- Introduzione
- Causa
- Foto e immagini
- Sintomi e manifestazioni cliniche
- Prognosi e complicazioni
- Diagnosi
- Cura e trattamento
- Prevenzione
- Fonti e bibliografia
Introduzione
La vitiligine è una malattia caratterizzata dalla presenza di macchie
- completamente bianche (amelanotiche o acromiche),
- o comunque più chiare del colore normale della cute (ipomelanotiche o ipocromiche).
Nell’ambito di queste alterazioni i melanociti, ovvero le cellule responsabili della pigmentazione (colorazione) della pelle, sono assenti o ridotti di numero; anche peli e capelli dislocati su queste regioni possono apparire bianchi.
Ad oggi non sono ancora state chiarite le cause della malattia, anche se sono state proposte alcune teorie più o meno condivise dalla comunità scientifica (la più diffusa ipotizza un’origine autoimmune). L’età media di insorgenza della vitiligine è intorno ai venticinque anni, ma può di fatto manifestarsi a qualsiasi età.
Le lesioni sono di solito asintomatiche e l’evoluzione clinica in assenza di trattamento è difficilmente prevedibile; la repigmentazione spontanea si osserva in circa il 10-20% degli individui affetti.
Causa
La vitiligine è presente in tutto il mondo con una prevalenza dell’1-2% nella popolazione, senza differenza tra i due sessi; in circa un paziente su tre si osserva una familiarità per il disturbo.
La malattia può insorgere a qualsiasi età, ma spesso esordisce nel giovane adulto, nel secondo-terzo decennio di vita.
Secondo la teoria autoimmune, quella attualmente più accreditata, la causa della vitiligine sarebbe da ricercarsi nella distruzione dei melanociti ad opera del sistema immunitario dell’organismo, in particolare da parte di anticorpi e linfociti diretti contro le proteine dei melanociti. Non è però ancora noto se queste alterazioni immunitarie siano all’origine della vitiligine o se si tratti di un fenomeno secondario ad un altro processo.
La teoria autoimmune renderebbe anche conto dell’associazione rilevante con altre malattie dermatologiche ed extra-dermatologiche di tipo autoimmune (che riguarderebbero dal 15 al 25% dei pazienti):
- malattie tiroidee: rappresentano le malattie più frequentemente associate (si riscontrano nel 30% dei pazienti con vitiligine); si tratta sia di ipertiroidismo (compreso il morbo di Graves) che di ipotiroidismo (inclusa la tiroidite di Hashimoto);
- malattia di Addison o insufficienza surrenalica cronica;
- diabete mellito di tipo 1;
- anemia perniciosa, dovuta ad un diminuito assorbimento della vitamina B12 (o cobalamina), importante per la corretta maturazione degli eritrociti;
- morbo di Crohn;
- cirrosi biliare primitiva;
- uveite;
- alopecia areata;
- lupus eritematoso;
- sclerosi sistemica;
- miastenia grave.
La vitiligine si può osservare in pazienti con melanoma, rappresentando di solito un segno prognostico positivo che indica un’efficace reazione immune contro le cellule tumorali.
Fattori di rischio
Alcuni casi esordiscono a seguito di
- traumi fisici locali come
- ferite,
- escoriazioni (fenomeno di Köbner),
- malattia sistemica,
- trauma psico-affettivo.
Molti soggetti riferiscono l’insorgenza della vitiligine dopo un’esposizione solare che effettivamente, quando sufficientemente intensa da causare un’ustione, costituisce a tutti gli effetti un trauma fisico capace di indurre a distanza di un periodo di tempo variabile l’insorgenza della malattia; un’esposizione solare moderata, invece può accentuare il contrasto tra
- la cute colpita (che non si abbronza)
- e quella indenne (che si pigmenta).
I traumi fisici o psichici possono quindi costituire dei fattori di rischio per la vitiligine in individui geneticamente predisposti (ad esempio quelli con familiarità per la malattia).
Foto e immagini
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Sintomi e manifestazioni cliniche
La vitiligine si manifesta con la comparsa di macchie di colore bianco latte (acromiche), ossia prive di pigmento sulla superficie cutanea.
La forma e la dimensione delle macchie è variabile e la superficie è normale, priva di assottigliamento (atrofia) o ispessimento (ipercheratosi).
I contorni delle macchie sono spesso irregolari, ma ben evidenti, talvolta caratterizzati da margini iperpigmentati (colore accentuato).
Nel momento in cui le macchie aumentano di numero possono fondersi creando lesioni più ampie e talvolta anche una vitiligine generalizzata o universale (in cui quasi tutta o tutta la superficie cutanea è depigmentata).
La sede, il numero e l’estensione delle chiazze sono estremamente variabili; soprattutto nelle fasi d’esordio le lesioni si localizzano a livello delle zone scoperte ed esposte al sole come il volto e le mani; oltre a queste le aree corporee maggiorente colpite sono
- le regioni intorno agli orifizi corporei come
- le labbra,
- i genitali,
- le areole;
- le zone sovrastanti le prominenze ossee come
- le ginocchia,
- le creste tibiali,
- i malleoli;
- le aree sottoposte a microtraumi continui come
- le zone a contatto con spalline o gli elastici della biancheria intima,
- le cinture (fenomeno di Köbner).
È talvolta possibile osservare l’interessamento del cuoio capelluto; i capelli possono depigmentarsi con la crescita di una ciocca bianca (poliosi acquisita) o rimanere del loro colore anche se il cuoio capelluto è bianco. Possono talvolta depigmentarsi anche i peli, le ciglia, le sopracciglia.
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Le chiazze acromiche sono solitamente asintomatiche, occasionalmente sono pruriginose. Nel caso di una scottatura solare le lesioni si arrossano e diventano dolenti.
Prognosi e complicazioni
L’evoluzione della vitiligine è difficilmente prevedibile, quindi altrettanto complicato è stabilirne la prognosi.
La risoluzione spontanea delle lesioni è possibile e spesso la repigmentazione origina dai follicoli piliferi, tuttavia se il disturbo è presente da molti anni e/o localizzato nelle sedi acrali (mani, piedi), sono improbabili sia la risoluzione spontanea che la risposta alla terapia.
Le complicazioni consistono nelle possibili ustioni solari e nei gravi danni attinici, ossia indotti dalle radiazioni ultraviolette, nelle zone non protette. L’accumulo dei danni attinici negli anni può determinare l’insorgenza di neoplasie cutanee.
Diagnosi
La diagnosi è esclusivamente clinica, ovvero basata sull’ispezione visiva delle lesioni.
L’esame con luce di Wood permette di osservare una tipica fluorescenza color bianco neve delle chiazze acromiche, fenomeno conseguente all’accumulo della tetraidrobiopterina (7-BH4), un metabolita tossico per i melanociti.
La biopsia cutanea con esame istologico non è praticata se non a scopo di ricerca: l’aspetto istologico più caratteristico è l’assenza di melanociti nello strato più profondo dell’epidermide (lo strato basale).
La vitiligine deve essere distinta da:
- piebaldismo, in cui le chiazze acromiche sono congenite, stabili e limitate al tronco e alla testa;
- nevo acromico, anch’esso congenito e nel quale, istologicamente, i melanociti sono conservati;
- pitiriasi alba, una forma di dermatite atopica depigmentata delle guance o delle braccia;
- pitiriasi versicolor, in cui l’esame micologico delle lesioni dimostra la presenza dei lieviti;
- lesioni iniziali della sclerosi sistemica, in cui le chiazze acromiche sono però più piccole rispetto a quelle della vitiligine, “a coriandoli” e concentrate attorno ai follicoli;
- lichen scleroatrofico, in cui tuttavia la superficie cutanea è assottigliata;
- ipomelanosi post-infiammatorie, che si verificano come esiti di lesioni psoriasiche;
- lesioni ipopigmentate della lebbra, tipicamente anestetiche ovvero caratterizzate dalla perdita della sensibilità;
- depigmentazione da prodotti chimici, che si verifica in persone che entrano in contatto per motivi professionali con composti parafenolici (ad esempio numerosi disinfettanti) e idrochinoni.
Cura e trattamento
Soprattutto nella stagione estiva è necessario l’uso topico di fotoprotettori (protezioni solari) allo scopo di impedire ustioni solari nelle aree colpite e di ridurre l’apparente peggioramento dell’aspetto generale dovuto alla normale abbronzatura della pelle sana con accentuazione della differenza tra zone normali e zone malate. I prodotti cosmetici con effetto coprente, disponibili in commercio anche con diversi fattori di protezione solare, rendono più accettabile dal punto di vista estetico la malattia inducendo anche positivi effetti psicologici.
In forme circoscritte di vitiligine si possono eseguire tentativi di repigmentazione con cortisonici topici di potenza bassa o media da applicare una/due volte al giorno oppure con unguenti a base di immunosoppressori come il tacrolimus allo 0.03% o 0.1%.
La fototerapia consiste nell’esposizione a radiazioni ultraviolette con specifiche lunghezze d’onda all’interno di specifiche cabine ad uso ospedaliero o in ambiente specialistico.
- Per le forme generalizzate di vitiligine la fototerapia con UVB a banda stretta è la terapia più indicata, permettendo di ottenere buoni risultati sul viso e sugli arti mentre le lesioni delle mani e dei piedi sono più resistenti.
- Per forme particolarmente estese, si può utilizzare anche la P-UVA terapia ovvero la fototerapia con radiazioni di tipo UVA, preceduta dall’applicazione di topici o dall’assunzione per bocca degli psoraleni, sostanze che aumentano la sensibilità della cute alle radiazioni.
L’assunzione per bocca di integratori alimentari a base di β-carotene (una forma di vitamina A) può risultare d’aiuto per camuffare le macchie acromiche, perché capace di far assumere alla cute un colore giallo-arancio depositandosi nello strato più superficiale della pelle. Anche se i carotenoidi sono solitamente innocui, la funzionalità epatica dovrebbe essere valutata prima del trattamento e controllata dopo alcuni mesi.
Nel caso della vitiligine universale, alcuni autori propongono di agire attenuando la pigmentazione delle aree di cute normale piuttosto che favorendo la repigmentazione della cute vitiligoidea, così da ottenere una superficie cutanea uniformemente depigmentata. Questo tipo di percorso prevede l’uso di prodotti topici a base di idrochinone.
Prevenzione
Non esiste una vera e propria strategia di prevenzione per la vitiligine, che al limite consiste banalmente nell’evitare i fattori scatenanti come traumi fisici, anche minimi, e le scottature solari. L’applicazione di una fotoprotezione durante tutto l’anno rappresenta un mezzo di prevenzione del peggioramento naturale.
Fonti e bibliografia
- Cainelli T., Giannetti A., Rebora A. Manuale di dermatologia medica e chirurgica. McGraw-Hill 4° edizione.
- Braun-Falco O., Plewing G., Wolff H.H., Burgdorf W.H.C. Dermatologia. Edizione italiana a cura di Carlo Gelmetti. Sprienger – Verlag Italia 2002.
- Saurat J, Grosshans E., Laugier P, Lachapelle J. Dermatologia e malattie sessualmente trasmesse. Edizione italiana a cura di Girolomoni G. e Giannetti A. Terza edizione 2006. Masson.
A cura della Dr.ssa Giulia Ciccarese, medico chirurgo specialista in Dermatologia e Venereologia