000 abitanti.
Le causa responsabile della sindrome di Wolff-Parkinson-White è la presenza di una via accessoria anomala che conduce l’impulso ad una velocità molto elevata e bypassando il nodo atrio-ventricolare, arriva direttamente al ventricolo portando ad una maggiore frequenza di contrazione che clinicamente si traduce nella sensazione di tachicardia (battito accelerato).
La via accessoria anomala è presente nella maggior parte dei casi sin dalla nascita, ma la comparsa di eventuali sintomi può avvenire solo nella vita adulta in giovani altrimenti sani.
I sintomi della WPW sono sovrapponibili a quelli che si presentano nel corso di altre aritmie cardiache, comprendendo ad esempio:
- Sensazione di palpitazioni e di “cuore in gola”;
- Dolore toracico;
- Astenia e malessere generalizzato;
- Fame d’aria;
- Sincope (svenimento) con caduta al suolo;
- Perdita di coscienza sino al coma;
- Morte per arresto cardiaco in caso d’insorgenza di una fibrillazione ventricolare (anomalia del battito molto più grave).
La diagnosi della sindrome di Wolff-Parkinson-White richiede, oltre ad anamnesi ed esame obiettivo cardiologico, l’esecuzione di indagini diagnostiche quali:
- ECG ed ECG Holter;
- Ecocardiogramma;
- Studio elettrofisiologico, che rappresenta il gold-standard.
Il trattamento della WPW dipende dalle caratteristiche elettrofisiologiche della sindrome: possono essere certamente utili farmaci bradicardizzanti (che rallentino il battito cardiaco) come gli antiaritmici, così come una cardioversione elettrica o farmacologica (procedura utile a resettare il controllo del battito).
La terapia definitiva che risolve l’aritmia nella stragrande maggioranza dei casi è tuttavia l’ablazione con catetere della via accessoria anomala, previa sua identificazione mediante studio elettrofisiologico.
Cause
Da un punto di vista elettrofisiologico, il ritmo cardiaco viene innescato a livello di una struttura anatomica chiamata “nodo del seno” e localizzata sulla parete dell’atrio destro del cuore. È proprio in questa sede che è possibile individuare le cosiddette cellule “pacemaker”, che sono in grado di generare degli impulsi elettrici in maniera autonoma. Questi impulsi attraversano poi le vie di conduzione specifiche, di cui fanno parte il nodo atrio-ventricolare, il fascio di His e le branche destra e sinistra, e infine raggiungono tutte le cellule cardiache, permettendo la contrazione del cuore.
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La sindrome di Wolff-Parkinson-White rappresenta una sindrome da pre-eccitazione in cui deve presentarsi almeno un episodio di tachicardia sopraventricolare parossistica, ovvero un episodio clinico con frequenza cardiaca aumentata che presenta un inizio e una fine piuttosto bruschi e che clinicamente si associa alle palpitazioni e alla forte sensazione di “cuore in gola”.
La ragione anatomica che spiega questa anomalia è la presenza di una via accessoria, chiamata fascio di Kent, che collega in maniera anomala gli atri (le camere superiori del cuore) con i ventricoli (camere inferiori).
La via accessoria conduce l’impulso che origina a livello atriale ad una velocità molto elevata arrivando subito al ventricolo dopo aver saltato il filtro costituito dal nodo atrio-ventricolare. In questo modo si viene a creare un “cortocircuito”, con impulsi che viaggeranno in un loop molto rapido innescando e sostenendo la comparsa della tachiaritmia.
Si parla quindi di pre-eccitazione proprio quando ad un esame elettrocardiografico si identificano i segni della presenza di una via accessoria, che sarà caratterizzata da:
- Intervallo PR corto (ovvero inferiore ai 120 msec);
- QRS slargato con presenza dell’onda delta (una piccola indentatura all’inizio del complesso QRS).
La via accessoria anomala può localizzarsi a livello di:
- parete laterale sinistra;
- parete postero-settale;
- parete laterale destra;
- parete antero-settale.
Aritmie nella sindrome di WPW
La sindrome di WPW è quindi causata dalla presenza di una via accessoria atrioventricolare responsabile dell’insorgenza di diverse aritmie, distinguibili in due forme principali:
- Aritmie da rientro atrioventricolare per via ortodromica (con QRS stretto) e per via antidromica (con QRS largo):
- Tachicardia da rientro atrioventricolare per via accessoria ortodromica: rappresenta la forma più comune costituendo oltre l’80% delle tachicardie sintomatiche degli individui con una via accessoria. In questa aritmia l’impulso arriva al ventricolo attraverso la via tradizionale ma risale attraverso la via accessoria, determinando così la comparsa di un complesso QRS stretto all’ECG;
- Tachicardia da rientro atrioventricolare per via accessoria antidromica: in questo caso l’impulso arriva al ventricolo attraverso la via accessoria e risale attraverso la via tradizionale che, essendo più lenta, produrrà la comparsa di un QRS largo all’ECG.
- Fibrillazione atriale: compare invece nel 20-30% dei pazienti con sindrome di Wolff-Parkinson-White ed è molto importante la sua identificazione precoce. L’impulso al ventricolo può arrivare sia dalla via normale che da quella accessoria, ma quest’ultima, conduce al ventricolo molti più stimoli del nodo atrioventricolare e può quindi provocare una risposta ventricolare rapida e mal tollerata che in alcuni casi può sfociare in una fibrillazione ventricolare pericolosa per la vita.
Sintomi
Trattandosi di una condizione spesso presente sin dalla nascita (congenita), la sindrome WPW può rimanere silente per gran parte della vita e presentarsi con un episodio tachiaritmico in giovani adulti abbastanza improvvisamente.
Molto spesso la sindrome può essere scoperta solo in concomitanza ad un ECG richiesto per altri motivi, a dimostrazione che le sue manifestazioni cliniche non sono sempre presenti in tutti i soggetti affetti.
Il quadro clinico di un soggetto con sindrome di Wolff-Parkinson-White può tuttavia anche prevedere la presenza di diversi sintomi comuni a molte altre aritmie, quali:
- Sensazione di palpitazioni
- Sensazione di “cuore in gola”
- Dolore toracico
- Astenia e malessere generalizzato
- Intolleranza allo sforzo
- Dispnea, ovvero difficoltà respiratoria con sensazione di fame d’aria
- Ipotensione arteriosa (ovvero riduzione della normale pressione arteriosa sanguigna)
- Sincope con caduta al suolo
- Vertigini con rischio di caduta
- Perdita di coscienza sino al coma in caso di sopravvenute complicanze.
Questi sintomi possono durare pochi secondi o qualche minuto, più raramente diverse ore, con profondi disagi per il paziente.
La frequenza d’insorgenza è piuttosto variabile: per alcuni soggetti limitata a meno di una volta l’anno, per altri anche quotidiana (tutti i giorni).
Complicazioni
Una delle più gravi complicanze della sindrome di Wolff-Parkinson-White è costituita dalla possibile insorgenza di una fibrillazione ventricolare, condizione che si caratterizza per l’assenza di attività cardiaca regolare con il cuore che non riesce più a pompare efficamente il cuore al resto dell’organismo: le contrazioni si fanno troppo rapide e irregolari e la conseguente riduzione della gittata cardiaca può portare all’arresto cardiaco e alla morte improvvisa.
Il trattamento consiste nella cardioversione elettrica (defibrillazione) che ha lo scopo di resettare tutta l’attività elettrica aritmica del cuore e ripristinare un ritmo quanto più possibile normale (sinusale).
Diagnosi
In presenza di sintomi cardiologici come un’aritmia (ad esempio un battito inspiegabilmente accelerato) è opportuno rivolgersi prontamente ad un medico specialista in Cardiologia, per la delineazione del quadro clinico e per poter giungere ad una precisa diagnosi cui far poi immediatamente seguire l’inizio di un trattamento efficace.
Durante la visita il medico inizia da una indagine anamnestica, una sorta di intervista medico-paziente che gli permette di raccogliere informazioni sulla salute del soggetto, come:
- La descrizione dei sintomi riferiti e se vi sia associazione con altri disturbi
- L’epoca di insorgenza (ovvero se sia recente o di lunga data)
- La presenza di altri sintomi non prettamente cardiologici
- Se si soffra già di una qualche cardiopatia, anche congenita (come l’anomalia di Ebstein)
- Assunzione di farmaci
- Presenza di aritmie cardiache in altri membri della famiglia.
Terminata l’anamnesi il medico procede ad un esame obiettivo specialistico che prevede di valutare il polso e l’auscultazione cardiaca, consentendo tra l’altro di raccogliere la frequenza cardiaca.
Per arrivare alla conferma diagnostica è tuttavia necessario sottoporsi ad altre indagini, quali:
- Esami ematochimici: le analisi del sangue di routine possono aiutare ad indagare la presenza di patologie sottostanti, che possono fungere da fattori di rischio nell’insorgenza di tutte le aritmie.
- Troponina cardiaca: la troponina è una proteina del cuore che viene rilasciata nel sangue in caso di morte delle cellule cardiache, per cui è la prima analisi da effettuare per escludere una condizione di infarto del miocardio.
- Elettrocardiogramma (ECG): fare riferimento al paragrafo successivo
- Holter: registrazione di un ECG che dura per 24 ore. Questa è una metodica più affidabile perché permette di valutare nel lungo periodo le anomalie di conduzione e quindi avere un’idea più specifica di cosa le abbia causate.
- Ecocardiografia: metodica che sfrutta gli ultrasuoni per studiare la struttura anatomica del cuore e la sua funzionalità, così da poter fare diagnosi differenziale ed escludere anomalie meccaniche del cuore o la presenza di zone infartuate.
- Risonanza magnetica cardiaca (RMC): risonanza magnetica del cuore che aiuta nel fare diagnosi differenziale tra le diverse patologie cardiache; è un’indagine di II livello che viene richiesta solo in casi particolari.
- Studio elettrofisiologico: rappresenta il gold-standard per la diagnosi, seppur invasiva, della sindrome di WPW. Consiste nell’introdurre un catetere vascolare che viene fatto scivolare sino alle cavità cardiache e che a tale livello produce impulsi che permettono un mappaggio completo dell’attività cardiaca e individua eventuali focus ectopici o circuiti anomali da trattare nel corso della stessa procedura con la radioablazione.
Elettrocardiogramma e sindrome di sindrome di Wolff-Parkinson-White
L’ECG è un esame che utilizza 12 elettrodi, collegati al petto e alle braccia, per registrare gli impulsi elettrici del cuore e la loro conduzione. L’esame può essere condotto a riposo, sotto sforzo e in altre condizioni di stress. È utile per valutare in maniera immediata la presenza di un ritmo sinusale (perché sono presenti le onde P, che indicano attivazione del nodo seno-atriale) e di distinguerlo da una aritmia o da un blocco atrio-ventricolare.
Nel caso della sindrome di Wolff-Parkinson-White l’ECG mostrerà:
- Intervallo PR corto inferiore ai 120 msec, dovuto alla depolarizzazione ventricolare che risulta essere molto più precoce rispetto a quella normale a causa della presenza della via accessoria che conduce lo stimolo elettrico più rapidamente del nodo atrioventricolare e del fascio di His;
- Slargamento del QRS con presenza dell’onda delta, la cui ampiezza dipende dalla quantità di massa ventricolare che si depolarizza attraverso la via ventricolare. Qualora esista un ritardo nella conduzione atrioventricolare, praticamente tutto il miocardio viene depolarizzato dal fascio anomalo e quindi il QRS corrisponderà interamente ad un’onda delta.
Eseguendo un ECG con prova da sforzo è possibile valutare la scomparsa della pre-eccitazione ventricolare una volta raggiunte le alte frequenze del battito. L’importanza di questa valutazione è legata all’associazione con un ridotto rischio di mortalità.
Cura
Nella maggior parte dei casi gli episodi di tachiaritmia sono perlopiù innocui, durando pochi secondi o minuti e con una successiva risoluzione spontanea, anche senza alcuna terapia.
Tuttavia il trattamento della WPW si rende necessario per ridurre il rischio di aritmie che possano diventare pericolose per la salute dell’individuo.
Dal punto di vista farmacologico, la terapia si avvale di farmaci antiaritmici e bradicardizzanti come i beta-bloccanti e i calcio-antagonisti.
Questi verranno utilizzati nei pazienti con aritmia da rientro atrioventricolare da via accessoria ortodromica o antidromica, quando vi sia la necessità di rallentare un elemento del circuito come il nodo atrioventricolare.
Invece, nei pazienti con fibrillazione atriale pre-eccitata questi farmaci che bloccano il nodo atrioventricolare sono assolutamente controindicati, perché capaci di promuovere la conduzione attraverso la via accessoria che espone il paziente al forte rischio di fibrillazione ventricolare.
Nei casi più gravi, o quando la tachicardia sia mal tollerata dal paziente, è possibile ricorrere ad una cardioversione elettrica.
Nei casi in cui non ci sia pericolo per la vita del paziente è possibile valutare in alternativa una cardioversione farmacologica mediante l’utilizzo della procainamide, antiaritmico di classe IA.
Nonostante le diverse opzioni terapeutiche, il gold-standard, nonché il trattamento definitivo e di elezione richiesto per i pazienti con sindrome di Wolff-Parkinson-White, è l’ablazione con catetere della via anomala accessoria. Questa procedura raggiunge una percentuale di successo del 95% e la sua comprovata efficacia rende pressoché trascurabili gli eventuali rischi associati o le rare complicanze.
In definitiva la prognosi della WPW è perlopiù positiva, pur dipendendo dalle caratteristiche specifiche della sindrome e dal sottostante quadro clinico del paziente che può presentare altre comorbilità.
Anche dopo la guarigione è tuttavia sempre necessario sottoporsi a periodici controlli cardiologici per scoprire tempestivamente eventuali nuovi disturbi.
A cura del Dr. Dimonte Ruggiero, medico chirurgo
Fonti e bibliografia
- Manuale di Malattie Cardiovascolari-Società Italiana di Cardiologia.
- MedScape