Proteina C coagulativa bassa, alta e valori normali

• Valori di riferimento
• Descrizione
• Interpretazione
• Valori bassi
• Valori alti
• Fattori che influenzano
• Quando viene richiesto
• Preparazione
• Altro

Valori Normali

70-150%

Fonte: Mayo

(Attenzione, gli intervalli di riferimento possono differire da un laboratorio all'altro, fare quindi riferimento a quelli presenti sul referto in caso di esami del sangue ed urina.)

Descrizione

La proteina C coagulativa, da non confondere con la proteina C reattiva, è una molecola circolante nel sangue in forma inattiva; quando attivata da specifiche cascate di reazioni riveste un ruolo di fondamentale importanza nei processi di coagulazione, infiammazione e regolazione della morte programmata cellulare, oltre ad influire sul mantenimento della permeabilità dei vasi sanguigni (modulata durante eventi infiammatori).

Anche chiamata auto-protrombina IIA o fattore di coagulazione XIV, la proteina C dipende per la sua azione dalla vitamina K; è prodotta dal fegato e la sua emivita (tempo dopo il quale la concentrazione tende a dimezzarsi, a meno di ulteriore produzione) è piuttosto breve, stimata in circa 6-10 ore.

L’aspetto clinicamente più importante è la sua azione anticoagulante, che si traduce in un aumento del rischio di trombosi nei soggetti che ne siano carenti (la trombosi è una condizione caratterizzata da uno spiccato aumento della tendenza di coagulazione del sangue, che può quindi essere innescata anche in assenza di una lesione e condurre così al rischio di formazione di trombi, coaguli di sangue in grado di ostruire arterie e vene causando eventi cardiovascolari come ictus ed infarti).

Qualora i risultati dell’esame delineassero una diminuzione dell’attività o della quantità di proteina C circolante in genere si procede ad una ripetizione di verifica prima della formulazione della diagnosi; in caso di di deficit acquisito (ad esempio per malattie sottostanti) l’esame potrà essere ripetuto nel tempo per monitorarne l’evoluzione, mentre in caso di condizione genetico-familiare (deficit congenito della proteina C) non è necessario in quanto non ci si aspetta di osservare cambiamenti. In entrambi i casi è invece necessario diventare consapevoli dell’aumentato rischio di coagulazione, ad esempio in forma di trombosi venosa profonda e successiva embolia polmonare, soprattutto in caso di eventi a rischio come interventi chirurgici, chemioterapia o uso di contraccettivi orali (pillola).

Il processo di coagulazione

Quando si verifica un danno alla parete di un vaso sanguigno si innesca il cosiddetto processo di emostasi, volto inizialmente all’arresto dell’emorragia e, in seguito, alla riparazione definitiva della lesione. Piccoli frammenti di cellule (piastrine) aderiscono e si aggregano nel punto in cui la parete è danneggiata e, grazie alla cascata di coagulazione del sangue (un insieme di reazioni biochimiche in cui ciascuna dipende dalle precedenti), viene avviata la produzione di filamenti di fibrina insolubili allo scopo di formare una sorta di reticolo che stabilizzi le piastrine presenti formando un coagulo stabile che persista fino a guarigione.

La proteina C e la proteina S sono due attori indispensabili alla cascata della coagulazione, modulandola e rallentandola in caso di necessità, ma qualora per una qualsiasi ragione la loro quantità fosse insufficiente il sangue avrebbe una tendenza eccessiva alla coagulazione, che potrebbe esprimersi anche in assenza di reali esigenze (lesioni).

Deficit congenito della proteina C

Si descrivono due diverse forme di carenza geneticamente determinata della produzione di vitamina C:

• Tipo I: Si osserva una ridotta produzione e, di conseguenza, funzione
• Tipo II: Si osserva una ridotta funzione, pur in presenza di quantità circolanti normali.

Il deficit può inoltre essere più o meno grave a seconda delle copie mutate ereditate dai genitori:

• Eterozigosi: viene ereditata un’unica copia difettosa
• Omozigosi: vengono ereditate due copie difettose, ovvero una da ciascun genitore, causando rischi sensibilmente più gravi.

Interpretazione

Valori bassi

La carenza di proteina C coagulativa, od una riduzione della sua attività, espone il paziente ad un aumento del rischio di sviluppare trombosi, ovvero la formazione di coaguli del sangue in grado di occludere vene e, più raramente, arterie.

La gravità del rischio dipende dall’entità della carenza e/o dal grado di disfunzione della proteina.

Tra le ragioni di carenza si annoverano.

• condizioni genetiche (deficit congenito della proteina C, che può essere in forma omozigota od eterozigota, rispettivamente più o meno grave)
• chemioterapia
• coagulazione intravascolare disseminata
• disturbi del fegato (sede di produzione della proteina)
• anemia falciforme
• uso a lungo termine di antibiotici (a causa delle alterazioni dell’equilibrio della vitamina K)
• assunzione di warfarin (la terapia anticoagulante orale riduce l’attività della proteina C, compromettendo la possibilità di distinguere tra deficit di proteina C congenito e acquisito).

Valori alti

Un valore eventualmente superiore al riferimento non è in genere considerato un problema.

Fattori che influenzano l'esame

• I valori sono leggermente più bassi nel sesso femminile.
• Si osserva una graduale riduzione dell’attività con l’età.
• L’assunzione di anticoagulanti come il warfarin può essere causa di una diminuzione dei valori.
• Valori significativamente anomali di altri parametri potrebbero alterare l’esito dell’esame, in particolare in presenza di:
  • Emoglobina superiore a 500 mg/dL
  • Bilirubina superiore a 21 mg/dL
  • Trigliceridi superiori a 890 mg/dL

Quando viene richiesto l'esame

La valutazione dell’attività della proteina C coagulativa viene in genere richiesta in soggetti colpiti da un evento trombotico inspiegabile, soprattutto in caso di:

• età inferiore ai 50 anni
• localizzazione atipica della trombosi (che è comune nelle gambe, più rara verso gli organi interni come fegato, reni o cervello)
• familiarità per eccessiva coagulazione,
• sospetto di purpura fulminans nei neonati.

Può inoltre entrare a far parte delle valutazioni proposte ad una donna a seguito di poliabortività (apparentemente inspiegabile storia di aborti).

Preparazione richiesta

L’esame consiste in un normale prelievo di sangue dalla vena di un braccio e non è quindi associato a rischio di salute specifici; è invece importante accedere all’esame dopo una corretta preparazione, che prevede di attendere almeno:

• 10 giorni dall’episodio trombotico,
• 14 giorni dalla sospensione dell’assunzione dell’anticoagulante orale (se suggerita dal medico).

Altre informazioni

Fonti e bibliografia

• MedScape

Articoli ed approfondimenti

• Esami del Sangue
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