Introduzione

La vitiligine è una malattia caratterizzata dalla presenza di macchie

  • completamente bianche (amelanotiche o acromiche),
  • oppure più chiare del colore normale della cute (ipomelanotiche o ipocromiche),

nelle quali i melanociti, ovvero le cellule responsabili della pigmentazione cutanea, sono istologicamente assenti o ridotti di numero. Ad oggi non sono ancora state chiarite le cause per cui questo avvenga, anche se sono state proposte alcune teorie più o meno condivise dalla comunità scientifica.

Le lesioni sono di solito asintomatiche e l’evoluzione clinica in assenza di trattamento è difficilmente prevedibile. È da tenere presente che la repigmentazione spontanea è possibile nel 10-20% degli individui affetti.

Causa

La vitiligine è presente in tutto il mondo con una prevalenza dell’1-2% nella popolazione, senza differenza nei due sessi; nel 30% dei casi esiste familiarità.

La malattia può insorgere a qualsiasi età, ma spesso esordisce nel giovane adulto, nel secondo-terzo decennio di vita.

Secondo la teoria autoimmune (teoria patogenetica più accreditata), la causa della vitiligine è la distruzione dei melanociti ad opera di diverse cellule del sistema immunitario: la scoperta di anticorpi diretti contro le proteine dei melanociti (tirosinasi, TRP1, TRP2) in pazienti affetti da vitiligine dimostra l’implicazione dell’immunità umorale, ossia anticorpale; la scoperta di linfociti T CD8+ nella cute perilesionale di pazienti affetti da vitiligine dimostra la partecipazione anche dell’immunità cellulare; inoltre sono stati individuati nel sangue e nelle biopsie cutanee di pazienti con vitiligine dei linfociti citotossici T CD8+ diretti specificamente contro antigeni melanocitari.

Non è però ancora noto se queste alterazioni immunitarie siano all’origine della vitiligine o se si tratti di un fenomeno secondario ad un altro processo.

La teoria autoimmune spiega anche l’associazione della vitiligine con altre malattie dermatologiche ed extra-dermatologiche di tipo autoimmune:

La vitiligine si può osservare in pazienti con melanoma, rappresentando di solito un segno prognostico positivo che indica un’efficace reazione immune contro le cellule tumorali.

Fattori di rischio

 

Alcuni casi esordiscono a seguito di

  • traumi fisici locali come
    • ferite,
    • escoriazioni (fenomeno di Köbner),
  • malattia sistemica,
  • trauma psico-affettivo.

Molti soggetti riferiscono l’insorgenza della vitiligine dopo un’esposizione solare che effettivamente, quando tanto intensa da causare un’ustione, costituisce a tutti gli effetti un trauma fisico capace di indurre a distanza di un periodo di tempo variabile l’insorgenza della malattia; un’esposizione solare moderata, invece può accentuare il contrasto tra

  • la cute colpita (che non si abbronza)
  • e quella indenne (che si pigmenta).

I traumi fisici o psichici possono quindi costituire dei fattori di rischio per la vitiligine in individui geneticamente predisposti (ad esempio quelli con familiarità per la malattia).

Foto e immagini

Fotografia di vitiligine sulla mano

iStock.com/MarijaRadovic

Fotografia di una donna con gli arti interessati dalla vitiligine

iStock.com/olenagorbenko

Donna con vitiligine sul petto

iStock.com/YunYulia

Sintomi e manifestazioni cliniche

La vitiligine si manifesta con la comparsa di macchie di colore bianco latte (acromiche), ossia prive di pigmento sulla superficie cutanea.

La forma e le dimensioni delle macchie sono variabili e la superficie è normale, non essendoci assottigliamento (atrofia) né ispessimento (ipercheratosi).

I contorni delle macchie sono spesso irregolari ma ben evidenti e talvolta caratterizzati da margini iperpigmentati.

Nel momento in cui le macchie aumentano di numero possono fondersi creando lesioni ampie e talvolta anche una vitiligine generalizzata o universale (in cui quasi tutta o tutta la superficie cutanea è depigmentata).

La sede, il numero e l’estensione delle chiazze sono estremamente variabili; soprattutto nelle fasi d’esordio le lesioni si localizzano a livello delle zone scoperte o fotoesposte come il volto e le mani; oltre a queste le aree corporee maggiorente colpite sono

  • le regioni intorno agli orifizi corporei come
    • le labbra,
    • i genitali,
    • le areole;
  • le zone sovrastanti le prominenze ossee come
    • le ginocchia,
    • le creste tibiali,
    • i malleoli;
  • le aree sottoposte a microtraumi continui come
    • le zone a contatto con spalline o gli elastici della biancheria intima,
    • le cinture (fenomeno di Köbner).

L’interessamento del cuoio capelluto è possibile: i capelli possono depigmentarsi con la crescita di una ciocca bianca (poliosi acquisita) o rimanere del loro colore anche se il cuoio capelluto è bianco. Possono talvolta depigmentarsi anche i peli, le ciglia, le sopracciglia.

Fitografia di vitiligine su un sopracciglio di un uomo

iStock.com/delihayat

Le chiazze acromiche sono solitamente asintomatiche, occasionalmente sono pruriginose. Nel caso di una scottatura solare le lesioni si arrossano e diventano dolenti.

Prognosi e complicazioni

L’evoluzione della vitiligine è difficilmente prevedibile, quindi altrettanto difficile è stabilirne la prognosi.

La risoluzione spontanea delle lesioni è possibile e spesso la repigmentazione origina dai follicoli piliferi, tuttavia se il disturbo è presente da molti anni e/o localizzato nelle sedi acrali (mani, piedi), sono improbabili sia la risoluzione spontanea che la risposta alla terapia.

Le complicazioni consistono nelle possibili ustioni solari e nei gravi danni attinici, ossia indotti dalle radiazioni ultraviolette, nelle zone non protette. L’accumulo dei danni attinici negli anni può determinare l’insorgenza di neoplasie cutanee.

Diagnosi

La diagnosi è esclusivamente clinica, ovvero basata sull’esame obiettivo delle lesioni.

L’esame con luce di Wood permette di osservare una tipica fluorescenza color bianco neve delle chiazze acromiche, fluorescenza dovuta all’accumulo della tetraidrobiopterina (7-BH4), un metabolita tossico per i melanociti.

La biopsia cutanea con esame istologico non è praticata se non a scopo di ricerca: l’aspetto istologico più caratteristico è l’assenza di melanociti nello strato più profondo dell’epidermide (lo strato basale).

La vitiligine deve essere distinta da:

  • piebaldismo, in cui le chiazze acromiche sono congenite, stabili e limitate al tronco e alla testa;
  • nevo acromico, anch’esso congenito e nel quale, istologicamente, i melanociti sono conservati;
  • pitiriasi alba, una dermatite atopica depigmentata delle guance o delle braccia;
  • pitiriasi versicolor, in cui l’esame micologico delle lesioni dimostra la presenza dei lieviti;
  • lesioni iniziali della sclerosi sistemica, in cui le chiazze acromiche sono però più piccole rispetto a quelle della vitiligine, “a coriandoli” e concentrate attorno ai follicoli;
  • lichen scleroatrofico, in cui la superficie cutanea è assottigliata;
  • ipomelanosi post-infiammatorie, che si verificano come esiti di lesioni psoriasiche;
  • lesioni ipopigmentate della lebbra, tipicamente anestetiche ovvero caratterizzate dalla perdità della sensibilità;
  • depigmentazione da prodotti chimici, che si verifica in persone che entrano in contatto per motivi professionali con composti parafenolici (ad esempio numerosi disinfettanti) e idrochinoni.

Cura e trattamento

Specialmente nella stagione estiva è necessario l’uso topico di fotoprotettori (protezioni solari) allo scopo di impedire ustioni solari nelle aree colpite e di ridurre l’apparente peggioramento dell’aspetto generale dovuto alla normale abbronzatura della pelle sana con accentuazione della differenza tra zone normali e zone malate. I prodotti cosmetici con effetto coprente, disponibili in commercio anche con diversi fattori di protezione solare, rendono più accettabile dal punto di vista estetico la malattia inducendo anche positivi effetti psicologici.

In forme circoscritte di vitiligine si possono eseguire tentativi di repigmentazione con cortisonici topici di potenza bassa o media da applicare una/due volte al giorno oppure con unguenti a base di immunosoppressori come il tacrolimus allo 0.03% o 0.1%.

La fototerapia consiste nell’esposizione a radiazioni ultraviolette con specifiche lunghezze d’onda all’interno di specifiche cabine ad uso ospedaliero o in ambiente specialistico.

  • Per le forme generalizzate di vitiligine la fototerapia con UVB a banda stretta è la terapia più indicata, permettendo di ottenere buoni risultati sul viso e sugli arti mentre le lesioni delle mani e dei piedi sono più resistenti.
  • Per forme particolarmente estese, si può utilizzare anche la P-UVA terapia ovvero la fototerapia con radiazioni di tipo UVA, preceduta dall’applicazione di topici o dall’assunzione per bocca degli psoraleni, sostanze che aumentano la sensibilità della cute alle radiazioni.

L’assunzione per bocca di integratori alimentari a base di β-carotene può risultare d’aiuto per camuffare le macchie acromiche perché il β-carotene fa assumere alla cute un colore giallo-arancio depositandosi nello strato più superficiale della pelle. Anche se i carotenoidi sono solitamente innocui, la funzionalità epatica dovrebbe essere valutata prima del trattamento e controllata dopo alcuni mesi.

Nel caso della vitiligine universale, alcuni autori propongono di agire attenuando la pigmentazione delle aree di cute normale piuttosto che favorendo la repigmentazione della cute vitiligoidea, così da ottenere una superficie cutanea uniformemente depigmentata. Questo tipo di percorso prevede l’uso di prodotti topici a base di idrochinone.

Prevenzione

Consiste unicamente nell’evitare i fattori scatenanti quindi i traumi fisici anche minimi, incluse le scottature solari. Una fotoprotezione costante durante tutto l’anno rappresenta un mezzo di prevenzione del peggioramento naturale.

Fonti e bibliografia

  • Cainelli T., Giannetti A., Rebora A. Manuale di dermatologia medica e chirurgica. McGraw-Hill 4° edizione.
  • Braun-Falco O., Plewing G., Wolff H.H., Burgdorf W.H.C. Dermatologia. Edizione italiana a cura di Carlo Gelmetti. Sprienger – Verlag Italia 2002.
  • Saurat J, Grosshans E., Laugier P, Lachapelle J. Dermatologia e malattie sessualmente trasmesse. Edizione italiana a cura di Girolomoni G. e Giannetti A. Terza edizione 2006. Masson.

 

A cura della Dr.ssa Giulia Ciccarese, medico chirurgo specialista in Dermatologia e Venereologia

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Importante:

Revisione a cura del Dr. Guido Cimurro (fonti principali utilizzate per le analisi http://labtestsonline.org/ e Manual Of Laboratory And Diagnostic Tests, Ed. McGraw-Hill).

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