Tumore all’unghia: sintomi, conseguenze e cura

Introoduzione

L’unghia rappresenta un annesso cutaneo che può essere colpito dalla patologia tumorale come ogni altro tessuto del corpo.

Molti tumori denominati ungueali, in realtà, originano tuttavia nei tessuti circostanti per manifestarsi poi a livello dell’unghia che ne risulterà in ogni caso compromessa.

I tumori che possono colpire l’unghia possono essere di tipo:

  • Benigno, che quasi sempre avrà una prognosi favorevole:
    • Esostosi sub-ungueale
    • Granuloma piogenico
    • Onicopapilloma
    • Tumore glomico
  • Maligno, che prevede spesso una prognosi grave con bassa sopravvivenza a distanza di anni:
Melanoma unghia

Melanoma maligno (By Wawjak – Own work, CC BY 4.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=84797593)

Soprattutto un tumore maligno (anche detto “cancro”) tenderà ad alterare la struttura e quindi l’anatomia delle unghie, portando a cambiamenti dell’aspetto, della struttura e della funzionalità, manifestandosi potenzialmente con sintomi come:

  • Alterazione del colore dell’unghia (che può diventare rossastra, giallastra, grigia, marroncina o nerastra)
  • Alterazioni della struttura ungueale che può andare incontro a parziale disgregazione
  • Comparsa di strie o bande longitudinali
  • Comparsa di papule, verruche o noduli, direttamente a livello ungueale o nelle immediate vicinanze
  • Dolore che si esacerba durante le sollecitazioni meccaniche dell’unghia
  • Sanguinamento dal letto ungueale.

Quando i tumori si sviluppano a partire dall’unghia possono passare spesso per misconosciuti ed essere quindi diagnosticati in ritardo, per via della localizzazione piuttosto subdola, che spesso porta i soggetti a non accorgersi dell’alterazione strutturale presente, e quindi a sottovalutarla.

Questo spiega la prognosi particolarmente sfavorevole delle forme di neoplasia maligna dell’unghia, soprattutto se la diagnosi tardiva ha portato ad un trattamento iniziato quando il tumore presentava già delle localizzazioni a distanza presso altri organi (le cosiddette metastasi).

La diagnosi si avvale principalmente di anamnesi ed esame obiettivo che permette, tramite dermatoscopio, di caratterizzare molto bene le lesioni ungueali. Ogni qualvolta ci sia un sospetto di una patologia tumorale sarà necessario eseguire una biopsia per una migliore definizione istologica della lesione.

Il trattamento prevede l’asportazione chirurgica del tumore ungueale, che spesso coincide con la stessa biopsia eseguita per la diagnosi.

Nei casi di tumore maligno come il melanoma subungueale è spesso necessario proseguire il trattamento con asportazione dei linfonodi regionali ed eventualmente iniziare cicli di immunoterapia con stretto follow-up a distanza.

Cenni di anatomia

Le unghie sono degli annessi cutanei, che assieme ai peli, alle ghiandole sudoripare e alle ghiandole sebacee, fungono da strutture di supporto della cute, assolvendo a diverse e importanti funzioni sia per la cute stesse che per l’organismo più in generale.

Le unghie sono, anatomicamente parlando, delle lamine cornee che si formano per l’ispessimento graduale dello strato più superficiale della cute delle falangi distali delle dita di mani e piedi.

Hanno colore rosato in quanto traspare la ricca rete vascolare capillare sottostante e sono saldamente ancorate al letto ungueale.

Nell’unghia si distinguono diverse parti:

  • Una radice, flessibile ed elastica, che si presenta con un’area biancastra a margine convessa (chiamata “lunula”);
  • Un corpo che ha uno spessore di circa 0.5 mm ed ha il tipico colorito roseo;
  • Un’estremità libera, anche chiamata margine libero (o “limbo”), che si presenta di lunghezza variabile in relazione all’accrescimento e all’usura dell’unghia, nonché alla preferenze estetiche individuali.
Anatomia dell'unghia

Shutterstock/Paper Teo

Le unghie sono strutture a rapido e continuo rinnovamento e questa è la ragione per cui diverse situazioni dismetaboliche e disendocrine generali possono avere ripercussioni anche molto evidenti, ne sono un esempio:

  • Carenze alimentari
  • Carenze proteiche o vitaminiche
  • Infezioni batteriche o fungine
  • Patologie sistemiche
  • Patologie autoimmuni
  • Patologie dermatologiche.

Classificazione dei tumori ungueali

I tumori delle unghie di natura benigna possono comprendere:

  • Esostosi sub-ungueale
  • Granuloma piogenico
  • Onicopapilloma
  • Tumore glomico.

I tumori di natura maligna invece, comprendono:

  • malattia o morbo di Bowen
  • carcinoma squamocellulare
  • melanoma maligno.

Esostosi sub-ungueale

Rappresenta la neoplasia ungueale benigna più frequente e si manifesta (come suggerisce il termine “esostosi”) come una proliferazione ossea subito sotto la lamina ungueale, che ne viene di conseguenza sollevata.

Tende a colpire soprattutto l’alluce di soggetti giovani in seguito a traumi locali, che spesso possono verificarsi durante la pratica di un’attività sportiva (come il calcio o altri sport di contatto).

Il sintomo tipico di questa esostosi è il caratteristico dolore avvertito durante la normale deambulazione e che viene esacerbato con la corsa e ad ogni ulteriore sollecitazione meccanica cui viene sottoposta la zona specifica.

Granuloma piogenico

Rappresenta un tumore vascolare benigno che origina dalla proliferazione eccessiva delle cellule epiteliali di un vaso sanguigno, presente a livello cutaneo o a livello di una mucosa.

Anche se raramente, il granuloma piogenico può originare a livello ungueale e nello specifico a livello del letto ungueale che rappresenta la sua porzione più riccamente vascolarizzata.

Seppur benigno, la sua crescita può portare ad un’importante disgregazione della struttura dell’unghia e quindi, quasi sempre, richiederne una rimozione chirurgica.

Onicopapilloma

È un tumore benigno dell’unghia piuttosto raro che tende a manifestarsi come una sorta di banderella longitudinale di vario colore sul corpo dell’unghia.

Generalmente assume una colorazione giallastra, rossastra o biancastra nel caso si presenti più come una iper-cheratosi subungueale distale.

Richiede la tipizzazione istologica previa biopsia per poterlo distinguere da altri tumori maligni come il carcinoma squamocellulare, con notevole differenza di prognosi e risposta alla terapia.

Tumore Glomico

Altra neoplasia benigna piuttosto rara, vede la sua origine dai corpi glomici, una struttura vascolare che adempie alla funzione di controllare la temperatura cutanea, regolando di conseguenza la vasocostrizione e la vasodilatazione dei capillari e quindi il relativo flusso sanguigno.

Si presenta principalmente a livello delle dita delle mani rispetto a quelle dei piedi potendosi localizzare in sede sub-ungueale.

Oltre al dolore possono essere presenti altri sintomi, quali:

  • Intorpidimento e parestesia del dito;
  • Sensazione di bruciore;
  • Aumentata sensibilità al calore o al freddo (per via della disregolazione del corpo glomico da cui si è sviluppata la neoplasia).

Seppur si tratti di un tumore benigno, il trattamento prevede la rimozione chirurgica per una precisa caratterizzazione istologica, al fine di poterlo correttamente differenziare dalle forme maligne di tumori dell’unghia che richiederebbero un iter terapeutico più approfondito.

Malattia di Bowen

Rappresenta una forma precoce di tumore maligno della cute, ovvero un carcinoma in situ, che si trova in uno stadio ancora iniziale e non invasivo, con le cellule cancerose maligne che non hanno superato ancora la barriera epiteliale più superficiale.

La prognosi dei carcinomi in situ è più favorevole proprio in relazione all’estensione ancora locale della neoplasia, che non ha raggiunto ancora la sede sottocutanea con vasi sanguigni e linfatici responsabili poi del trasporto a distanza delle cellule tumorali.

Questo tipo di tumore può presentarsi in altre parti del corpo (come a livello del pene ad esempio) e anche a livello ungueale si manifesta sottoforma di papule o piccole verruche, che spesso vengono scambiate per semplici infezioni cutanee.

Ogni qualvolta si individuino lesioni papulose o verrucose sospette a livello ungueale, o con tendenza alla recidiva, è opportuna una corretta definizione istologica mediante biopsia, proprio per escludere l’eventuale presenza di un morbo di Bowen.

Carcinoma squamocellulare

Anche chiamato carcinoma spinocellulare, rappresenta un tumore maligno relativamente frequente a livello ungueale, che presenta dei fattori di rischio causali ben determinati, come:

  • Erronea ed eccessiva esposizione al sole;
  • Infezione da HPV (Papillomavirus);
  • Esposizione a sostanze chimiche tossiche (senza uso dei guanti protettivi appositi).

Questo carcinoma si manifesta sotto forma di noduli che possono andare incontro ad ulcerazione o con verruche più o meno grandi che recidivano sicuramente, dopo una loro prima asportazione. Così come nel caso del morbo di Bowen, risulta particolarmente importante la sua definizione istologica mediante biopsia.

Melanoma sub-ungueale

Rappresenta il tumore maligno dell’unghia più frequente, nonché il più aggressivo e quello a prognosi più sfavorevole, nonostante sia relativamente più raro rispetto al melanoma cutaneo propriamente detto.

Il melanoma origina dai melanociti, cellule presenti nell’epidermide che sono responsabili della colorazione soggettiva della pelle, o di quella secondaria all’abbronzatura.

Presenta un’incidenza più alta negli individui di colore e negli orientali e si localizza soprattutto a livello del primo dito della mano e del piede.

Origina generalmente dalla matrice ungueale e può essere di vari istotipi:

  • Nodulare
  • Amelanotico
  • Acrolentigginoso.

Spesso il melanoma si manifesta sotto forma di striscia scura nell’unghia o con il segno di Hutchinson, che consiste in una colorazione nerastra, marrone o grigia che si estende intorno all’unghia e alla plica ungueale, ovvero la parte di cute dove l’unghia e la pelle si incontrano.

In alternativa può presentarsi come stria o banda pigmentata (“melanonichia striata”) con asse longitudinale, che tende ad essere più ampia alla base stringendosi verso la punta dell’unghia.

Questo segno tuttavia non è specifico del melanoma, poiché potrebbe comparire anche per altre alterazioni strutturali dell’unghia come in caso di:

Particolare attenzione andrà posta nei casi di melanoma amelanotici che, come suggerisce il nome stesso, sono caratterizzati dall’assenza di pigmentazione, ma si manifestano con una semplice banda distrofica longitudinale o con uno sviluppo nodulare della lesione.

Sintomi

Il tumore dell’unghia si presenta clinicamente con un’alterazione della struttura ungueale che può risultare parzialmente deformata o del tutto distrutta dalla neoplasia.

L’alterazione della colorazione dell’unghia può prevedere la comparsa di elementi giallastri, marroncini, rossastri o nerastri, sotto forma di bande, strie, lesioni tondeggianti o con forme più irregolari.

L’unghia può andare incontro a ispessimento sempre più marcato, ad una sua scissione o ad una distruzione della lamina, anche per via della presenza di ulcerazioni che guariscono molto difficilmente.

Può essere presente il dolore per il coinvolgimento delle fibre nervose sia da tumori benigni che da tumori maligni.

Uno dei sintomi del melanoma sub-ungueale può essere la presenza di un ripetuto sanguinamento al di sotto dell’unghia, senza che sia riconoscibile una chiara causa traumatica.

Diagnosi

Quando si notano cambiamenti patologici nelle caratteristiche essenziali delle unghie, come il colore, l’integrità di struttura, e la funzionalità, è sempre opportuno rivolgersi ad uno specialista Dermatologo.

Questi, sulla base dell’anamnesi, ovvero la ricostruzione della storia clinica del paziente, e dell’esame obiettivo potrà porre diagnosi di un determinato disturbo delle unghia e poter sospettare anche la presenza di un tumore dell’unghia.

L’anamnesi è fondamentale nel ricercare:

  • Episodi di trauma accorsi all’unghia
  • Presenza in passato di infezioni fungine, batteriche o virali
  • Storia di familiarità di un melanoma o di altri tumori della pelle
  • Storia personale di un precedente melanoma cutaneo.

L’esame obiettivo spesso si avvale di alcuni strumenti come il dermatoscopio o la video-microscopia, che permette di ingrandire notevolmente la visione della superficie ungueale e di focalizzarsi sulle sue strutture.

Particolare cura andrà posta nei soggetti con familiarità per melanoma o per i soggetti che presentano nevi cutanei multipli (oltre i 100).

Quasi tutte le lesioni sospette di un tumore benigno o maligno dovranno essere perentoriamente sottoposte a biopsia (prelievo di un campione della lesione, per successiva analisi di laboratorio) per una loro corretta definizione istologica. Sulla base del risultato sarà possibile poi intraprendere il giusto iter terapeutico, evitando notevoli ritardi diagnostici che, seppur in casi selezionati, possono compromettere l’efficacia terapeutica, e rendere più sfavorevole la prognosi finale.

La diagnosi differenziale di un tumore dell’unghia come un melanoma, va eseguita nei confronti di un ematoma sub-ungueale che porta ad alterazioni cromatiche sovrapponibili, con la differenza sostanziale che nel melanoma la colorazione scura tende ad estendersi e ad accrescersi anziché rimpicciolirsi.

Anche le infezioni fungine (onicomicosi) possono mostrarsi obiettivamente con lesioni simili a quelle tumorali, con la differenza che, nel caso dei tumori, le lesioni non guariscono o tendono alla recidiva subito dopo l’eventuale asportazione.

Cura

Quasi tutti i tumori che interessino le unghie, che siano benigni o maligni, richiedono l’asportazione chirurgica il più precocemente possibile. La biopsia eseguita ai fini diagnostici rappresenta di per sé già un trattamento chirurgico per le lesioni che risulteranno poi istologicamente benigne.

Nel caso di tumori maligni come il melanoma, dopo l’asportazione è necessario un iter terapeutico che preveda anche:

  • Linfadenectomia con asportazione dei linfonodi loco-regionali;
  • Trattamento medico mediante chemioterapia o immunoterapia, nel tentativo di raggiungere una risposta patologica completa e una guarigione definitiva.

La prognosi è purtroppo sfavorevole nei casi di melanoma subungueale che abbiano ricevuto una diagnosi tardiva o che risultano essere piuttosto aggressivi biologicamente. La sopravvivenza, che sarà correlata allo stadio della lesione al momento della diagnosi, è mediamente di circa 5-10 anni.

 

A cura del Dr. Dimonte Ruggiero, medico chirurgo

 

Fonti e bibliografia

  • MedScape
  • Harrison – Principi Di Medicina Interna Vol. 1 (17 Ed. McGraw Hill)
  • Anatomia umana. Trattato vol. 1-3, di Giuseppe Anastasi. Ed. Ermes.

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Revisione a cura del Dott. Roberto Gindro (fonti principali utilizzate per le analisi http://labtestsonline.org/ e Manual Of Laboratory And Diagnostic Tests, Ed. McGraw-Hill).

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