Vasculite: sintomi, COVID e altre cause, cura

Introduzione

Viene definita vasculite (talvolta chiamata in letteratura anche angite o arterite) una generica condizione di infiammazione dei vasi sanguigni; questa condizione può determinare alterazioni nella parete vasale quali l’ispessimento, l’indebolimento, il restringimento o la formazione di vere e proprie cicatrici (scarring). Tali variazioni possono provocare alterazioni nel flusso di sangue che passa attraverso il vaso, determinando un potenziale danno ad organi e tessuti che si trovano a valle.

Vasculite e conseguenze sul vaso

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Esistono diversi tipi di vasculite, fortunatamente tutti piuttosto rari nella popolazione generale, caratterizzati da un differente spettro di gravità e compromissione degli organi, da un insieme di sintomi relativamente blandi che interessano esclusivamente la pelle, a manifestazioni più gravi in grado di colpire organi nobili come il cuore o reni.

Anche la durata della malattia è variabile, da forme acute a forme croniche, in grado di persistere nel tempo.

Chiunque può essere affetto da vasculite, anche se alcuni gruppi di individui tendono ad essere più predisposti degli altri a sviluppare la malattia.

Vasculite da coronavirus (COVID-19)

Uno degli aspetti più peculiari dell’epidemia da SARS-CoV-2 che il mondo intero ha affrontato nel corso del 2020 è l’interessamento vascolare di una malattia che di solito viene considerata squisitamente respiratoria; è stato infatti dimostrato che il virus può colpire anche il sistema circolatorio, determinando una forma infettiva di vasculite sistemica con pesanti implicazioni sulla salute sia a breve che a lungo termine.

COVID-19 è infatti una sindrome multisistemica correlata all’infezione da coronavirus, che coinvolge quindi l’intero organismo:

  • Polmoni
  • Rinofaringe (naso e gola)
  • Encefalo (formato dal cervello e da altre strutture)
  • Vasi sanguigni
    • Arterie
    • Arteriole
    • Capillari
    • Venule
    • Vene

Il danno vascolare e microvascolare comprende fenomeni ipoperfusivi, trombotici e disfunzioni vascolari sia nelle fasi subacute che in quelle croniche della malattia.

Cause

La causa esatta che porta allo sviluppo della malattia non è ad oggi stata chiarita. Alcune forme sembrano essere strettamente correlate a particolari genotipi, altre invece sono legate a fenomeni autoimmuni che vedono la parete dell’arteria attaccata dalle cellule bianche soprattutto in concomitanza a certi eventi trigger (fattori d’innesco):

I vasi infiammati possono presentare soluzioni di continuo con sanguinamento, oppure possono essere mostrare segni di flogosi che determinano un ispessimento parietale, fenomeno che ha come conseguenza la riduzione del lume del vaso, che quindi trasporta meno sangue (e meno ossigeno) ad organi e tessuti periferici.

L’abitudine al fumo di sigaretta (tabagismo) costituisce un’altra importante componente allo sviluppo delle vasculiti, così come in molti casi potrebbe essere determinante una sorta di predisposizione genetica.

Forme di vasculite

Le vasculiti vengono solitamente (e semplicisticamente) classificate in tre gruppi sulla base delle dimensioni medie dei vasi che colpiscono con maggiore frequenza — classificazione di Chapel Hill:

  • Vasculiti dei piccoli vasi
  • Vasculiti dei medi vasi
  • Vasculiti dei grandi vasi

Le vasculiti prendono poi diversi nomi a seconda dello specifico set di segni e sintomi che presentano; nonostante si tratti di un tema specialistico, quelle più famose sono:

  • Malattia di Behcet
  • Malattia di Buerger
  • Sindrome di Churg-Strauss
  • Crioglobulinemia
  • Arterite a cellule giganti
  • Granulomatosi con poliangite
  • Porpora di Schonlein-Henoch
  • Malattia di Kawasaki
  • Arterite di Takayasu

Sintomi

Segni e sintomi delle vasculiti variano ampiamente sulla base del distretto interessato dai fenomeni infiammatori, ma sono spesso correlati alla diminuzione dell’afflusso di sangue verso la periferia e gli organi; tra i principali si annoverano

Complicanze

Le complicanze delle vasculiti dipendono solitamente dal tipo e dalla gravità della condizione, ma possono anche essere legate alla terapia assunta (effetti collaterali).

Tra le più frequenti vi sono:

  • Danno ischemico d’organo
  • Eventi trombotici
  • Formazione di aneurismi
  • Perdita della vista parziale o completa
  • Fenomeni infettivi ricorrenti

Diagnosi

La diagnosi delle vasculiti non è immediata, ed inizia studiando accuratamente l’anamnesi del paziente prima ancora di effettuare l’esame obiettivo (ad esempio indagando eventuali comorbilità autoimmuni). Il sospetto del Medico può poi essere approfondito e verificato per mezzo di una serie di test ed esami diagnostici – sia invasivi che non:

  • Esami del sangue — vengono ricercati segni di infiammazione, analizzando i livelli di proteina C reattiva (PCR) o della velocità di eritrosedimentazione (VES); possono anche essere ricercati specifici anticorpi coinvolti nella genesi di alcune forme di vasculite.
  • Esame delle urine — vanno valutate la presenza di proteine o di emazie nelle urine, in quanto possibili spie di un danno a livello renale.
  • Esami di imaging — sono esami che aiutano a visualizzare la parete dei vasi e lo stato di salute degli organi perfusi a valle; i principali sono:
  • Biopsia del vaso — si tratta di una procedura invasiva che prevede la rimozione di un frustolo di tessuto dal vaso, il quale verrà poi analizzato al microscopio per cercare segni di flogosi.

Cura

Il trattamento delle vasculiti è mirato

  • al controllo dell’infiammazione, perseguito attraverso farmaci aspecifici come i derivati corticosteroidei (cortisone),
  • alla risoluzione della causa scatenante – qualora se ne possa effettivamente determinare una.

L’approccio tipico è suddiviso in due fasi: nella prima si attua una terapia d’attacco mirata a spegnere i fenomeni infiammatori, mentre nella seconda si cercano di evitare le ricadute.

I farmaci utilizzati sono solitamente antinfiammatori di tipo steroideo come il prednisone; in alcuni casi possono risultare indicati anche farmaci di natura immunosoppressiva come la ciclofosfamide. Qualora la causa scatenante sia di natura infettiva si utilizzano invece terapie di tipo antimicrobico come la cefalexina.

Per le vasculiti non gravi è possibile valutare il ricorso a immunosoppressori quali metotrexato e azatioprina, medicinali tipicamente usati per il trattamento di malattie reumatiche.

Rappresentano infine terapie di ultima linea per il controllo della vasculite:

  • Rituximab, un anticorpo monoclonale anti-CD20 che determina un’inibizione dell’attività delle cellule B; ha presentato un buon profilo di sicurezza e si è rivelato utile nella remissione di vasculiti associate alla presenza di anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili (ANCA).
  • Mesna, anche conosciuto come sodio mercaptoetansolfato, è una molecola utilizzata in combinazione con la ciclofosfamide e al fine di legare e sequestrare un prodotto del suo metabolismo: l’acroleina; tale sostanza è infatti tossica per l’epitelio vescicale e di fatto rappresenta il principale responsabile della cistite emorragica, una delle reazioni avverse a questo farmaco immunosoppressore.

In caso di danno d’organo specifico (cuore o polmoni ad esempio) potrebbero trovare indicazione alcuni farmaci mirati al potenziamento della loro funzionalità durante le fasi attive di malattia.

Fonti e bibliografia

 

A cura del Dr. Marco Cantele, medico chirurgo

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Importante

Revisione a cura del Dott. Roberto Gindro (fonti principali utilizzate per le analisi http://labtestsonline.org/ e Manual Of Laboratory And Diagnostic Tests, Ed. McGraw-Hill).

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