- Introduzione
- Sopravvivenza
- Classificazione
- Chi è a rischio
- Sintomi
- Diagnosi
- Cura
- Prevenzione
- Fonti e bibliografia
Introduzione
Il cancro alle ossa è una malattia dovuta ad una crescita abnorme, anomala e non controllata di un qualsiasi tipo di cellule di cui è composto l’osso.
Siamo soliti pensare alle nostre ossa come tessuti inerti, duri, morti, immodificabili nella loro forma una volta diventati adulti, ma non è così.
Contrariamente a quanto si potrebbe credere infatti, le ossa in realtà sono costituite da diversi tipi di cellule vive, che si rinnovano continuamente, consentendoci di
- disporre di un sostegno per i muscoli
- proteggere gli organi vitali come il cervello, il cuore ed i polmoni
- ammortizzare e rendere possibili i movimenti articolari
Tra le cellule che costituiscono le ossa, ricordiamo:
- gli osteoblasti, che producono la matrice ossea,
- gli osteoclasti, che aiutano le ossa a mantenere la loro forma depositando e rimuovendo le sostanze minerali.
All’interno delle ossa troviamo inoltre il midollo osseo, responsabile della produzione delle cellule del sangue:
Sopravvivenza
I tumori benigni sono associati ad un’ottima prognosi, salvo i rari casi di trasformazione maligna.
Il cancro alle ossa ha invece una prognosi varia, in rapporto a diversi fattori; i pazienti con prognosi migliore sono quelli che
- ricevono una diagnosi precoce (quindi quando il cancro è scoperto in uno stadio iniziale),
- hanno una massa tumorale facilmente raggiungibile e asportabile in toto dal chirurgo,
- presentano condizioni cliniche generali buone,
- sviluppano cancro poco aggressivo.
La media generale di sopravvivenza a 5 anni a questi tumori negli Stati Uniti è pari al 67%, ma il dato comprende tutte le diverse forme, a prescindere dalla tipologia e dall’età.
Classificazione
Il cancro alle ossa può essere benigno o maligno, primitivo o secondario.
- Nel caso di cancro primitivo si tratta di un tumore che origina nell’osso e può essere benigno o maligno.
- Nel caso di cancro secondario si tratta di metastasi, cioè di un tumore che non origina in quella sede, bensì in altri tessuti (ad esempio mammella, polmone, prostata, rene, tiroide per citare le sedi dei tumori a più larga disseminazione ossea) e che si è poi diffuso nelle ossa, per cui è sempre maligno.
Esistono vari tipi di cancro primitivo alle ossa, classificati in base alle cellule interessate dalla malattia. In generale il cancro alle ossa più comune è il sarcoma, che a sua volta si distingue in:
- Osteosarcoma, un tumore primitivo dell’osso, molto aggressivo. Colpisce comunemente giovani, con una media d’età di circa 20 anni. I sintomi abituali sono gonfiore e dolore, specialmente in prossimità del ginocchio, interessando la porzione finale (distale) del femore o iniziale (prossimale) della tibia. Metastatizza comunemente al polmone o ad altre ossa.
- Condrosarcoma, un tumore maligno delle cartilagini presenti all’estremità di alcune ossa. Interessa con maggior frequenza gli adulti anziani, specie a carico delle ossa piatte (ad esempio ossa del bacino, scapola) ma anche omero e femore. Infiltra frequentemente il tessuto molle circostante, per cui è richiesta un’attenzione particolare durante l’esecuzione della biopsia o della chirurgia per evitare una disseminazione del cancro in altre sedi.
- Sarcoma di Ewing, un tumore delle ossa, tipico dei bambini o degli adolescenti, che colpisce comunemente le ossa lunghe degli arti, il bacino, le costole o le clavicole. È un tumore raro, con un’incidenza di circa 100 nuovi casi l’anno in Italia.
Tra i tumori più rari a carico delle ossa è possibile ricordare l’adamantimoma, il cordoma, il fibrosarcoma, il sarcoma pleomorfo indifferenziato, il linfoma osseo, il tumore a cellule giganti maligno.
Il mieloma multiplo, infine, è un tumore maligno che colpisce le cellule del midollo osseo e non le cellule delle ossa, e per questo non considerato tra i tumori ossei propriamente detti. Il midollo osseo può essere interessato anche da linfomi e leucemie, che sono tumori del sangue.
Tumori benigni
I tumori benigni delle ossa comprendono:
- osteocondroma
- fibroma non ossificante unicamerale (detta cisti solitaria)
- osteoclastoma
- encondroma
- displasia fibrosa
- cisti ossea aneurismatica
Il tumore osseo benigno più comune è l’osteocondroma. Colpisce soprattutto giovani, d’età inferiore ai 20 anni, nelle parti iniziali o terminali delle ossa lunghe di braccia e gambe, in forma unica (solo una massa tumorale) o multipla (più masse tumorali).
Chi è a rischio
Ad oggi non è nota la causa all’origine del cancro primitivo alle ossa.
Alcune persone, tuttavia, presentano dei fattori di rischio che possono fungere da predisposizione allo sviluppo di questo tipo di cancro; ricordiamo ad esempio:
- giovane età: per gli osteosarcomi un fattori di rischio sembrerebbe la fase di rapido accrescimento cui vanno incontro le ossa (specie le ossa lunghe di braccia e cosce) nel periodo di sviluppo
- esposizione a radioterapia per la cura di altri tumori
- esposizione a chemioterapie per la cura di altri tumori
- severe fratture alle ossa
- mutazioni genetiche e sindromi ereditarie, ad esempio mutazioni a carico del gene
- RB1 nel retinoblastoma,
- p53 nella sindrome di Li-Fraumeni,
- EXT1, EXT2, EXT3 nella esostosi multipla ereditaria
- REQL4 nella sindrome di Rothmund-Thompson
Diffusione
Il cancro primitivo alle ossa è un tumore raro, che rappresenta meno dell’1% di tutti i tumori. Ogni anno si registrano in Italia circa 350 nuovi casi. I più colpiti sono i bambini e gli adolescenti.
Di contro le metastasi ossee sono molto diffuse, soprattutto tra gli adulti e gli anziani. I bambini raramente sono interessati a metastasi ossee, in generale di provenienza dai reni (nel caso di tumore di Wilms) o dai surreni o dalla catena nervosa simpatica extra-surrenale (nel caso del neuroblastoma).
Nei bambini e negli adolescenti le ossa maggiormente interessate al cancro sono quelle in via di accrescimento, come femori, clavicole ed omeri. Negli anziani sono più interessate le ossa del bacino, della spalla, del ginocchio e la mandibola.
Sintomi
I sintomi più comuni, purtuttavia non specifici, di cancro alle ossa sono:
- dolore
- gonfiore.
Il dolore localizzato alle ossa colpite dal cancro può in fase iniziale non essere continuo, ma peggiorare in determinati momenti come il riposo notturno, durante l’attività fisica o più in generale con il movimento del corpo. Con il tempo il dolore tende a diventare grave, continuo e non responsivo ai farmaci analgesici.
Il gonfiore è dovuto alla presenza della massa tumorale in crescita, che crea un bozzo più o meno voluminoso in prossimità dell’osso malato.
In altri casi il cancro alle ossa può provocare
- indebolimento dell’osso
- deficit del movimento come la zoppia
- formicolii e/o intorpidimento della zona del corpo in prossimità dell’osso malato
- fratture (si parlerà in questi casi di frattura patologica, ossia provocata dalla malattia tumorale, per distinguerla dalla frattura traumatica che si verifica in un osso sano a seguito di un trauma come una caduta accidentale).
Altri sintomi possibili sono:
- facile affaticabilità
- stanchezza generale
- febbre
- sudorazione notturna
- anemia (riduzione patologica dell’emoglobina)
- perdita inspiegabile di peso
Tumore benigno
Nel caso di tumore benigno delle ossa possono non essere presenti disturbi oppure, in presenza di una massa tumorale grande o che comprime i nervi vicini, possono comparire:
- gonfiore dell’area intorno all’osso malato
- dolenzia
- formicolio e/o intorpidimento.
I tumori benigni delle ossa non danno metastasi ma, raramente, possono trasformarsi in tumori maligni.
Tumore secondario alle ossa (metastasi)
Le metastasi alle ossa causano
- dolore intenso, in generale continuo, che poco o per nulla si riduce in seguito all’assunzione di analgesici,
- deficit di movimento/sensibilità
- fino a possibili fratture patologiche.
Questi sintomi affiancano in genere gli eventuali disturbi legati alla presenza del tumore primitivo da cui hanno avuto origine.
Diagnosi
Solitamente il paziente si rivolge al medico lamentando comparsa di un forte e persistente dolore osseo, che non si allevia in seguito all’assunzione dei comuni farmaci analgesici e spesso presente anche a riposo. Oppure giungono dal pediatra genitori preoccupati per il proprio piccolo per aver notato un rigonfiamento improvviso in prossimità di un osso, generalmente alla base del collo, braccia o gambe.
Il medico può osservare, palpando la zona interessata al rigonfiamento e/o al dolore, la presenza di una massa dura, dolente e fissa che può fare sospettare ad un cancro.
Per formulare una corretta diagnosi, tuttavia, il medico deve prescrivere degli esami di controllo, comprendenti:
- radiografie
- risonanza magnetica
- biopsia.
La radiografia è il primo esame che consente di osservare lesioni ossee grossolane o un anomalo aspetto dell’osso con possibili calcificazioni puntiformi o una tarlatura nella trabecolatura dell’osso stesso (tipo un forellino) o un’escrescenza ossea. Ad un occhio esperto già da una semplice radiografia è possibile fare diagnosi di tumori benigni delle ossa.
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La risonanza magnetica con mezzo di contrasto permette di distinguere un tumore benigno da uno maligno e distinguere con chiarezza
- sede,
- dimensioni
- e diffusione locale della malattia.
La diagnosi di certezza, tuttavia, richiede una biopsia ossea, esame che prevede il prelievo di un campione della malattia, per mezzo di un grosso ago (agobiopsia) o di un bisturi (biopsia “a cielo aperto”), da inviare il laboratorio per l’analisi istologica.
Dal referto istologico si ricavano importante informazioni, utili per stabilire la miglior cura e la prognosi, quali:
- lo stadio della malattia (il più favorevole è lo stadio I, il meno favorevole lo stadio IV)
- il tipo
- il grado di malignità (il più favorevole è il grado 1, il meno favorevole è il grado 4)
La valutazione periodica della fosfatasi alcalina nel sangue può rappresentare un un marker di malattia, in particolare quando si riscontra in elevate quantità nel sangue al momento della diagnosi; il dosaggio periodico consente una buona approssimazione dell’andamento clinico del cancro e della sua risposta alle terapie.
Completano la stadiazione:
- la scintigrafia ossea
- TAC e/o PET
La scintigrafia ossea total body fornisce una panoramica sullo stato di salute dell’intero scheletro.
La TAC total body e/o la PET sono utili, una volta stabilità la diagnosi di cancro alle ossa, per stadiare la malattia e quindi valutare l’eventuale diffusione del cancro in altre parti del corpo lontane dal sito d’origine.
Cura
La cura di un cancro primitivo alle ossa comprende in genere una combinazione variabile di
- chirurgia
- radioterapia
- chemioterapia.
Il trattamento dell’osteosarcoma associa chemioterapia e chirurgia. La chemioterapia può precedere e/o seguire la chirurgia.
- Prima della chirurgia ha lo scopo di rendere più piccola la massa tumorale ed agevolare il lavoro del chirurgo, ossia l’asportazione in blocco del cancro, compresa una piccola parte di tessuto sano, nonché il risparmio e la ricostruzione dell’arto colpito dal tumore. Inoltre una morte delle cellule tumorali superiore al 95% dopo chemioterapia pre-operatoria, pare si associ ad un aumento dell’aspettativa di vita di un paziente a 5 anni di circa il 90%.
- Dopo la chirurgia, in genere la chemioterapia viene eseguita per ridurre il rischio di recidiva.
Nel caso di condrosarcoma è richiesta una resezione chirurgica in blocco, sebbene nel caso di tumori a basso grado (meno aggressivi) si può optare, in casi selezionati, per un intervento meno demolitivo. Chemioterapia e radioterapia hanno in questo tipo di tumore poco utilizzo, perché si tratta di un tumore poco ricco di vasi sanguini e quindi poco ossigenato, condizione sfavorevole per una buona risposta radio e chemioterapica.
Il trattamento del sarcoma di Ewing comprende radioterapia, chemioterapia e chirurgia. I risultati migliori sembrano essere forniti da una combinazione di chemioterapia e chirurgia in blocco, che consentirebbe talvolta la guarigione anche in caso di metastasi.
Un cancro alle ossa particolarmente grave e situato in un arto, potrebbe richiedere l’amputazione.
Le metastasi ossee vengono trattate con radioterapia e/o terapia medica (come chemioterapia, bifosfonati, …)
I tumori benigni delle ossa non richiedono nessuna cura, tranne nel caso di masse eccessivamente grandi o comprimenti strutture nervose, ossia nel caso di sintomi, dove la cura è esclusivamente chirurgica.
Prevenzione
Dal momento che la causa del cancro alle ossa non è nota, non è possibile attuare uno screening di prevenzione per questo tumore.
A cura della Dr.ssa Tiziana Bruno, medico chirurgo