Introduzione
Un brutto mal di testa può essere un’esperienza che mette a dura prova chi ne soffre, ma a volte può essere ancora più difficile superare la paura che il sintomo sia legato a qualcosa di peggio; anche se nella maggior parte dei casi non si tratta ovviamente dell’espressione della presenza di un tumore, il timore che lo sia è largamente diffuso, probabilmente anche a causa della grande aspecificità dei sintomi con cui può presentarsi, come ad esempio
- mal di testa,
- stanchezza e faticabilità precoce,
- riduzione della vista,
- alterazioni motorie,
- alterazioni della sensibilità.
I tumori che possono insorgere all’interno del Sistema Nervoso Centrale (SNC) sono in realtà vari, perché vari sono i numerosi tipi di tessuto differenti di cui è caratterizzato; nella maggior parte dei casi parlando di “tumore del cervello” ci si riferisce tuttavia ai tumori maligni localizzati all’interno della scatola cranica (nella testa per l’appunto).
Da un punto di vista generale i tumori del sistema nervoso centrale sono relativamente poco comuni, rappresentando circa l’1,6% di tutti i tumori diagnosticati nella popolazione; è ancor più difficile parlare di sopravvivenza, perché molto variabile in base al tipo di tumore, ma secondo statistiche americane aggiornate al 2017 la sopravvivenza media a 5 anni è pari a circa un paziente su tre.
Le indagini che possono aiutare in caso di sospetto sono molteplici, partendo da un attento esame obiettivo neurologico e procedendo attraverso metodiche più sofisticate come TC e Risonanza Magnetica, con o senza utilizzo di mezzo di contrasto.
La specifica terapia viene poi diversificata in base a
- tipo di tumore,
- prognosi
- ed evoluzione.
Classificazione
Le possibili forme di tumore al cervello sono numerose ed in grado d’interessare tutte le fasce d’età.
Se volessimo prendere come riferimento la frequenza di presentazione, le lesioni maligne più comuni a livello cerebrale sono le metastasi; la letteratura non offre un quadro unanime della situazione, ma tendenzialmente sono il tumore al polmone e quello al seno le neoplasie più frequentemente responsabili di metastasi cerebrali.
I tumori primitivi del SNC (ovvero che non “migrano” nel cervello, ma che vi originano direttamente) possono avere comportamento benigno o maligno, ma nel complesso possono essere classificati in:
- Astrocitomi, sono i più frequenti e di vario grado (fino ad arrivare al glioblastoma multiforme che è il tumore cerebrale maligno più frequente nell’adulto, associato molto spesso a sanguinamento intracranico).
- Meningiomi, sono i tumori benigni più frequenti a questo livello. Sono tipici delle donne tra 50 e 60 anni ed originano dalle granulazioni della dura madre. Hanno una crescita solitamente lenta e quando possibile vengono direttamente asportati chirurgicamente.
- Schwannomi, originano dalle cellule che avvolgono i nervi. Il più conosciuto di questa categoria è il neurinoma (sinonimo di schwannoma) del nervo acustico, il più frequente tumore che può riscontrarsi nell’angolo ponto-cerebellare.
- Linfoma primitivo del SNC, soprattutto nei pazienti immunodepressi.
Ricordiamo poi l’esistenza anche di altri tumori meno comuni, come ad esempio oligodendroglioma, lipoma, craniofaringioma, tumori a cellule germinali (che possono produrre ormoni, come ad esempio la beta HCG), emangioblastoma, ependimoma, …
Nei bambini i più frequenti sono l’astrocitoma (per quanto concerne lesioni di tipo benigno), medulloblastoma ed il craniofaringioma.
Sintomi
Il principale problema di ogni nuova formazione all’interno della scatola cranica (che essendo ossea non permette al volume cerebrale di aumentare) è il cosiddetto “effetto massa”. Con tale termine si intende la compressione esercitata dal tumore al cervello contro qualunque tessuto che abbia intorno, che determina quindi una compromissione della sua funzione (in parole più semplici se andasse a comprimere una struttura motoria il paziente accuserebbe una perdita di forza, così come una struttura sensitiva periferica o di altro tipo. Ecco spiegata la ragione per cui, a seconda della localizzazione, un tumore cerebrale possa dare sintomi tanto diversi).
La prima manifestazione dell’effetto massa è solitamente la cefalea.
Il tipo di “mal di testa” che dovrebbe allarmare e richiedere indagini più approfondite è solitamente un dolore forte, intenso e molto frequente, che tende a recidivare e addirittura a svegliare il paziente durante la notte. Aumenta con i cambi di posizione e non regredisce né con il riposo né con il sonno. Può associarsi tra l’altro a sintomi quali nausea e vomito.
Oltre a questa manifestazione, generale e comune alla maggior parte dei tumori cerebrali, vi sono poi sintomi più o meno specifici legati alla localizzazione della massa. Tali difetti vengono definiti deficit neurologici focali, ovvero perdite (più o meno gravi e più o meno transitorie) specifiche di una singola funzione:
- alterazioni della vista,
- convulsioni (o crisi epilettiche vere e proprie),
- alterata sensibilità in una porzione del corpo (formicolii, riduzione della percezione o addirittura aumento della percezione, soprattutto dolorifica),
- perdita di forza ad un arto (o altra parte del corpo),
- tremori,
- afasia o altro disturbo della parola,
- paralisi facciale,
- disfagia e disturbi della deglutizione in genere.
A tutto questo possono aggiungersi i sintomi tipici della maggior parte delle patologie maligne:
- debolezza,
- faticabilità,
- perdita di peso,
- malessere generalizzato.
Sopravvivenza
I tassi di sopravvivenza sono leggermente variabili tra le diverse fonti, ma si tratta di differenze prevedibili anche in virtù delle numerose forme prese in considerazione:
- Secondo l’AIRC, quindi specificatamente per la realtà italiana, “la sopravvivenza a 5 anni dalla diagnosi per questo tipo di tumori resta ancora bassa e si attesta attorno al 25 per cento”.
- Fonti americane presentano dati simili, ad esempio per cancer.net il tasso di sopravvivenza a 5 anni per le persone con un tumore al cervello o al SNC è di circa il 36%, che si riduce al 31% a 19 anni.
L’età è un fattore chiave nella stima dei tassi di sopravvivenza generale dopo una diagnosi di tumore al cervello, così come la tipologia della malattia, ad esempio per cancer.org:
| Tumore | Età | ||
| 20-44 | 45-54 | 55-64 | |
| Astrocitoma di basso grado | 73% | 46% | 26% |
| Astrocitoma anaplastico | 58% | 29% | 15% |
| Glioblastoma | 22% | 9% | 6% |
| Oligodendroglioma | 90% | 82% | 69% |
| Oligodendroglioma anaplastico | 76% | 67% | 45% |
| Ependimoma | 92% | 90% | 87% |
| Meningioma | 84% | 79% | 74% |
Diagnosi
Il primo approccio nel sospetto di disturbi cerebrali consiste in un’attenta analisi dei segni e sintomi che il paziente presenta; con questo non si intende soltanto l’esame obiettivo classico, ma anche ovviamente quello neurologico, che ha l’obiettivo d’indagare ed evidenziare la perdita di alcune specifiche funzioni cerebrali e periferiche.
Si conduce inoltre un’attenta anamnesi, soprattutto per identificare l’epoca d’insorgenza dei disturbi ed il loro andamento nel tempo.
Le principali manovre diagnostiche di livello successivo sono poi rappresentante da:
- TC cranio con e senza mezzo di contrasto; essa ci permette solitamente di evidenziare delle lesioni che possono confermare il sospetto diagnostico.
- RMN utilizzata per meglio caratterizzare le lezioni e la loro eventuale espansione.
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Discorso a parte meritano le metastasi, alle quali seguirà poi un’ulteriore indagine volta a ricercare la sede del tumore primitivo da cui sono originate.
Cura
A seconda dell’aggressività e della localizzazione delle lesioni, esse risulteranno più o meno aggredibili chirurgicamente.
Quando l’effetto massa è particolarmente pronunciato già al momento della diagnosi, possono essere somministrati corticosteroidi (cortisone) con l’obiettivo di ridurre l’edema (gonfiore), nonché terapie di supporto:
- Farmaci anticonvulsivanti, nel caso in cui il tumore abbia dato origine a crisi epilettiche.
- Supporto ventilatorio se ci fosse depressione respiratoria (in ogni patologia ci si presenti, la stabilità cardiorespiratoria del paziente rimane comunque la priorità).
Nel caso in cui poi sia necessario asportare la neoplasia, l’approccio chirurgico permette spesso la risoluzione del quadro sintomatico (o per lo meno le manifestazioni più acute e critiche).
Altre modalità di trattamento, che a volte coadiuvano la terapia chirurgica, mentre in altri casi sono gli unici adottati/adottabili, saranno:
- Radioterapia, utilizzata soprattutto per le metastasi cerebrali.
- Chemioterapia, con uno o più farmaci in contemporanea.
Prevenzione
Parlando di tumori è ovviamente necessario riconoscere come siano eventi multifattoriali e puramente imprevedibili (almeno nella maggioranza dei casi), quindi la prevenzione risulta essere un argomento molto dibattuto all’interno della comunità scientifica e non solo.
Come tutte le lesioni neoplastiche è necessario ridurre l’esposizione a specifici agenti carcinogeni, come le radiazioni ionizzati (ad esempio una precedente radioterapia nella regione cervicale).
L’accento maggiore deve essere invece posto sull’attenzione che il paziente deve porre nei confronti dei suoi stessi sintomi, non trascurando mai qualunque alterazione di natura neurologica che possa avvertire (una diagnosi precoce può fare una grande differenza in termini di prognosi).
D’altro canto è possibile tranquillizzare il lettore affermando che non tutte le cefalee sono la spia di un tumore del cervello. Molto spesso sono soltanto periodi di particolare stress o un insufficiente riposo che generano cefalee ricorrenti, le quali in tal caso possono ridursi con il riposo e…un po’ di meritato relax!
A cura della dott.ssa Ergasti Raffaella, medico chirurgo