Introduzione

Per ittero si intende la colorazione giallastra della cute, delle mucose e delle sclere (bianco degli occhi), causata da un innalzamento dei livelli di bilirubina nel sangue.

Le cause di ittero sono moltissime, ma tendenzialmente si manifesta in associazione a diversi sintomi tra cui:

  • febbre e malessere,
  • prurito,
  • nausea e vomito,
  • feci chiare ed urine scure,
  • inappetenza e perdita di peso.

L’ittero è facilmente diagnosticabile col semplice esame obiettivo; non appena identificato andranno eseguiti ulteriori accertamenti, come esami di laboratorio e strumentali per scoprire quale sia la causa sottostante che ne ha portato allo sviluppo.

Sia la cura che la prognosi dipendono dalla causa scatenante: spesso si tratta di patologie risolvibili e non gravi, caratterizzate da guarigione definitiva, mentre più raramente l’ittero rappresenta il sintomo di una patologia più grave come un tumore, con difficoltà terapeutiche significativamente più elevate.

Definizione

Si parla di ittero quando i livelli di bilirubina nel sangue sono aumentati e in particolare:

  • Bilirubina inferiore a 1 mg/dL: rappresenta il valore normale, non è presente ittero.
  • Bilirubina da 1 a 2mg/dL: si parla di “sub-ittero”, la colorazione giallastra si nota soprattutto a livello di sclere, mucose e a livello delle unghie.
  • Bilirubina superiore a 2mg/dL: si parla di “ittero franco” ben visibile in tutto il corpo.

La bilirubina è una sostanza che deriva dalla degradazione dell’emoglobina; circola nel sangue in forma libera o in forma legata all’albumina. Una volta prodotta raggiunge il fegato, che rappresenta l’organo deputato al suo smaltimento. Il fegato, attraverso diverse reazioni biochimiche di coniugazione, rende la bilirubina idrosolubile e la immette nella bile, che verrà eliminata con le feci o con le urine.

Essendo un pigmento, è proprio la bilirubina che fornisce la tipica colorazione marroncina alle feci e quella giallo-scuro all’urina.

  • La bilirubina che deve ancora arrivare al fegato è chiamata bilirubina non coniugata o indiretta.
  • La bilirubina che dal fegato viene immessa nella bile invece è detta bilirubina coniugata o diretta.

Attraverso gli esami del sangue è possibile distinguere quale delle due forme di bilirubina, diretta o indiretta, sia aumentata, permettendo così un corretto orientamento della diagnosi.

Cause

Per riassumere le moltissime cause che possono essere alla base della comparsa di ittero è opportuno classificarlo come:

  • pre-epatico,
  • epatico,
  • post-epatico.

Ittero pre-epatico

È caratterizzato dall’innalzamento della bilirubina indiretta (non coniugata). È dovuto ad un aumento patologico della formazione di bilirubina o ad una incapacità del fegato di coniugare la bilirubina Le cause principali sono:

  • Anemie emolitiche: si tratta di una serie di anemie caratterizzate dalla distruzione dei globuli rossi, che aumenta la quantità di emoglobina e quindi di bilirubina indiretta. Ci sono diversi patologie che provocano l’emolisi dei globuli rossi, tra cui:
    • favismo (carenza dell’enzima G6PDH),
    • anemia emolitica autoimmune,
    • altre anemie emolitiche congenite,
    • sferocitosi, ellissocitosi, drepanocitosi,
    • leucemie,
    • ipersplenismo (ingrandimento della milza);
  • trasfusione di sangue non compatibile,
  • emolisi neonatale per incompatibilità Rh.

Ittero epatico

È dovuto ad un difetto di coniugazione del fegato e ad un’incapacità di immettere la bilirubina già coniugata nella bile; il tutto può essere secondario ad una distruzione degli epatociti e all’alterazione della loro normale funzione. È caratterizzato dell’innalzamento della bilirubina sia diretta che indiretta.

Le cause principali sono:

  • Sindrome di Gilbert: una forma molto leggera di ittero e diffusa in un’ampia percentuale nella popolazione adulta e sana; è dovuta ad una riduzione quantitativa dell’enzima epatico responsabile della coniugazione della bilirubina. Si manifesta con ittero sfumato molto lieve, in caso di notevole stress, digiuno prolungato, intervento chirurgico, attività fisica eccessiva. È in definitiva un ittero benigno.
  • Sindrome di Crigler-Najjar: ittero congenito dovuto a carenza completa dell’enzima epatico di coniugazione. Nel neonato porta a complicazioni neurologiche gravi, con la bilirubina che si accumula a livello dei nuclei della base (ittero nucleare).
  • Ittero fisiologico del neonato: è dovuto ad un deficit transitorio di coniugazione della bilirubina, che dura pochi giorni. È più grave nel neonato prematuro, dove più alto è il rischio di ittero nucleare. Spesso viene risolto con la fototerapia.
  • Sindrome di Dubin-Johnson e sindrome di Rotor: forme di ittero congenito particolarmente gravi.
  • Epatite virale: da virus epatotropi di tipo A (epatite acuta che non cronicizza), di tipo B e di tipo C. L’infezione e l’infiammazione provocata dai virus portano ad un ittero temporaneo. È opportuno ricordare come i virus di tipo B e C possano cronicizzare, portando ad un quadro di cirrosi (con insufficienza epatica) e ad un aumentato rischio di tumore al fegato.
  • Altre epatopatie: tantissime patologie che danneggiano il parenchima epatico, possono portare allo sviluppo di ittero.

Ittero post-epatico (ostruttivo)

È caratterizzato dall’aumento di bilirubina prevalentemente diretta. in seguito a colestasi, ovvero la condizione in cui la bile trova un ostacolo nel suo percorso e non riesce a defluire nell’intestino. Le cause principali di ittero ostruttivo sono:

  • Calcolosi della colecisti: un calcolo biliare formatosi all’interno della colecisti, arriva nel coledoco e qui si blocca impedendo il deflusso di bile.
  • Colangiti e colangiocarcinomi: rispettivamente infezioni e neoplasie delle vie biliari.
  • Tumori periampollari: ovvero tumore della testa del pancreas, dell’ampolla duodenale e del coledoco, che provocano una compressione ab-extrinseco delle vie biliari.
  • Tumori epatici o metastasi epatiche.

Sintomi

L’ittero è di per sé un sintomo di svariate patologie, tuttavia esso si a diverse altre manifestazioni sempre legate all’innalzamento della bilirubina, tra cui ricordiamo:

  • colorazione giallastra delle sclere, della cute e delle mucose,
  • steatorrea: negli itteri ostruttivi la bile non raggiunge l’intestino e ciò impedisce ai sali biliari di assorbire i grassi introdotti con la dieta. Questo provoca la formazione di feci grasse ed untuose, maleodoranti e molto chiare di colore giallastro;
  • dolore addominale (in conseguenza anche della causa che ha provocato l’ittero),
  • nausea e vomito,
  • inappetenza e perdita di peso,
  • urine scure color coca cola,
  • bradicardia e prurito (dovuti all’accumulo di sali biliari in circolo).

Diagnosi

La diagnosi di ittero in quanto sintomo è piuttosto agevole, mentre più complesso invece è il percorso diagnostico da compiere per poter risalire alla causa primaria sottostante.

Il primo step diagnostico è l’anamnesi, che prevede la raccolta di informazioni sulla storia familiare e clinica del paziente, ma anche sul suo stile di vita (alcol, fumo, epatite B o C, …).

Durante l’esame obiettivo il medico visita il paziente e raccoglie tutti i sintomi riferiti, nonché i segni oggettivi (ittero, steatorrea, prurito, malessere, …).

Con gli esami del sangue e gli esami strumentali in genere si riesce a giungere ad una diagnosi definitiva, ci si può eventualmente avvalere di esami ematochimici (tra cui per esempio transaminasi e GGT), esami delle urine, esami di imaging (radiografia, ecografia, TC, RM) ed eventualmente biopsia del fegato.

Cura

Essendo l’ittero un sintomo di diverse patologie, la terapia è mirata alla risoluzione o al trattamento della patologia sottostante, da cui ovviamente dipende anche la prognosi che può essere

  • assolutamente positiva (ad esempio in caso di sindrome di Gilbert, o di calcolosi della colecisti),
  • oppure infausta (patologie tumorali che causano ittero ostruttivo).

 

A cura del Dr. Dimonte Ruggiero

Fonti principali:

  • Semeiotica medica. R. Muti. – ed. Minerva Medica – 2010
  • NHS

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Importante:

Revisione a cura del Dr. Guido Cimurro (fonti principali utilizzate per le analisi http://labtestsonline.org/ e Manual Of Laboratory And Diagnostic Tests, Ed. McGraw-Hill).

Le informazioni contenute in questo sito non devono in alcun modo sostituire il rapporto medico-paziente; si raccomanda di chiedere il parere del proprio dottore prima di mettere in pratica qualsiasi consiglio od indicazione riportata.


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