Sindrome da anticorpi anti-fosfolipidi

• Valori di riferimento
• Descrizione
• Interpretazione
• Fattori che influenzano
• Quando viene richiesto
• Preparazione
• Altro

Valori Normali

• Lupus anticoagulant : 0
• Anticorpi anti-β2 glicoproteina I:
  • minore di 7 U/mL: negativo
  • compreso tra 7 e 10 U/mL: dubbio
  • superiore a 10 U/mL: positivo
• Anticorpi anti-cardiolipina:
  • minore di 10 µg/mL: negativo
  • compreso tra tra 10 e 40 µg/mL: dubbio
  • superiore a 40 µg/mL: positivo

(Attenzione, gli intervalli di riferimento possono differire da un laboratorio all'altro, fare quindi riferimento a quelli presenti sul referto in caso di esami del sangue ed urina.)

Descrizione

I fosfolipidi sono componenti essenziali della struttura delle membrane cellulari, che ne è composta da due strati.

Gli anticorpi antifosfolipidi, spesso abbreviato come aPL, sono autoanticorpi, ovvero anticorpi atipici che invece di attaccare agenti esterni all’organismo per difenderci sono rivolti contro agenti interni (self), in particolare verso proteine che legano fosfolipidi anionici delle nostre cellule, che sono:

• Proteina C
• Proteina S
• β1 glicoproteina
• Protrombina
• Chininogeno
• Annessina V
• Trombomodulina

Individuiamo invece tre classi di anticorpi antifosfolipidi:

• anti-cardiolipina (aCL)
• antiβ2glicoproteina I (antiβ2GPI)
• lupus anticoagulant (anticoagulante lupico o LAC)

Poiché numerose delle proteine sopraelencate rivestono un ruolo attivo nei processi di coagulazione, mediante un’azione inibitoria, gli attacchi subiti provocano uno squilibrio tra fattori procoagulanti e anticoagulanti, spostando quindi il punto di equilibrio verso un eccesso di fattori procoagulanti.

La conseguenza netta è che la presenza in circolo di questi anticorpi è legata a molteplici manifestazioni cliniche tipiche di un eccesso di coagulazione, ad esempio in forma di

• trombosi (formazione di trombi, ossia pericolosi coaguli in grado di ostruire i vasi sanguigni)
• trombocitopenia (carenza di piastrine nel sangue)
• preeclampsia (sindrome clinica della gravidanza, associata a rischi per madre e feto)
• aborti spontanei ricorrenti
• disturbi cardiaci (TIA, ictus, infarti, …), renali, neurologici in base alla zona di formazione dei trombi.

Il termine che si usa per raggruppare le condizioni descritte è Sindrome da Anticorpi Antifosfolipidi.

Interpretazione

Non basta la positività per alcuni anticorpi antifosfolipidi per diagnosticare la Sindrome da Anticorpi Antifosfolipidi, perché devono essere soddisfatti anche specifici criteri clinici diagnostici, oltre alla necessità di confermare nuovamente il dato di laboratorio a distanza di 3 mesi. In alcuni pazienti, infatti, la presenza degli autoanticorpi è temporanea e apparentemente NON associata ad alcuna condizione patologica.

La prevalenza nella popolazione sana di valori alterati è compresa tra 1 e 5%, con una maggior presenza nei soggetti di età elevata, ma non è tuttavia chiaro se questi pazienti corrano un rischio maggiore di sviluppare la sindrome (a rendere più difficile lo studio concorre il fatto che la maggior parte delle persone anziane attua, per altre patologie concomitanti, una terapia se non anticoagulante quanto meno antiaggregante).

È comunque di comune pensiero che un basso titolo di anticorpi antifosfolipidi sia associato ad un rischio basso, mentre all’aumentare del titolo aumenta la possibilità di sviluppare eventi trombotici; in altre parole, più autoanticorpi ci sono, più fattori anticoagulanti vengono distrutti, aumentano lo squilibrio verso quelli procoagulanti. È tuttavia importante ricordare che i risultati del test non consentono di prevedere la probabilità di complicazioni, né il tipo o la gravità delle stesse; in altre parole l’interpretazione del risultato avviene sempre nel contesto più generale delineato dall’anamnesi del paziente, esame obiettivo e altri risultati di laboratorio.

I pazienti con Lupus eritematoso sistemico (LES) hanno una positività a questi anticorpi in una percentuale compresa tra il 50 e il 70%, dove viene richiesta una terapia per prevenire il rischio di trombosi che diventa particolarmente rilevante.

Tra le altre condizioni spesso associate alla presenza di anticorpi anti-fosfolipidi ricordiamo:

• Altre malattie autoimmuni
  • Artrite reumatoide
  • Sclerosi sistemica
• Infezioni
  • HIV
  • Mononucleosi
  • Rosolia
  • Sifilide
• Tumori
  • Tumori solidi (colon, polmone, …)
  • Leucemia
  • Linfomi

Fattori che influenzano l'esame

Tra i farmaci in grado di favorire la comparsa di anticorpi antifosfolipidi si segnalano:

• fenotiazine (classe di farmaci che comprende numerosi antipsicotici)
• pillola contraccettiva.

Si segnala il rischio di falsi positivi nel caso di somministrazione di

• chinidina,
• procainamide,
• fenitoina,
• penicilline come l’amoxicillina.

Quando viene richiesto l'esame

La ricerca nel sangue degli anticorpi antifosfolipidi è un esame che viene richiesto a seguito di uno o più episodi apparentemente privi di spiegazione di trombosi venosa profonda o trombosi arteriosa, nonché nelle donne che abbiano subito più aborti spontanei (in particolar modo durante il secondo o il terzo trimestre di gravidanza).

Può inoltre essere richiesto in presenza di altre alterazioni di laboratorio, come un inaspettato prolungamento del PTT (un indicatore della velocità di coagulazione del sangue) o una riduzione del conteggio delle piastrine nel sangue.

Preparazione richiesta

Per il prelievo non è richiesta alcune forma specifica di preparazione; l’esame si effettua attraverso un semplice prelievo del sangue a digiuno.

Altre informazioni

Donne e gravidanza

Nelle donne è necessaria una particolare attenzione durante il periodo di gravidanza, in quanto il 5-10% delle pazienti positive ad anticorpi antifosfolipidi durante la gestazione, nonostante la terapia eparinica, va a sviluppare ictus o altri eventi trombotici (la gravidanza è essa stessa un fattore di rischio).

Aumenta inoltre il rischio di:

• aborti spontanei ricorrenti,
• morte fetale intrauterina,
• ritardo di crescita e sviluppo del feto.

In particolar modo le donne con anticorpi positivi e affette da lupus eritematoso sistemico hanno un rischio di aborto spontaneo veramente considerevole, dal 50 al 90%, legato alla trombosi dei vasi placentari.

 

A cura del dr Mirko Fortuna, medico chirurgo

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