- Introduzione
- Cause
- Sintomi
- Quando preoccuparsi e rivolgersi al medico
- Diagnosi
- Cura
- Fonti e bibliografia
Introduzione
Con il termine ittero si fa riferimento alla colorazione giallastra assunta da cute, mucose e sclere (parte bianca degli occhi) in seguito all’innalzamento dei livelli di bilirubina nel sangue.
Le possibili cause di ittero sono numerose ed i sintomi che possono accompagnarla annoverano:
- febbre,
- malessere,
- prurito,
- nausea e vomito,
- feci chiare ed urine scure,
- inappetenza e perdita di peso.
L’ittero è facilmente diagnosticabile mediante il semplice esame obiettivo, mentre meno immediato può essere risalire alla causa scatenante; a questo scopo vengono in genere richiesti ulteriori accertamenti, come esami di laboratorio e strumentali.
Sia la cura che la prognosi dipendono dalla causa scatenante: spesso si tratta di patologie risolvibili e non gravi, caratterizzate da guarigione definitiva, mentre più raramente l’ittero rappresenta il sintomo di una patologia più grave come un tumore, con difficoltà terapeutiche significativamente più elevate.
L’ittero consiste nella colorazione gialla assunta dalla pelle e dalla sclera dell’occhio (iStock.com/Jun)
Definizione
Si parla di ittero quando i livelli di bilirubina nel sangue sono aumentati rispetto al normale e in particolare:
- Bilirubina inferiore a 1 mg/dL: rappresenta il valore normale, non è presente ittero.
- Bilirubina da 1 a 2 mg/dL: si parla di “sub-ittero”, la colorazione giallastra si nota soprattutto a livello di sclere, mucose e unghie.
- Bilirubina superiore a 2 mg/dL: si parla di “ittero franco” , in genere ben visibile in tutto il corpo.
La bilirubina è una sostanza che deriva dalla degradazione dell’emoglobina; circola nel sangue in due forme:
- libera,
- legata all’albumina.
Una volta prodotta raggiunge il fegato, che rappresenta l’organo deputato al suo smaltimento; è qui infatti che, attraverso diverse reazioni biochimiche di coniugazione, la bilirubina viene trasformata ed immessa nella bile, che verrà poi eliminata con le feci o con le urine.
Essendo un pigmento, è proprio la bilirubina che fornisce la tipica colorazione marroncina alle feci e quella giallo-scuro all’urina.
- La bilirubina che deve ancora arrivare al fegato è chiamata bilirubina non coniugata o indiretta.
- La bilirubina che dal fegato viene immessa nella bile invece è detta bilirubina coniugata o diretta.
Attraverso gli esami del sangue è possibile distinguere quale delle due forme di bilirubina, diretta o indiretta, sia aumentata, permettendo così un corretto orientamento della diagnosi.
Cause
Per riassumere le moltissime cause che possono essere alla base della comparsa di ittero è utile operare una classificazione che tenga conto dell’origine del disturbo, che può essere:
- pre-epatico,
- epatico,
- post-epatico.
Ittero pre-epatico
È caratterizzato dall’innalzamento della bilirubina indiretta (non coniugata). È dovuto ad un aumento patologico della formazione di bilirubina o ad una incapacità del fegato di coniugare la bilirubina. Le cause principali sono:
- Anemie emolitiche: si tratta di condizioni caratterizzate dalla distruzione dei globuli rossi, processo che aumenta la quantità di emoglobina e quindi di bilirubina indiretta. Tra le diverse patologie che provocano l’emolisi dei globuli rossi ricordiamo:
- favismo (carenza dell’enzima G6PDH),
- anemia emolitica autoimmune,
- altre anemie emolitiche congenite,
- sferocitosi, ellissocitosi, drepanocitosi,
- leucemie,
- ipersplenismo (ingrandimento della milza);
- trasfusione di sangue non compatibile,
- emolisi neonatale per incompatibilità Rh.
Ittero epatico
È dovuto ad un difetto di coniugazione del fegato e ad un’incapacità di immettere la bilirubina già coniugata nella bile; può essere causato da una distruzione delle cellule del fegato (epatociti) e all’alterazione della loro normale funzione. È caratterizzato dell’innalzamento della bilirubina sia diretta che indiretta.
Le cause principali sono:
- Sindrome di Gilbert: è una sindrome caratterizzata da una forma molto leggera di ittero e diffusa in un’ampia percentuale nella popolazione adulta e sana; è dovuta ad una riduzione quantitativa dell’enzima epatico responsabile della coniugazione della bilirubina. Si manifesta con ittero sfumato molto lieve, in caso di stress, digiuno prolungato, intervento chirurgico, attività fisica eccessiva.È in definitiva un ittero benigno.
- Sindrome di Crigler-Najjar: ittero congenito dovuto a carenza completa dell’enzima epatico di coniugazione. Nel neonato porta a complicazioni neurologiche gravi, con la bilirubina che si accumula a livello dei nuclei della base (ittero nucleare).
- Ittero fisiologico del neonato: è dovuto ad un deficit transitorio di coniugazione della bilirubina, che dura pochi giorni. È più grave nel neonato prematuro, dove più alto è il rischio di ittero nucleare. Spesso viene risolto con la fototerapia (vedi dopo per un approfondimento).
- Sindrome di Dubin-Johnson e sindrome di Rotor: forme di ittero congenito particolarmente gravi.
- Epatite virale: da virus epatotropi di tipo A (epatite acuta che non cronicizza), di tipo B e di tipo C. L’infezione e l’infiammazione provocata dai virus portano ad un ittero temporaneo. È opportuno ricordare come i virus di tipo B e C possano cronicizzare, portando ad un quadro di cirrosi (con insufficienza epatica) e ad un aumentato rischio di tumore al fegato.
- Altre epatopatie: tantissime patologie che danneggiano il parenchima epatico, possono portare allo sviluppo di ittero.
Ittero post-epatico (ostruttivo)
È caratterizzato dall’aumento di bilirubina prevalentemente diretta. in seguito a colestasi, ovvero la condizione in cui la bile trova un ostacolo nel suo percorso e non riesce a defluire nell’intestino. Le cause principali di ittero ostruttivo sono:
- Calcolosi della colecisti: un calcolo biliare formatosi all’interno della colecisti, arriva nel coledoco e qui si blocca impedendo il deflusso di bile.
- Colangiti e colangiocarcinomi: rispettivamente infezioni e neoplasie delle vie biliari.
- Tumori periampollari: ovvero tumore della testa del pancreas, dell’ampolla duodenale e del coledoco, che provocano una compressione ab-extrinseco delle vie biliari.
- Tumori epatici o metastasi epatiche.
Ittero neonatale
L’ittero neonatale è una condizione che si può verificare nei primi giorni di vita di un neonato; interessa, anche se solo in forma lieve, fino a un neonato su due tra i nati a termine (e in percentuale ancora maggiore in caso di parto prematuro); nella maggior parte dei casi si tratta di una condizione benigna e transitoria (pochi giorni), ma in una minoranza di piccoli pazienti può evolvere verso gravi complicazioni (kernittero, una condizione caratterizzata da danni cerebrali irreversibili).
È considerato fisiologico quando:
- compare dopo le prime 24 ore di vita (in genere dopo 2-3 giorni)
- la bilirubina è di tipo indiretto
- i valori di bilirubina non aumentano ogni giorno in modo severo e non superano i valori limite
non dura più di 10 giorni nel bambino a termine e 15 giorni nel pretermine.
L’ittero rappresenta in questa condizione un processo fisiologico derivante dalla lisi dei globuli rossi, dalla ridotta capacità del fegato di metabolizzare la bilirubina e dal progressivo aumento della circolazione enteroepatica conseguente alla nascita.
È favorito da alcuni fattori di rischio come:
- parto indotto
- diabete gestazionale della mamma
- condizioni ancora poco chiare relative all’allattamento al seno (ittero da latte materno).
Sintomi
L’ittero è di per sé un sintomo, spesso accompagnato da altre manifestazioni legate a loro volta all’innalzamento della bilirubina, tra cui ricordiamo:
- steatorrea: negli itteri ostruttivi la bile non raggiunge l’intestino e ciò impedisce ai sali biliari di assorbire i grassi introdotti con la dieta. Questo provoca la formazione di feci grasse ed untuose, maleodoranti e molto chiare di colore giallastro;
- dolore addominale (in conseguenza anche della causa che ha provocato l’ittero),
- nausea e vomito,
- inappetenza e perdita di peso,
- urine scure color coca cola,
- bradicardia (battito cardiaco rallentato)
- e prurito (dovuto all’accumulo di sali biliari in circolo).
Quando preoccuparsi e rivolgersi al medico
A meno di una spiegazione nota e benigna che possa spiegare l’ittero, come nel caso di sindrome di Gilbert, la colorazione gialla di sclere e/o pelle va sempre segnalata al medico per poter essere indagata.
Diagnosi
La diagnosi di ittero in quanto sintomo è piuttosto agevole, mentre più complesso invece è il percorso diagnostico da compiere per poter risalire alla causa primaria sottostante.
Il primo step diagnostico è l’anamnesi, che prevede la raccolta di informazioni sulla storia familiare e clinica del paziente, ma anche sul suo stile di vita (alcol, fumo, epatite B o C, …).
Durante l’esame obiettivo il medico visita il paziente e raccoglie tutti i sintomi riferiti, nonché i segni oggettivi (ittero, steatorrea, prurito, malessere, …).
Con gli esami del sangue e gli esami strumentali in genere si riesce a giungere ad una diagnosi definitiva, ci si può eventualmente avvalere di esami ematochimici (tra cui per esempio transaminasi e GGT), esami delle urine, esami di imaging (radiografia, ecografia, TC, RM) ed eventualmente biopsia del fegato.
Cura
Essendo l’ittero un sintomo di diverse patologie, la terapia è mirata alla risoluzione o al trattamento della patologia sottostante, da cui ovviamente dipende anche la prognosi che può essere
- assolutamente positiva (ad esempio in caso di sindrome di Gilbert, o di calcolosi della colecisti),
- oppure infausta (patologie tumorali che causano ittero ostruttivo).
Nel caso di ittero neonatale il cardine della terapia è rappresentato dalla fototerapia, ossia dall’esposizione del neonato a specifiche lampade in grado di emettere luce blu, utile a favorire la degradazione della bilirubina.
Fonti e bibliografia
- Semeiotica medica. R. Muti. – ed. Minerva Medica – 2010
- NHS
- Evidently Cochrane
A cura del Dr. Dimonte Ruggiero, medico chirurgo