Cos’è l’ipotonia?
Il termine ipotonia indica una riduzione del tono muscolare, che è a sua volta la contrazione muscolare minima ed involontaria in grado di garantire l’assetto del corpo opponendosi, ad esempio, alla forza di gravità; può anche essere definita come una mancanza di resistenza al movimento passivo (ad esempio indotto dal medico durante la visita), quando invece la debolezza muscolare è definita come una ridotta capacità di movimento attivo (volontario).
L’ipotonia non è un quindi una patologia, ma una potenziale manifestazione di molte diverse malattie e disturbi in grado di alterare il controllo dei nervi motori da parte del cervello o della forza muscolare.
È importante distinguere l’ipotonia dall’ipostenia, una condizione che si verifica quando i muscoli non sono in grado di contrarsi per svolgere adeguatamente funzioni e movimenti; sebbene in alcuni pazienti possano essere riscontrati entrambi i sintomi, questo non è vero in senso assoluto:un individuo può essere ipotonico ma non ipostenico.
Cause
L’ipotonia riconosce tra le sue possibili cause disturbi in un qualsiasi punto dell’asse sistema nervoso-muscolo:
- Primo motoneurone
- Secondo motoneurone
- Assoni
- Placca motrice
- Muscolo
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L’ipotonia può essere
- Generalizzata, se coinvolge indistintamente più gruppi muscolari (riscontrabile ad esempio in caso di lipotimia o shock)
- Localizzata, quando interessa uno specifico gruppo muscolare, tipica ad esempio della paralisi flaccida (per coinvolgimento del secondo motoneurone)
Per quanto riguarda le possibili cause di ipotonia possiamo così classificarle:
- Forme primarie: causate da lesione o infezione che danneggia il sistema nervoso e che quindi si ripercuote sul tono muscolare
- Forme secondarie ad altre patologie neurologiche che coinvolgono i motoneuroni o il sistema nervoso centrale ed extrapiramidale, come:
- Morbo di Parkinson
- SLA (sclerosi amiotrofica laterale)
- Sindrome di Gullian Barrè
- Paralisi cerebrale
- Sclerosi multipla
- Poliomielite
- Atrofia muscolare spinale
- Forme secondarie a patologie genetiche, come:
- Sindrome di Down
- Sindrome di Prader
- Malattia di Tay-Sachs
- Malattia di Charcot-Marie-Tooth
Tra le cause meno comuni ricordiamo infine:
- Infezioni, per esempio causanti meningiti, encefaliti, ..
- Miastenia gravis
- Intossicazioni ed avvelenamenti, come ad esempio il botulismo
Sintomi
L’ipotonia è essa stessa un sintomo, espressione di una qualche condizione, che si manifesta in forma di:
- perdita di forza muscolare, soprattutto degli arti, con difficoltà nel prendere oggetti
- difficoltà a camminare e frequenti cadute
- riduzione dei riflessi
- assunzione di una postura scorretta
- difficoltà nel formulare le parole
- contrazione spasmodica muscolare
- atrofia dei muscoli (riduzione del volume muscolare).
In genere tali sintomi vanno ad aggiungersi a quelli determinati dalla patologia che ha determinato l’ipotonia, creando nel complesso un quadro polimorfo e contribuendo a rendere più difficile l’iter diagnostico.
Complicazioni
L’ipotonia può portare allo sviluppo di deformità scheletriche come
- scoliosi
- cifosi non osteocondrosica anche nota come ipercifosi astenica
- lordosi
ma anche problemi artro-scheletrici, tendinopatie e disturbi vertebrali dovute all’assunzione da parte del paziente di posture scorrette e favorite da altre patologie che provocano un’eccessiva lassità legamentosa, come può essere la sindrome di Ehlers – Danlos o la spondilolistesi.
È inoltre possibile lo sviluppo di ernie in differenti localizzazioni, come l’ernia del disco, l’ernia inguinale, l’ernia addominale, … in conseguenza della debolezza muscolare e di eventuali sforzi; nel caso della colonna vertebrale questo può portare a stenosi spinale e radicolopatie, andando a peggiorare ulteriormente i disturbi muscolari e causando dolori anche molto importanti e difficili da trattare.
Diagnosi
Una diagnosi tempestiva è spesso determinante per ottenere una migliore qualità della vita, anche se purtroppo non è semplice da formulare; lo specialista di riferimento è in prima battuta il neurologo.
Anamnesi e esame obiettivo sono aspetti imprescindibili della visita; la valutazione del tono muscolare è parte integrante dell’esame neurologico e consiste nell’analisi della resistenza percepita dal medico nel muovere passivamente un segmento di arto del paziente. Si parla di ipertonia se si avverte un’eccessiva resistenza rispetto alla situazione di normalità, di ipotonia se la resistenza è minore. Si capisce bene come sia un test operatore dipendente, altamente soggettivo e difficilmente quantificabile.
Dopo la conferma di una condizione di ipotonia l’approccio alla diagnosi richiede innanzi tutto la localizzazione del malfunzionamento, che può essere ricondotta (dalla periferia al centro) a:
- muscolo (distrofia muscolare),
- giunzione neuromuscolare,
- nervo (polineuropatia),
- sistema nervoso centrale (paralisi cerebrale).
Questo consente di restringere il campo delle possibili cause, anche se purtroppo molti casi non possono essere diagnosticati in modo definitivo.
A seconda del sospetto diagnostico è poi possibile optare per l’esecuzione di esami strumentali più obiettivi e, in alcuni pazienti, anche eventualmente esami di laboratorio:
- TAC
- risonanza magnetica
- elettroencefalogramma
- esami del sangue
- test genetici
- prelievi spinali
- test muscolari elettromiografici
- biopsia muscolare e dei nervi.
Cura
L’approccio terapeutico dipende strettamente dalla causa dell’ipotonia, anche se purtroppo attualmente non esistono trattamenti specifici per la maggior parte delle forme; nella maggior parte dei casi si rivela particolarmente utile la fisioterapia, che consente di favorire la ripresa del tono muscolare, fermo restando che ogni terapia, in virtù della delicatezza e specificità della situazione, dovrà essere cucita addosso al paziente.
In certi casi può essere necessario ricorrere ad ausili come sedia a rotelle o bretelle, che vadano a favorire la mobilità articolare ed al contempo salvaguardare l’incolumità del paziente andando a prevenire possibili infortuni, evenienza purtroppo molto frequente in questi casi.
L’ipotonia muscolare non costituisce un pericolo per la vita di chi ne è affetto, ma purtroppo incide pesantemente sulla qualità di vita, che può venirne drasticamente ridotta.
A cura del dr. Mirko Fortuna, medico chirurgo.