Introduzione
La cistifellea (o colecisti) è un piccolo organo che si trova nella parte superiore della pancia, appoggiata alla superficie inferiore del fegato, ed è attivamente coinvolta nei processi digestivi dei grassi, con la funzione di conservare la bile prodotta dal fegato per poi immetterla nell’intestino con l’arrivo del cibo.
Un tumore alla cistifellea può colpire qualunque parte dell’organo, ma si tratta nel complesso di una patologia poco comune; la diagnosi avviene spesso in modo casuale, con la scoperta che avviene durante le valutazioni portate avanti per altre condizioni (tipicamente i calcoli biliari).
Purtroppo la prognosi non è particolarmente buona, fatto in parte dovuto alla frequente assenza di sintomi fino alle fasi più avanzate, purtroppo caratterizzate da una diffusione di metastasi.
La terapia prevede combinazioni variabili di
- chirurgia
- chemioterapia
- radioterapia.
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Cause
La cistifellea è un organo cavo la cui parete possiede 4 strati sovrapposti di tessuto:
- mucosa,
- tonaca muscolare,
- tonaca connettiva,
- tonaca sierosa peritoneale (che tuttavia non riveste per intero l’organo).
Un tumore che si inneschi in quest’organo (ovvero non derivante da metastasi) nasce in genere nello strato più interno, per poi invadere gradualmente gli strati esterni.
I tumori della cistifellea sono rari e quasi tutti adenocarcinomi, ovvero un cancro ha origina nelle cellule simili a ghiandole che rivestono molte superfici del corpo, comprese le pareti interne del sistema digestivo; l’adenocarcinoma papillare ne è una forma specifica che tende a rimanere confinato nell’area d’insorgenza (senza produrre metastasi) ed è quindi associato ad una prognosi migliore. Tra le altre forme note si annoverano:
- carcinomi adenosquamosi,
- carcinomi a cellule squamose
- carcinosarcomi.
Colpisce più donne che uomini, ma chiunque può svilupparlo, soprattutto a partire dai 75 anni in poi (è pressoché assente sotto i 40 anni, raggiunge il picco verso gli 85 anni).
Tra i fattori di rischio più rilevanti si annoverano.
- patologie specifiche dell’organo
- calcoli biliari, il fattore di rischio più comune; i calcoli biliari sono una sorta di sassolini, più o meno grandi, che si formano nella cistifellea e possono ostruire il deflusso della bile causando dolorose infiammazioni associate a coliche. Circa l’80% dei pazienti a cui viene diagnosticato un tumore alla colecisti presentano calcoli biliari (in ogni caso non va dimenticato che i calcoli sono comuni in assoluto, mentre il tumore è un’entità molto più rara),
- polipi nella cistifellea,
- cistifellea di porcellana, una condizione in cui la parete della cistifellea si ricopre di depositi di calcio (calcificazione); può essere la conseguenza di un’infiammazione cronica (colecistite) indotta dalla presenza di calcoli biliari,
- anomalie dei dotti biliari,
- colangite sclerosante primitiva, una condizione in cui l’infiammazione dei dotti biliari (colangite) porta alla formazione di tessuto cicatriziale (sclerosi),
- diabete,
- obesità (probabilmente perché fattore di rischio per lo sviluppo di calcoli),
- familiarità.
Secondo l’NHS inglese molti pazienti colpiti da tumore della cistifellea sono associabili ad uno stile di vita improprio, il che porta quindi al consiglio di:
- perdere peso se necessario,
- limitare drasticamente il consumo di alcolici,
- smettere di fumare.
Sintomi
Il tumore della colecisti può rimanere asintomatico (privo di sintomi) per lungo tempo; quando presenti i più osservati sono:
- ittero (colorazione gialla della pelle e della parte bianca degli occhi)
- prurito diffuso
- urina scura
- feci chiare
- perdita di appetito o di peso
- febbre (accompagnata da senso di calore e/o brividi)
- presenza di una massa palpabile a livello addominale
- senso di malessere
- dolore addominale
- disturbi della digestione:
Sopravvivenza
Secondo fonti AIRC i tumori della colecisti (considerando anche quelli delle vie biliari) rendono conto di poco più dell’1% del totale dei tumori diagnosticati in Italia; la sopravvivenza a 5 anni dalla diagnosi resta purtroppo bassa, attorno 17 per cento negli uomini e al 15 per cento nelle donne.
Diagnosi
In caso di sintomi suggestivi di tumore alla cistifellea, o altre ragioni che inducano al sospetto, è possibile procedere ad esami di approfondimento come ad esempio:
- esami del sangue
- enzimi epatici (transaminasi e GGT),
- bilirubina,
- fosfatasi alcalina,
- CEA,
- CA19-9,
- esami di imaging
- ecografia (talvolta interna, mediante laparoscopia),
- TAC,
- PET (utile per la ricerca di metastasi),
- Risonanza magnetica,
- Colangiografia e colangio-pancreatografia endoscopica retrograda (ERCP, durante la quale un piccolo tubo flessibile viene delicatamente introdotto dalla bocca e guidato fino al dotto biliare, dove consente ulteriori approfondimenti diretti ed il prelievo di tessuto per biopsia se necessario),
- biopsia (esame invasivo che consiste nel prelievo di un piccolo campione di tessuto dell’organo),
- laparoscopia, esame che consiste nell’introduzione di una piccola telecamera all’interno dell’addome per osservare l’organo.
Cura
Il tumore della cistifellea spesso è curabile, ma l’approccio terapeutico ideale è variabile da un paziente all’altro e può dipendere da fattori quali:
- dimensioni del tumore
- tipologia
- localizzazione
- eventuale diffusione (metastasi)
- stato di salute generale.
Le terapie disponibili comprendono in genere combinazioni di
- chirurgia
- chemioterapia
- radioterapia.
Chirurgia
Quando la diagnosi è precoce ed il tumore non ancora diffuso si opta in genere per la rimozione completa dell’organo (colecistectomia), perché l’organismo è in grado di sopravvivere adeguatamente anche una volta che ne sia privato; è possibile che si opti a scopo precauzionale anche alla rimozione dei linfonodi più vicini e direttamente collegati e, eventualmente, porzioni di organi adiacenti (tipicamente parte del fegato).
Quando praticabile si tratta senza dubbio dell’approccio preferibile in assoluto.
Qualora il cancro fosse invece già diffuso e non sia più quindi praticabile una sua completa rimozione, è comunque talvolta necessario procedere alla chirurgia per migliorare il controllo di specifici disturbi, ad esempio sbloccando il dotto biliare, che collega cistifellea ad intestino, od impedirne il blocco, per ridurre l’ittero ed i sintomi collegati (prevenendo o trattando la colestasi).
Chemioterapia
La chemioterapia si basa sulla somministrazione di farmaci con l’obiettivo di uccidere le cellule tumorali; può trovare applicazione in diversi momenti:
- prima dell’intervento chirurgico per ridurre la dimensione della massa tumorale
- dopo l’intervento per abbattere il rischio di recidive (chemioterapia adiuvante)
- per ridurre le dimensioni qualora non sia possibile operare per qualsiasi ragione.
Radioterapia
La radioterapia utilizza radiazioni ad alta energia per uccidere le cellule tumorali; è poco usato per il tumore alla cistifella, ma può essere utile nel controllo dei sintomi in caso di cancro avanzato.