Analisi di C3 e C4 (proteine del complemento)

Valori Normali

  • C3: 75-175 mg/dL (fonte Mayo)
  • C4: 14-40 mg/dL (fonte Mayo)

 

(Attenzione, gli intervalli di riferimento possono differire da un laboratorio all'altro, fare quindi riferimento a quelli presenti sul referto in caso di esami del sangue ed urina.)

Descrizione

Il sistema del complemento è un importante componente del sistema immunitario, formato da da circa 30 proteine (tra quelle circolanti nel sangue e quelle invece presenti sulle membrane cellulari) che sono normalmente in forma inattiva. Fa parte del sistema immunitario innato, caratterizzato da

  • elevata rapidità di risposta in caso di pericoli,
  • ma senza godere della capacità di generare risposte specifiche in base all’agente responsabile.

In caso di attivazione le proteine del complemento sono in grado di interagire tra loro, con gli anticorpi o con le membrane cellulari, manifestando così molteplici funzioni volte nel loro insieme a contrastare la minaccia rilevata, ad esempio distruggendo la cellula batterica o l’involucro virale (ma è purtroppo attivo ad esempio in caso di malattie autoimmuni e fenomeni di rigetto d’organo in caso di trapianto).

Le proteine più importanti sono 9 e vengono indicate semplicemente con Cx, dove:

  • C è l’iniziale di Complemento,
  • x è un numero progressivo da 1 a 9.
Attivazione del sistema complemento

Vie di attivazione della cascata di reazioni del sistema complemento (By Guido4 – Own work http://www.hegasy.de/, CC BY-SA 4.0, https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=63765451)

Si parla nel complesso di attivazione “a cascata”, a rappresentare la complessa serie di reazioni chimiche che coinvolgono via via, in successione, le diverse proteine coinvolte che a loro volta, oltre ad attaccare direttamente virus/batteri/cellule considerate estranee, operano anche attività collaterali come

  • favorire la permeabilità dei vasi sanguigni,
  • reclutamento di altre cellule del sistema immunitario, come ad esempio monociti, macrofagi e linfociti,
  • stimolare la produzione ed il rilascio di anticorpi,
  • eliminazione degli immunocomplessi (cellula estranea ed anticorpo) mediante il sangue.

Da un punto di vista diagnostico è quindi ragionevole misurarne la quantità (e/o l’attività)  per valutare se il sistema operi in modo corretto; le proteine misurate più frequentemente sono la C3 e la C4, mentre più raramente l’attività globale del sistema del complemento (CH50 o CH100) o delle singole proteine C1-9.

Se il risultato mostra livelli ridotti o funzionamenti anomali, in assenza di una ragione chiara (ad esempio un’infezione), potrebbe essere segno della presenza di una malattia autoimmune, ovvero una condizione in cui il sistema immunitario si rivolge per errore contro le strutture dell’organismo stesso riconoscendole come estranee.

Interpretazione

Risultati caratterizzati da concentrazioni inferiore al normale (o una ridotta attività) delle proteine del complemento potrebbero essere causati dalla presenza di un deficit genetico (situazione relativamente rara) o, molto più spesso, da un esagerato aumentato del consumo causato da uno stato infiammatorio persistente, che potrebbe essere secondario a:

Il rapporto tra le due componenti (C3 e C4) può in alcuni casi fornire ulteriori indicazioni sulla natura del problema, inoltre in alcuni casi la misura del complemento può essere utilizzata per ottenere un’idea, per quanto approssimativa, della gravità della patologia, che è legata ad una diminuzione dei livelli del complemento (più è ridotto il valore del complemento, più potrebbe essere grave la condizione).

Qualora invece le concentrazioni fossero aumentate il risultato sarebbe suggestivo di un’infezione recente:

Nei pazienti con malattie autoimmuni in terapia ci aspettiamo infine un aumento dei valori, segno di efficacia del trattamento.

Valori Bassi

  • Angioedema ereditario
  • Artrite reumatoide
  • Cirrosi
  • Epatite
  • Epatite alcolica
  • Infezione
  • Lupus Erimatoso Sistemico
  • Malnutrizione

Valori Alti

  • Colite ulcerosa
  • Infarto
  • Leucemia
  • Linfoma non Hodgkin
  • Sarcoidosi
  • Tiroidite

(Attenzione, elenco non esaustivo. Si sottolinea inoltre che spesso piccole variazioni dagli intervalli di riferimento possono non avere significato clinico.)

Quando viene richiesto l'esame

L’esame viene in genere richiesto durante l’iter diagnostico od il successivo monitoraggio di malattie autoimmuni come il lupus o l’artrite reumatoide, suggerite ad esempio dalla presenza di:

Può anche trovare applicazione nella diagnosi/gestione di infezioni (batteriche, virali o fungine).

Preparazione richiesta

L’esame consiste in un normale prelievo di sangue dal braccio e non richiede alcuna specifica preparazione né digiuno.

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Importante

Revisione a cura del Dott. Roberto Gindro (fonti principali utilizzate per le analisi http://labtestsonline.org/ e Manual Of Laboratory And Diagnostic Tests, Ed. McGraw-Hill).

Le informazioni contenute in questo sito non devono in alcun modo sostituire il rapporto medico-paziente; si raccomanda di chiedere il parere del proprio dottore prima di mettere in pratica qualsiasi consiglio od indicazione riportata.


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