Introduzione
L’irsutismo è una condizione para-fisiologica caratterizzata da un’eccessiva ed anomala crescita di peli nella donna, in quelle che vengono considerate sedi tipicamente maschili.
Le sedi in cui più comunemente si osserva lo sviluppo di peluria sono:
- labbro superiore, viso e mento
- torace (seno compreso)
- addome, soprattutto nella sua parte inferiore ed in pelvi
- dorso comprensivo di spalle e schiena.
L’irsutismo è una condizione piuttosto frequente che può arrivare a colpire circa il 10% delle donne di età giovane-adulta.
Gli androgeni sono ormoni steroidei che permettono lo sviluppo e il mantenimento delle caratteristiche somatiche tipicamente maschili, ma che anche nelle donne hanno un’importante funzione ormonale e vengono prodotti a livello delle ovaie e delle ghiandole surrenali.
Dal punto di visto eziopatogenetico l’irsutismo può essere classificato in:
- forma idiopatica, quando non si riesce a risalire ad una causa sottostante specifica
- forma secondaria, quando vi sia una patologia sottostante che viene identificata come possibile causa dell’irsutismo.
Tra le principali patologie in grado di causare l’insorgenza di irsutismo si annoverano
- Sindrome dell’ovaio policistico
- Ipercortisolismo, ovvero un aumento della secrezione di cortisolo, come nella sindrome di Cushing
- Tumori di origine ovarica o surrenalica
- Grave sovrappeso ed obesità
- Effetti collaterali di svariati farmaci
L’irsutismo è una condizione il cui quadro clinico può risultare piuttosto variegato, vista la possibile associazione con altri sintomi, come:
- Acne
- Perdita di capelli con calvizie di tipo maschile
- Amenorrea (assenza delle mestruazioni)
- Oligomenorrea (riduzione della frequenza del ciclo mestruale, che si presenta non più ciclicamente ma all’incirca ogni 2-3 mesi)
- Virilizzazione, che a sua volta può manifestarsi con:
- Ipotrofia mammaria (riduzione delle dimensioni del seno)
- Ipertrofia muscolare (ingrandimento delle masse muscolari)
- Ipertrofia del clitoride
La diagnosi della causa dell’irsutismo è essenziale e necessaria nel poter distinguere le forme di irsutismo idiopatiche da quelle secondarie, che quindi presentano alla base patologie più gravi che fino ad allora possono essere passate per misconosciute (come nel caso di un adenoma surrenalico).
Il percorso diagnostico si basa sull’anamnesi e quindi sulla ricostruzione della storia clinica della donna che ha manifestato segni di irsutismo, seguita da un attento e approfondito esame obiettivo. In seguito si richiede l’esecuzione di esami del sangue standard e specifici per un determinato sospetto diagnostico, oltre ad eventuali esami strumentali radiologici (tra questi spesso si rivelano dirimenti ecografia, TC con e senza mezzo di contrasto e la risonanza magnetica).
Una volta formulata la diagnosi la cura dell’irsutismo si basa essenzialmente su due modalità di trattamento:
- non farmacologico, che prevede la rimozione meccanica dei peli tramite depilazione, epilazione con laser, …
- farmacologico, con l’utilizzo di farmaci specifici come i contraccettivi orali.
In casi specifici (ovaio policistico, sovrappeso, …) si rivela essenziale una correzione dello stile di vita.
La prognosi è tutto sommata buona, poiché i sintomi possono regredire con una corretta terapia ed una gestione continuata nel tempo. Solo nelle forme secondarie ad una neoplasia, come un tumore ovarico o un tumore surrenalico, la prognosi peggiora e diventa dipendente dalle possibilità di trattamento di tali cause.
Cause
L’irsutismo è una condizione piuttosto frequente nella popolazione femminile, arrivando a colpire circa il 10% delle donne. Le fasi della vita dove più frequentemente si manifestano i segni dell’irsutismo sono:
- nella fase finale della pubertà
- nelle fasi iniziali della menopausa.
Solo in casi molto rari l’irsutismo può presentarsi in età infantile, tipicamente quando vi sia una qualche problematica di salute legata ad una anomalia genetica ereditaria.
I peli possono essere anatomicamente distinti in due tipologie:
- velli (sono peli lisci, sottili e non pigmentati, come quelli dei bambini)
- terminali (sono peli lunghi, più grossi e pigmentati).
In caso di irsutismo si osserva la crescita anomala di peli di tipo terminale la cui causa è, nella maggioranza dei casi, una sovra-produzione di androgeni e il loro rilascio in eccesso in circolo, le cui potenziali cause sono numerose e comprendono:
- Forma idiopatica: condizione relativamente frequente, rende conto di tutti i casi in cui non si riesca a risalire ad una patologia sottostante; le teorie più accreditate per spiegare tale forma ipotizzano che vi possa essere un’aumentata attività dei recettori degli androgeni, pur senza eccesso in circolo di questi ultimi.
- Sindrome dell’ovaio policistico (PCOS), uno dei più frequenti disordini endocrinologici che colpiscono le donne
- Tumori dell’ovaio, che si dividono in:
- Tumori epiteliali
- Tumori stromali
- Tumori germinali
- Iperplasia surrenalica congenita, che si divide in una forma classica e in una forma non classica
- Ipercortisolismo, ovvero eccessiva produzione e secrezione dell’ormone cortisolo, come nel caso della sindrome di Cushing
- Tumori della ghiandola surrenale, sia primitivi che secondari (metastasi da altre sedi)
- Pubertà precoce con adrenarca prematuro
- Iperprolattinemia, ovvero aumento della produzione e della secrezione di prolattina, un ormone prodotto a livello dell’adenoipofisi, che normalmente ha la funzione di stimolare la produzione di latte a livello della ghiandola mammaria)
- Grave sovrappeso ed obesità
- Tecoma della gravidanza, una rara neoplasia che può comparire in corso di gravidanza
- Riduzione dei livelli di estrogeni, che può avvenire soprattutto in menopausa
- Ermafroditismo vero, ovvero la contemporanea presenza, sin dalla nascita, dei caratteri sessuali primari e secondari sia di tipo maschile che femminile
- Assunzione di determinati farmaci e loro effetti collaterali:
- Ormoni androgeni o steroidi anabolizzanti
- Minoxidil, un farmaco utilizzato per la cura della calvizie
- Fenitoina, un farmaco antiepilettico
- Ciclosporina, un importante farmaco immuno-sopressore
- Corticosteroidi
Sindrome dell’ovaio policistico
Un approfondimento è doveroso per quanto riguarda la sindrome dell’ovaio policistico (PCOS), che si rende responsabile di irsutismo nel 90% dei casi. In tale patologia si assiste ad un aumento delle dimensioni delle ovaie, sulla cui superficie si forma e si accumula un notevole numero di cisti.
- Ciclo irregolare o assente per lunghi periodi (amenorrea) con conseguente infertilità
- Comparsa di acne
- Alopecia con perdita di capelli a chiazze irregolari
- Obesità, con distribuzione di tipo androgina del tessuto adiposo in eccesso
È una patologia che spesso colpisce i soggetti di sesso femminile subito dopo il termine della pubertà e che, se non trattata, può favorire lo sviluppo di diverse e gravi complicanze a lungo termine come
- ipertensione arteriosa,
- diabete mellito di tipo II,
- malattie cardiovascolari,
- tumore dell’utero.
Sintomi
Oltre all’eccessiva ed anomala presenza di peli in zone solitamente maschili, l’irsutismo può presentarsi con altri sintomi associati che si rivelano di grande utilità in fase diagnosi; tra i più comuni si osservano ad esempio:
- Presenza di acne
- Alopecia con calvizie di tipo maschile, ad esempio con stempiamento
- Amenorrea, ovvero il blocco del ciclo mestruale con assenza delle mestruazioni
- Oligomenorrea, ovvero ciclo mestruale irregolare, con mestruazioni che si presentano più o meno ogni 2-3 mesi
- Virilizzazione, ovvero comparsa dei caratteri sessuali maschili sia primitivi che secondari, che a sua volta si manifesta con:
- Atrofia mammaria (seno che si rimpicciolisce)
- Ipertrofia muscolare (aumento delle dimensioni delle principali masse muscolari)
- Ipertrofia del clitoride
- Abbassamento del tono della voce, che assume inoltre caratteristiche più maschili
- Aumento della libido, ovvero aumento del desiderio sessuale
Diagnosi
Il percorso diagnostico inizia come sempre da un’attenta indagine anamnestica, che consiste in una sorta di intervista medico-paziente, volta a ricostruire la storia clinica recente e passata. L’anamnesi, nel caso dell’irsutismo è dirimente per poter distinguere una forma di irsutismo idiopatica da una forma secondaria.
È importante valutare:
- età di comparsa dei peli
- ritmo di crescita dei peli (una crescita improvvisa e rapida può nascondere la presenza di un tumore ovarico o surrenale secernente androgeni)
- età del menarca, ovvero quando è avvenuto il primo ciclo mestruale
- andamento dei cicli mestruali ed eventuali irregolarità
- assunzione di alcuni farmaci tra i cui effetti collaterali può ritrovarsi l’irsutismo
- presenza di irsutismo o infertilità in famiglia (che può indicare una sindrome dell’ovaio policistico o un’iperplasia surrenalica congenita)
Successivamente il medico esegue un esame obiettivo completo. Deve valutare il peso e l’altezza del paziente calcolandone il BMI (Body Mass Index, rapporto tra il peso in kg e l’altezza in metri elevata al quadrato). Un BMI superiore a 30 indica una condizione di obesità, frequentemente associata allo sviluppo di irsutismo.
Ad ogni donna che presenta i segni di irsutismo è poi necessaria un’attenta valutazione riguardo:
- quantità di peli
- distribuzione dei peli.
La caratterizzazione di questi due parametri è fondamentale poiché permette di differenziare l’irsutismo dalla semplice ipertricosi.
Quest’ultima si differenza dall’irsutismo in quanto consiste nell’aumento della quantità di peli ma in zone dove normalmente essi sono già presenti. Alla base dell’ipertricosi vi sono quasi sempre dei fattori eziopatogenetici locali.
Gli stessi parametri sono utilizzati per stilare la classificazione di Ferriman e Gallwey dove vengono valutate 9 zone del corpo sensibili agli androgeni e dove quindi si potrà avere lo sviluppo di peli:
- labbro superiore
- mento
- solco inter-mammario
- addome superiore ed inferiore
- pube
- arti superiori
- cosce
- area dorsale
- area lombo-sacrale.
In ognuna di queste zone, a seconda della quantità di peli presente, viene assegnato un punteggio che varia da 1 a 4.
Se il punteggio totale è maggiore di 8 è possibile porre diagnosi di irsutismo, che richiede una serie di indagini per approfondire il quadro patologico e risalire alla causa sottostante che sta provocando l’irsutismo.
Vengono valutati eventuali sintomi associati come acne, amenorrea o segni di virilizzazione.
La presenza di ipertensione arteriosa, ecchimosi ed obesità centripeta (con dorso “a gibbo di bufalo”) fanno protendere per una sindrome di Cushing caratterizzata da elevati livelli di cortisolo in circolo (ipercortisolismo).
Possono essere riscontrati segni cutanei come macchie nere, e la calvizie di tipo maschile con stempiamento.
Gli esami ematochimici devono prevedere analisi del sangue standard nonché la misurazione di diverse parametri più specifici, tra cui:
- Testosterone legato e Testosterone libero (che rappresenta la quota biologicamente attiva)
- Gonadotropine (FSH ed LH)
- Cortisolo
- 21 α-idrossilasi (enzima il cui deficit indica un quadro di iperplasia surrenalica congenita)
Dal punto di vista strumentale è possibile ricorrere all’utilizzo dell’ecografia, molto importante per lo studio morfologico delle ovaie ed utile per escludere una sindrome dell’ovaio policistico o un tumore ovarico.
La TC e la risonanza magnetica sono esami radiologici di II livello cui si ricorre nello studio del surrene o di altre patologie che causano irsutismo più raramente.
Cura
L’irsutismo può essere curato con un duplice approccio terapeutico che prevede l’utilizzo di farmaci e/o la rimozione meccanica dei peli con varie tecniche di tipo estetico.
Il primo approccio da proporre ad una donna che soffre di irsutismo, soprattutto nel caso di una forma idiopatica, è basato sul trattamento estetico che può prevedere:
- Depilazione, tramite rasatura, ceretta o uso di crema depilatoria, tutte tecniche che hanno un effetto solo temporaneo e che quindi vanno ripetute nel corso del tempo
- Epilazione con elettrolisi o laser per un effetto permanente o semi-permanente
Il trattamento farmacologico prevede l’utilizzo di specifici farmaci il cui obiettivo è quello di ridurre la sintesi e l’azione degli androgeni a livello dei loro recettori. Prevede l’utilizzo in prima linea dei contraccettivi orali, cioè farmaci a base di estrogeni.
- Predisposizione o storia di malattia trombo–embolica (come infarto cardiaco o ictus cerebrale)
- Aumentato rischio di tumore alla mammella o altri tumori estrogeno-dipendenti
- Fumo
- Ipertensione arteriosa
- Emicrania
L’effetto terapeutico con tali farmaci si raggiunge già nel corso dei primi mesi di terapia, portando alla riduzione dei segni di irsutismo di oltre il 30% e arrestando l’ulteriore progressione della crescita di peli.
In caso di ovaio policistico e/o sovrappeso può essere risolutivo il solo recupero del peso forma.
Nei casi più specifici come per l’iperplasia surrenalica congenita possono essere somministrati cortisonici come desametasone o prednisone.
Il ciproterone acetato è il principale farmaco anti-androgenico che inibisce il legame degli androgeni al loro recettore. Spesso è utilizzato in associazione con i contraccettivi orali.
Lo spironolattone e la flutamide sono due farmaci anti-androgenici piuttosto efficaci ma dagli altrettanto gravosi effetti collaterali, perciò il loro utilizzo non è di prima scelta.
L’eflornitina è una crema che si sta rivelando piuttosto efficace per la peluria a livello del viso, con risultati a medio termine molto incoraggianti. Gli effetti collaterali sono rari e prevedono la comparsa di acne, rossore e sensazione di bruciore al volto.
Prevenzione
Lo strumento rivelatosi più efficace per la prevenzione dell’irsutismo è la dieta, che trova applicazione tra l’altro anche come accorgimento terapeutico.
I soggetti in sovrappeso ed obesi mostrano tipicamente elevati livelli di insulina, ormone che agisce anche a livello ovarico stimolando la produzione e la secrezione di androgeni con conseguente comparsa di irsutismo e relativi sintomi.
Una dieta equilibrata e ipocalorica può quindi migliorare notevolmente l’irsutismo quando presente e prevenirne più in generale la comparsa.
L’efficacia della dieta viene potenziata ulteriormente dallo svolgimento di attività fisica sotto forma di sport anche a livello non agonistico, che si è dimostrato essere in grado di abbassare i livelli circolanti di insulina e quindi della produzione di androgeni.
A cura del Dr. Dimonte Ruggiero, medico chirurgo
Fonti e bibliografia
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