Introduzione

Il tumore della tiroide origina dall’omonima ghiandola, situata a livello della linea mediana del collo davanti alla trachea.

Il tumore alla tiroide rappresenta il 2-3% dei tumori e si sviluppa soprattutto nei giovani adulti e negli over 60. Nelle donne l’incidenza ha un rapporto di 3:1 rispetto agli uomini.

I tumori della tiroide possono essere:

  • benigni con una prognosi positiva,
  • maligni con prognosi spesso infausta.

I sintomi più frequenti del tumore della tiroide sono:

  • comparsa di un rigonfiamento senza dolore della zona anteriore del collo,
  • dispnea (difficoltà respiratoria con sensazione di fame d’aria),
  • disfagia (difficoltà alla deglutizione),
  • paralisi del nervo ricorrente con voce bitonale.

Per la diagnosi sono in genere necessari:

  • visita medica (anamnesi ed esame obiettivo),
  • studio ormonale
  • esami del sangue
  • ecografia tiroidea
  • scintigrafia tiroidea
  • TAC e risonanza magnetica,
  • biopsia.

Il trattamento del tumore della tiroide può avvalersi di:

  • intervento chirurgico con rimozione della ghiandola tiroide,
  • radioterapia,
  • chemioterapia,
  • terapia radio metabolica con Iodio-131.

La sopravvivenza è molto elevata (oltre il 90% a 5 anni dalla diagnosi nelle forme differenziate).

Cause

Classificazione

Il tumore della tiroide può essere classificato in:

  • Carcinoma papillare: è il più frequente, rappresentando da solo circa il 70% dei casi. Ha la prognosi migliore per via della sua crescita lenta. È invasivo localmente e tende a dare metastasi linfonodali.
  • Carcinoma follicolare: è il secondo tumore per frequenza e si manifesta soprattutto nelle donne e nelle aree geografiche con carenza di Iodio. Cresce lentamente e tende a disseminare per via ematogena con metastasi a livello polmonare, osseo e del sistema nervoso centrale.
  • Carcinoma anaplastico indifferenziato: rappresenta l’1% dei tumori tiroidei e si presenta negli anziani. Ha una prognosi infausta per via della sua rapida crescita e della sua aggressività.
  • Carcinoma midollare: deriva dalle cellule C parafollicolari della zona midollare della tiroide. Nel 20% dei casi fa parte di una sindrome detta MEN 2 e si presenta con diversi casi nella stessa famiglia.
  • Linfoma tiroideo: molto raro, si manifesta nelle donne over 50 con anamnesi di tiroidite di Hashimoto da molti anni.

Fattori di rischio

Una massa di cellule tumorali all’interno della tiroide prende il nome di nodulo: i noduli sono benigni nel 90% dei casi, ma una volta diagnosticati andranno seguiti e monitorati nel tempo per valutarne il ritmo di crescita. Ci sono dei fattori di rischio che aumentano la possibilità che si sviluppi un nodulo maligno, o che un nodulo benigno vada incontro ad una trasformazione maligna:

  • età del paziente inferiore a 16 anni o maggiore di 50 anni,,
  • sesso femminile,
  • precedente radioterapia a testa, collo e torace in giovane età,
  • casi di tumori della tiroide in famiglia,
  • specifiche caratteristiche del nodulo:
    • dimensioni oltre i 3 cm,
    • consistenza dura,
    • assenza di dolore,
    • crescita rapida,
    • sintomi compressivi alle strutture vicine (disfagia, dispnea, disfonia con voce bitonale),
  • obesità,
  • acromegalia,
  • gozzo e altre patologie della tiroide come le tiroiditi,
  • segni di malignità agli esami di imaging.

Sintomi

Nelle fasi iniziali il tumore della tiroide tende ad essere del tutto asintomatico. Con il passare del tempo il tumore si accresce progressivamente, condizione che porta allo sviluppo di sintomi dovuti alla compressione delle strutture circostanti:

  • rigonfiamento non dolente della zona anteriore del collo,
  • dispnea (difficoltà respiratoria con sensazione di fame d’aria),
  • disfagia (difficoltà alla deglutizione),
  • paralisi del nervo ricorrente con voce bitonale,
  • mal di gola persistente,
  • sensazione di “nodo alla gola”.

Nelle fasi avanzate della malattia, in caso di tumore maligno, è altamente probabile la presenza di metastasi in diversi organi. Nel caso del tumore della tiroide le sedi di metastasi più frequenti sono:

  • linfonodi del collo,
  • sistema nervoso centrale,
  • polmoni,
  • fegato,
  • ossa.

In tali casi al quadro clinico precedente si aggiungono sintomi specifici in base alla sede raggiunta dalle metastasi, ad esempio:

  • metastasi al SNC:
    • cefalea,
    • disturbi del movimento,
    • ipertensione endocranica,
  • metastasi ai polmoni:
    • dispnea e insufficienza respiratoria;
  • fegato:
  • ossa:
    • dolori e fratture patologiche.

Diagnosi

Il percorso diagnostico parte un’anamnesi accurata e da un esame obiettivo dettagliato e approfondito.

L’anamnesi consiste nella formulazione da parte del medico di diverse domande da rivolgere al paziente, per raccogliere informazioni su:

  • momento di comparsa dei sintomi,
  • presenza di patologie sottostanti,
  • eventuale assunzione di farmaci,
  • familiarità per tumori o patologie della tiroide.

L’esame obiettivo mira al riconoscimento di tutti i sintomi e segni clinici che il paziente manifesta, nel caso specifico si focalizza sul collo, attraverso l’osservazione e la palpazione di eventuali gonfiori o di noduli

Sulla base dell’anamnesi e dell’esame obiettivo è possibile porre un’ipotesi diagnostica di tumore della tiroide, che dovrà in tutti i casi essere confermata da esami di laboratorio, esami strumentali e dalla biopsia.

Con gli esami del sangue si valutano gli ormoni tiroidei ed altri parametri come il TSH, fT3 e fT4, la tireoglobulina e la calcitonina. Possono essere utili anche i marcatori tumorali che tuttavia non permettono di formulare diagnosi ma sono molto utili nella gestione post-trattamento (follow-up), e nell’identificazione precoce di un’eventuale ripresa della malattia.

L’ecografia è lo strumento indispensabile e fondamentale per lo studio della tiroide e dei suoi noduli. Essendo un esame ripetibile e non invasivo (non utilizza le radiazioni ionizzanti come la TC, ma onde sonore del tutto innocue) permette di valutare:

  • dimensioni dei noduli,
  • forma,
  • contenuto, quindi se sono noduli solidi o cistici,
  • comportamento riguardo l’invasione della capsula,
  • vascolarizzazione.

Una volta raccolte tutte le informazioni disponibili, il nodulo viene a ricadere all’interno di un determinato pattern che potrà essere del tutto benigno o a rischio di malignità. In caso di nodulo identificato come “a rischio”, sarà richiesta la biopsia per avere la conferma definitiva.

La biopsia è indispensabile per la diagnosi di un tumore tiroideo maligno. È un esame invasivo che si basa sulla raccolta di un frustolo di cellule tiroidee con strumenti appositi, che vengono studiate al microscopio da un anatomo-patologo, il quale porrà eventualmente la diagnosi di tumore maligno.

La biopsia può avvenire tramite:

  • ago-aspirato: rappresenta la metodica più utilizzata e meno invasiva per il paziente. Tramite un ago, sotto la guida dell’ecografo, si arriva a livello del nodulo oggetto di studio e si preleva un piccolo gruppo di cellule.
  • Biopsia chirurgica: quando la biopsia dopo ago-aspirato non risulta dirimente (ad esempio in caso di carcinoma follicolare) è necessaria la biopsia chirurgica con asportazione di tutto il nodulo durante un intervento chirurgico.

La scintigrafia tiroidea è un esame che si avvale dell’utilizzo di un tracciante radioattivo a base di Iodio-131, il quale una volta deglutito viene captato dalle cellule tiroidee. A seconda della diversa captazione dei diversi noduli si potrà parlare di:

  • Nodulo caldo, in presenza di una captazione intensa del tracciante,
  • Nodulo freddo, se il tracciante viene scarsamente captato dalle cellule.

Nella maggior parte dei casi il nodulo freddo è quello più a rischio di malignità.

La TC è un esame che viene effettuato per capire quale sia l’estensione del tumore nelle zone limitrofe e soprattutto se esso si sia diffuso a distanza sottoforma di metastasi in diversi organi.

Quindi la TC-collo o TC- total body sono fondamentali per la stadiazione del tumore, a sua volta parametro fondamentale per eseguire il trattamento più adeguato ed efficace. Stessa funzione per la risonanza magnetica.

Cura

La scelta del trattamento in caso di tumore della tiroide dipende da diversi fattori tra cui:

  • età del paziente ed eventuali comorbidità,
  • tipo di tumore (benigno o maligno),
  • invasione locale o eventuali metastasi a distanza.

In maniera del tutto generale si può affermare che nelle fasi iniziali il tumore può essere trattato con l’intervento chirurgico risolutivo o con radioterapia con prognosi positiva; qualora il tumore abbia invaso le strutture locali, con metastasi linfonodali e a distanza, allora oltre che l’intervento chirurgico andranno eseguiti cicli di chemioterapia e terapia radio-metabolica.

L’intervento chirurgico è considerato il trattamento di elezione per tutte le forme iniziali con tumore confinato a livello cervicale. L’intervento può prevedere:

  • Lobectomia: viene rimosso uno solo dei due lobi della tiroide, quello dove è presente il nodulo maligno. Questa metodica è riservata a casi particolari con tumore di dimensioni esigue.
  • Tiroidectomia totale: consiste nella rimozione completa di tutta la ghiandola tiroide attraverso una piccola incisione a livello cervicale. Si realizza nella gran parte dei tumori della tiroide e durante la stessa seduta è possibile rimuovere eventuali linfonodi con sospetta metastasi.

Durante la degenza post-operatoria è possibile che insorgano lievi complicanze secondarie all’intervento chirurgico come dolore, gonfiore disfonia; quest’ultima è temporanea nel 98% dei casi ed è dovuta allo stress chirurgico subito dal nervo ricorrente durante l’intervento, con difficoltà a parlare e voce estremamente bassa.

Dopo l’intervento chirurgico sarà necessario effettuare una terapia ormonale sostitutiva che consiste per il paziente nell’assunzione per tutto il resto della vita di ormoni tiroidei (l-tiroxina) per compensare la carenza di quelli endogeni.

La terapia radio-metabolica sfrutta l’emissione di radiazioni ionizzanti da parte dello Iodio-131 per distruggere le cellule tumorali.

Lo Iodio-131 è un isotopo radioattivo che viene captato soltanto dalle cellule tiroidee ed eventualmente da quelle tiroidee tumorali. Una volta che lo I-131 si è accumulato all’interno delle cellule tumorali tiroidee emette radiazioni distruggendole (stesso principio della radioterapia). Tale emissione dura circa 1 settimana, è opportuno perciò per il paziente, in tale lasso di tempo, evitare contatti stretti con familiari soprattutto bambini e donne gravide, ed evitare luoghi affollati (cinema, ristoranti,..).

La radioterapia può essere utilizzata nelle forme iniziali del tumore, quando è ancora confinato a livello cervicale. Di solito si associa all’intervento chirurgico o alla terapia radio-metabolica.

La chemioterapia è indicata per le forme avanzate con presenza di metastasi a distanza. È un trattamento che prolunga la sopravvivenza di diversi mesi con effetti avversi importanti (perdita dei capelli, nausea e vomito, ulcerazioni del cavo orale, diarrea,…).

Terminato l’iter terapeutico, ogni paziente viene sottoposto ad un rigido follow-up con valutazione a distanza del suo stato di salute. Ad ogni nuovo incontro con il medico può essere necessario eseguire esami del sangue o esami di imaging come ecografia e TC.

Da un punto di vista generale la sopravvivenza a 5 anni dal momento della diagnosi è molto elevata (oltre il 98% secondo statistiche americane), ma con un’importante distinguo:

  • Per le forme locali in fase iniziale, con il trattamento chirurgico risolutivo la prognosi è molto buona con una percentuale di ripresa di malattia esigua.
  • Nel caso di forme avanzate trattate con chemioterapia, la prognosi è invece infausta con sopravvivenza a 10 anni che non supera il 20%.

 

A cura del Dr. Dimonte Ruggiero

Fonti principali:

  • NHS
  • Harrison – Principi Di Medicina Interna Vol. 1 (17 Ed. McGraw Hill 2009)

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Importante:

Revisione a cura del Dr. Guido Cimurro (fonti principali utilizzate per le analisi http://labtestsonline.org/ e Manual Of Laboratory And Diagnostic Tests, Ed. McGraw-Hill).

Le informazioni contenute in questo sito non devono in alcun modo sostituire il rapporto medico-paziente; si raccomanda di chiedere il parere del proprio dottore prima di mettere in pratica qualsiasi consiglio od indicazione riportata.


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