Proteina S libera e totale: bassa e valori normali

• Valori di riferimento
• Descrizione
• Interpretazione
• Valori bassi
• Valori alti
• Fattori che influenzano
• Quando viene richiesto
• Preparazione
• Altro

Valori Normali

I valori fisiologici della proteina S nel sangue sono compresi indicativamente tra 15 e 30 mg/L, ma l’esame fornisce un valore espresso in percentuale sul valore di riferimento (fonte: Mayo)

• Uomini: 65-160%
• Donne:
  • con meno di 50 anni: 50-160%
  • con 50 anni o più: 65-160%

 

(Attenzione, gli intervalli di riferimento possono differire da un laboratorio all'altro, fare quindi riferimento a quelli presenti sul referto in caso di esami del sangue ed urina.)

Descrizione

La proteina S è una proteina che circola nel sangue e che è coinvolta nei meccanismi di coagulazione, agendo da cofattore della proteina C coagulativa (da non confondere con la proteina c reattiva, legata invece ai processi infiammatori). La proteina S può essere considerata come un inibitore fisiologico della coagulazione che, di concerto con la proteina C coagulativa, controlla il processo di formazione dei coaguli, riducendone l’estensione ed ostacolando la genesi di fenomeni tromboembolici.

La proteina S viene sintetizzata nel fegato e la sua produzione è dipendente dalla vitamina K.

Qualora la proteina S non fosse prodotta in quantità appropriata, oppure se non fosse funzionalmente attiva, è possibile osservare il formarsi di coaguli nel circolo ematico in modo incontrollato, in altre parole valori bassi espongono il paziente al rischio di trombosi.

Le possibili cause sono a loro volta distinte in:

• cause ereditarie (malattie genetiche, di norma ereditate dai genitori, ma rare)
• cause acquisite, come ad esempio malattie del fegato, dei reni, gravi infezioni, tumore.

Il dosaggio e la valutazione della proteina S sono quindi richiesti quando si vogliano ricercare le cause di fenomeni trombotici ripetuti.

La proteina S è presente nel sangue in due differenti forme:

• forma libera (Proteina S libera): rappresenta circa il 40% ed è la forma funzionalmente attiva della proteina
• forma legata: rappresenta circa il 60% ed in questa forma la proteina S è legata alla proteina C4b, costituendo così la forma funzionalmente inattiva della proteina.

È possibile dosare separatamente le due forme; si procede in genere dosando la forma libera e, se inferiore al normale, è possibile analizzare la quantità totale per una più dettagliata caratterizzazione del deficit.

Interpretazione

Il dosaggio nel sangue della proteina S permette di stabilirne:

• Quantità: mediante test immunologici si misura la quantità di proteina S presente nel sangue per evidenziare carenze ereditarie od acquisite di proteina S
• Funzionalità: si misura l’attività di questa proteina attraverso test funzionali

L’obiettivo è la ricerca di un’eventuale alterazione dei meccanismi di controllo della coagulazione responsabili di di trombosi e tromboembolismo venoso (TVP ed embolia polmonare).

Valori bassi

La carenza di questa proteina è associata ad un aumento di rischio tromboembolico, la cui entità dipende da quanto la proteina è malfunzionante o carente, e può essere distinta in

• cause congenite: alquanto rare, in genere seguono un meccanismo di trasmissione autosomico dominante tra genitori e figli
• cause acquisite:
  • carenza di vitamina K
  • insufficienza epatica o altre patologie del fegato che portino ad una disfunzione – anche temporanea- del fegato
  • sindrome nefrosica (malattia renale)
  • patologie infiammatorie
  • trattamento anticoagulante con warfarin (Coumadin®)
  • terapie con estroprogestinici (ad esempio pillola anticoncezionale)
  • gravidanza
  • CID 

La proteina S è osservabile nel sangue in due forme distinte, libera oppure legata ad un’altra proteina, ma solo la forma libera è in grado di legarsi alla proteina C; è quindi possibile classificare un eventuale criticità come segue:

• Deficit di tipo 1: difetto quantitativo, che si presenta con bassi livelli di proteina S totale e libera, che si traduce in una riduzione della funzionalità
  Deficit di tipo 2: ridotta attività della proteina S, pur in presenza di livelli normali di entrambe le forme
• Deficit di tipo 3: si presenta con livelli normali della frazione totale, ma ridotti della frazione libera (e conseguente ridotta capacità funzionale)

Un valore normale od addirittura aumentato della frazione totale ed una riduzione della frazione libera è suggestivo di un deficit acquisito di proteina S, come ad esempio in gravidanza o in caso di fenomeno infiammatorio, al contrario un totale basso tendente al limite minimo o francamente diminuito ed una riduzione della frazione libera suggeriscono una carenza di vitamina K (eventualmente indotta dall’assunzione di warfarin) od un deficit congenito di proteina S.

Valori alti

In genere un valore elevato di proteina S libera non ha alcun significato clinico patologico.

Fattori che influenzano l'esame

Secondo i laboratori Mayo i seguenti fattori potrebbero alterare il valore della frazione circolante libera di proteina S:

• Somministrazione di eparina
• Emoglobina superiore a 200 mg/dL
• Bilirubina superiore a 25 mg/dL
• Trigliceridi superiori a 1500 mg/dL
• Piastrine fortemente aumentate
• Fattore reumatoide superiore a 900 IU/mL
• Mutazione di Leiden

Quando viene richiesto l'esame

Il test viene comunemente prescritto in caso di:

• eventi trombotici senza fattori di rischio riconosciuti
• eventi trombotici in pazienti con età inferiore ai 50 anni
• familiarità per deficit di proteina S di forma ereditaria
• donna con storia di aborti multipli
• neonati con gravi disordini coagulativi (CID, Purpura Fulminas)
• donne prima di prescrivere farmaci contraccettivi orali (pillole)

Mediante questo esame è possibile

• Diagnosticare patologie che provocano un’eccessiva coagulazione
• Rilevare una carenza della proteina S di tipo ereditario o acquisito
• Stabilire le cause della formazione di trombi in pazienti senza fattori di rischio importanti

In associazione al dosaggio ed alla verifica della funzionalità della proteina S potrebbero essere richiesti altri esami, tra cui:

• Dosaggio della Proteina C coagulativa
• Dosaggio della Antitrombina III
• Dosaggio dell’Omocisteina
• Ricerca di mutazione del fattore V della coagulazione
• Ricerca di mutazione del fattore II della coagulazione

Preparazione richiesta

Per l’esecuzione del dosaggio della proteina S non è richiesta alcuna preparazione specifica, fatta salva l’accortezza di osservare un digiuno di circa 8 ore (è consentito bere acqua in quest’intervallo di tempo), per cui si è soliti effettuare questo test di prima mattina dopo una notte di digiuno.

Si raccomanda inoltre di

• far passare almeno due settimane dall’evento trombotico prima di effettuare il test
• sospendere la terapia orale con anticoagulanti (previo parere medico).

L’esame è condotto mediante un normale prelievo di sangue venoso, tipicamente dal braccio.

Altre informazioni

Come viene trattata la carenza di proteina S?

In assenza di episodi trombotici non è necessariamente richiesto un trattamento preventivo, diversamente si procede alla prescrizione di una terapia anticoagulante.

In questi pazienti è comunque sempre utile la riduzione di eventuali altri fattori di rischio, come l’abolizione del fumo e la sospensione di farmaci come la pillola anticoncezionale.

 

Cosa posso fare per aumentare le quantità di proteina S circolante?

A livello personale non è purtroppo possibile intervenire per favorire un aumento delle quantità circolanti di proteina S (totale o libera), salvo ovviamente curare le eventuali patologie responsabili o sospendere (previo parere medico) le terapie responsabili.

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